histiocytische necrotiserende lymfadenitis
Invoering
Inleiding tot weefselnecrotische lymfadenitis Histiocytische necrotiserende necrotische lymfadenitis (histiocyticnecrotischelymfadenitis) is een niet-neoplastische lymfkliervergrotingsziekte, die een lymfeklierreactieve hyperplasie is. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: meerdere longinfecties
Pathogeen
De oorzaak van histiocytaire necrotiserende lymfadenitis
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van deze ziekte is nog onduidelijk. Volgens haar klinische ervaring is er vaak een geschiedenis van luchtweginfectie, leukopenie, verhoogd percentage lymfocyten, niet-suppuratieve lymfeklierontsteking, ineffectieve antibioticabehandeling en zelfbeperkende kenmerken, wat erop wijst dat de ziekte mogelijk In verband met acute virale infecties hebben veel wetenschappers een verscheidenheid aan virussen bestudeerd, zoals adenovirussen, parvovirussen en veel leden van het menselijk herpesvirusgenus (CMV, EBV, HHV8), waarbij ze zich concentreerden op serologische studies van het virus in de vroege stadia en later Het heeft de neiging om meer specifieke moleculair biologische methoden te gebruiken om de aanwezigheid van virale genomen in de aangetaste weefsels van de ziekte te detecteren, maar het is nog steeds moeilijk om de rol van het Epstein-Barr-virus en het HHV8-virus in deze ziekte uit te leggen. Het detecteren van het DNA van KSHV / HHV8 werd gevonden in 8 van hen, en het lijkt erop dat HHV8 mogelijk verband houdt met de ontwikkeling van deze ziekte. In deze studie werd het aantal virale DNA-positieve cellen echter niet duidelijk bepaald door in situ hybridisatie, dus Kan de directe relatie tussen de ziekte en virale infectie niet verklaren, het is te zien dat de relatie tussen virale infectie en de ziekte verder moet worden verduidelijkt.
(twee) pathogenese
Apoptose is een van de belangrijkste histologische bevindingen in de afgelopen jaren.Takakuwa et al. Gebruikten DNA-eindetikettering om nucleaire DNA-fragmentatie in de aangetaste weefsels van deze ziekte te detecteren.Dit is een vroeg kenmerk van apoptose.Takano et al. Microscopisch werden typische morfologische veranderingen van apoptotische cellen in de aangetaste weefsels gevonden, zoals condensatie van nucleaire chromatine en vorming van apoptotische lichamen.In situ immunohistochemische analyse van het necrotische gebied van Kikuchi toonde aan dat Fas en FasL bestonden. Perforine () lymfocyten komen ook veel voor in veel weefselcellen en bepaalde lymfocyten. Studies hebben aangetoond dat CD8-cellen meer Fas en FasL tot expressie brengen, terwijl CD4 + minder tot expressie wordt gebracht en hyperplasie van weefsel of reactieve lymfeklieren buiten het laesiegebied. In de weefsels waren cellen van Perforin, Fas en FasL () moeilijk te zien. Immunohistochemie toonde aan dat de expressie van bcl-2 aanzienlijk was verminderd in het laesiegebied, integendeel, de expressie van bax was toegenomen en Bcl-2 kon celapoptose remmen. Dood en bax heeft het tegenovergestelde effect.
Histopathologische veranderingen, de getroffen lymfeklieren hebben een diameter van 1 ~ 2 cm, zelden meer dan 3 cm, de capsule is dun, onder de lichtmicroscoop zijn er veel verschillende soorten coagulatieve necrose en er zijn verschillende aantallen weefselcellen in de necrotische foci. Plasmacelachtige monocyten, die infiltreren met immunoblasten, zijn te zien in de fagocytose van weefselcellen, maar het ontbreken van neutrofielen, en er is ook een groot aantal weefselcelinfiltratie rond het necrotische gebied.De morfologische kenmerken van apoptotische cellen zijn te zien in het beschadigde gebied. Krimp van de celgrootte, cytoplasmatische en nucleaire chromatinecondensatie, apoptotische lichamen, enz. Onder elektronenmicroscopie kan het bewijs van de aanwezigheid van apoptose in de bij de ziekte betrokken weefsels worden verkregen uit de ultrastructurele structuur. De vorming van het corpuscle bevindt zich voornamelijk in het gebied rond de necrotische foci, en sommige weefselcellen kunnen ook worden gezien om apoptotische lichamen en cellen te fagocyteren.
Immunohistochemische kleuring toonde aan dat de cellen in het necrotische gebied voornamelijk CD4, CD8 en CD68 waren en dat veel cellen HLA-1-deeltjes bevatten NK-cellen en B-cellen waren zeldzaam, met een speciale monoklonale cel voor het identificeren van plasmacytoïde mononucleaire cellen. Antilichaam MIP-kleuring toonde aan dat MIP (+) cellen niet waren geassocieerd met CD3 en TCR, maar meestal CD4. Daarom was CD4 in het necrotische gebied voornamelijk MIP (+) plasmacytoïde mononucleaire cellen en het getroffen gebied CD45RO + (+ ) De cellen zijn meer dan CD45RA (B) en hebben een gemengde verdeling, wat aangeeft dat lymfocyten geen klonale hyperplasie zijn.
Het voorkomen
Preventie van weefselcel necrotiserende lymfadenitis
Vroege diagnose en actieve behandeling.
Complicatie
Weefselnecrotiserende lymfadenitis complicaties Complicaties meerdere longinfecties
Bacteriële infecties, zoals longinfecties, kunnen optreden tijdens het begin van de ziekte.
Symptoom
Histiocytaire necrotiserende lymfeklieren ontstekingsverschijnselen Veel voorkomende symptomen Leukopenie Ontspanning van hete granulocyten Verminderde hyperthermie Lage koorts Lymfekliervergroting Hepatosplenomegalie onregelmatige hitte
1. Meer gebruikelijk bij jonge vrouwen, met meer incidentie in de lente en zomer, sommige patiënten hebben vaak een geschiedenis van virale infectie vóór de ziekte, geschiedenis van angina.
2. Warmtetype is anders, het kan ontspanningswarmte zijn, lage hitte of onregelmatige hitte, tot 39 ~ 40 ° C, kan ook intermitterende koorts zijn, sommige patiënten kunnen normale lichaamstemperatuur hebben, koorts duurt 1 tot 2 weken, individuele patiënten Duurzame hoge hitte gedurende 1 tot 2 maanden of langer, kan over het algemeen vanzelf verdwijnen.
3. Lymfeklieren bevinden zich meestal in de nek, maar kunnen ook de oksels, het sleutelbeen, de hilarische, de lies, enz. Omvatten. De activiteit en textuur zijn zacht. Het begin gaat vaak gepaard met pijn of gevoeligheid, en er is geen duidelijke ontsteking in de lokale omgeving. De lymfeklieren volgen vaak De koorts neemt toe of af, wat verschilt van de vergroting van de lymfeklieren van de hematologische kwaadaardige tumoren zoals lymfoom en kwaadaardige groep. De textuur is hard of hard en de kenmerken van progressieve uitbreiding zonder tederheid zijn anders.
4. Sommige patiënten met uitslag kunnen uitslag hebben, die urticaria, papels en polymorf erytheem zijn, die vaak van voorbijgaande aard zijn en na 3 tot 10 dagen verdwijnen.
5. Ongeveer 30% van de patiënten met hepatosplenomegalie kan worden gezien met milde hepatomegalie en 50% van de patiënten kan ook voorbijgaande splenomegalie hebben, nadat de koorts afneemt, kan deze weer normaal worden.
Momenteel is er nog steeds een gebrek aan uniforme diagnostische normen in China, meestal gebaseerd op drie belangrijke prestaties:
1 milde pijnlijke lymfadenopathie, voornamelijk cervicale lymfeklieren;
2 koorts, behandeling met antibiotica is niet effectief en gevoelig voor glucocorticoïden;
3 voorbijgaande leukopenie, vooral neutropenie, secundaire manifestaties: verhoogde sedimentatiesnelheid van erytrocyten, voorbijgaande hepatosplenomegalie, uitslag, moeilijk te gebruiken meerdere organen om de meervoudige orgaanschade te verklaren, gecombineerd met pathologisch onderzoek van vergrote lymfeklieren Stel een diagnose.
Onderzoeken
Onderzoek van weefselnecrotische lymfadenitis
1. In de meeste gevallen van bloed is perifere leukopenie in het bloed verminderd. , vaak> 10%), de hemoglobine van de patiënt en rode bloedcellen, het aantal bloedplaatjes ligt meestal binnen het normale bereik.
2. De meeste beenmergafbeeldingen zijn infectieus beenmerg met granulocytdegeneratie en individuele patiënten kunnen granulocytaire rijpingsstoornissen en verhoogde reactieve weefselcellen hebben.
3. Lymfeklierbiopsie is de basis voor de diagnose van deze ziekte,
1 De normale structuur van lymfeklieren verdwijnt, er is een groot stuk necrose in de buurt van de paracortex en er zitten veel fragmenten in. Er zijn veel weefselcellen rond het necrotische gebied zonder granulocyteninfiltratie. De weefselcellen kunnen de kernfragmenten opslokken en de weefselcellen kunnen uiteenvallen. Puin en volledige necrose;
2 zichtbare mutante lymfocyten (dwz immunoblasten) en plasmacelachtige mononucleaire cellen verschijnen gelijktijdig;
3 Er zijn resterende lymfoïde knobbeltjes Immunohistochemie vertoonde meer CD45RO + (T) -cellen dan CD45RA + (B) -cellen; CD68 + en lysozym + -cellen werden voornamelijk verdeeld in het necrotische gebied, slechts enkele verspreid in het verbindingsgebied en het marginale gebied, CD15 negatief of alleen in de fascinatie Positief voor zure granulocyten, wat suggereert dat de laesie niet-suppuratief is en ook infiltratie van myeloïde leukemiecellen kan uitsluiten.
4. Röntgenfoto, CT-onderzoek behalve tuberculose en tumorbezette laesies.
5. B super aangezet lymfeklieren, hepatosplenomegalie.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van weefselnecrotische lymfadenitis
diagnose
De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumtests.
Differentiële diagnose
De ziekte wordt gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als tyfus, infectieuze mononucleosis en andere infectieziekten; kwaadaardige groep, kwaadaardig lymfoom en andere bloedtumoren; vrouwelijke patiënten worden gemakkelijk verward met bindweefselaandoeningen zoals SLE, moeten aandacht besteden aan identificatie.
1. Maligne histiocytose (kwaadaardige groep) De kwaadaardige groep is een gevaarlijke hematologische kwaadaardige tumor, die klinisch vaak gepaard gaat met langdurige hoge koorts met progressief systemisch falen, lymfeklieren, progressieve zwelling van lever en milt en kan ook geelzucht en bloeding hebben. Huidbeschadiging en sereuze effusie, enz., Laboratoriumtests hebben vaak aangetoond dat de hele bloedcellen geleidelijk worden verminderd, bloeduitstrijkjes kunnen abnormale weefselcellen of atypische mononucleaire cellen worden gevonden; beenmerguitstrijkjes hebben een aantal abnormaal gevormde weefsels Cellen en multinucleaire gigantische weefselcellen en weefselnecrotische lymfadenitis is een goedaardige en zelfbeperkende ziekte Systemisch falen en bloeding zijn zeldzaam Bloedafwijkingen zijn over het algemeen beperkt tot leukocyten met neutropenie, maar geen erytroïde en bloedplaatjes. Abnormaal zijn de pathologische kenmerken van de ziektegroep en de ziekte ook verschillend. De kwaadaardige groep is kwaadaardige klonale hyperplasie van de weefselcellen en de ziekte is reactieve hyperplasie. De weefsels van de kwaadaardige groep worden immunohistochemisch onderzocht op CD68 en lysozym () en de weefselcellen zijn verspreid. Of clusterachtige verdeling, die verschilt van de ziekte in de vorm van grote plekken in het necrotische gebied; de kwade groep heeft vaak chromosomale afwijkingen, zoals 1p11-translocatie (1qter 1p11), t (2: 5) (p23; q35), in het bijzonder 17p13 verschillend ; En de ziekte zelden chromosomale veranderingen.
2. Non- Hodgkin-lymfoom (NHL) wordt vaak gekenmerkt door pijnloze lymfadenopathie, die andere organen kan binnendringen, en 20% tot 30% van de patiënten ontwikkelt koorts, gewichtsverlies, nachtelijk zweten en andere systemische symptomen. Het is een heterogene ziekte, bloedcelreductie kan optreden wanneer er beenmerg bij betrokken is en lymfeklieren van weefselnecrotische lymfadenitis gaan meestal gepaard met milde pijn en gevoeligheid. Over het algemeen is de mate van zwelling lichter dan die van NHL, en de textuur is zacht, NHL De textuur van de lymfeklieren is relatief taai, vol en kan in het late stadium worden gefuseerd. Extranodale infiltratie komt vaker voor bij NHL. Het verloop van NHL is progressief en heeft over het algemeen geen zelfbeperking. Dit verschilt van deze ziekte. De pathologische biopsie speelt een grote rol bij de identificatie van de twee. Rol, de normale structuur van NHL-lymfeklieren wordt vernietigd, de meeste lymfoïde follikels en lymfatische sinus verdwijnen, de lymfoïde morfologie van kwaadaardige hyperplasie is abnormaal, meestal zijn de monoklonale (T-cel of B-cel) lymfatische capsule en omliggende weefsels ook binnengevallen. Anders dan deze ziekte vertoont immunohistochemie NHL, kwaadaardige cellen vertonen positieve cellen van T-cellen of B-celmarkers, en de andere is slechts een paar verstrooid, wat een reactieve celcomponent is. Zieke T- en B-cellen zijn gemengde hyperplasie in plaats van monosomiasis of monoklonale hyperplasie. De aanwezigheid of afwezigheid van schilferige necrose is ook een belangrijk pathologisch kenmerk van de ziekte. Daarom is het niet moeilijk om klinisch en pathologisch te worden onderzocht. Identificeer de twee.
3. Systemische lupus erythematosus (SLE) vrouwelijke patiënten met koorts, huiduitslag, leukopenie, lymfadenopathie, hepatosplenomegalie, urine-eiwit en anti-nucleaire antilichamen worden gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als SLE, maar SLE heeft nog enkele andere typische kenmerken, Zoals fotoallergica, wangvlinder, discoïd erytheem en artritis, enz., Komen meestal niet voor bij deze ziekte, SLE-patiënten hebben ook enkele specifieke testafwijkingen, zoals anti-dsDNA, anti-Sm-antilichaam, lupuscellen (+), enz. Als er een lymfeknoopbiopsie is, is het gemakkelijker te identificeren.Hoewel lymfeknoopbiopsie bij SLE-patiënten kan worden gezien met necrotiserende lymfadenitis, is er geen grote hoeveelheid weefselcellen en kan neutrofieleninfiltratie worden gezien, maar deze ziekte is over het algemeen vrij van neutrofieleninfiltratie, maar er zijn Een groot aantal weefselcellen prolifereert en fagocytose puin Het is vermeldenswaard dat als de ziekte gepaard gaat met antinucleaire antilichamen, het noodzakelijk is om alert te zijn op de vroege manifestaties van SLE.
4. Lymfekliertuberculosepatiënten kunnen koorts, lymfadenopathie, leukopenie en andere niet-specifieke manifestaties hebben, vergelijkbaar met deze ziekte, maar TB-test of PPD-test van tuberculosepatiënten vaak (+), typische tuberculose op lymfeklierweefselsecties Knobbeltjes, immunohistochemie suggereren gemengde proliferatie van T- en B-cellen, en de verspreide verdeling van weefselcellen is anders dan de grootschalige verdeling van de ziekte. Wanneer de lichaamsreactie laag is, zijn tuberculeuze granulomen of alleen epitheel vaak afwezig rond de tuberculose De omringende cellen moeten zorgvuldig worden geïdentificeerd met de ziekte.De achtergrond van de kleine kernsplijtingachtige T-cellen die zich rond de necrotische foci van deze ziekte verspreiden, heeft een referentiewaarde voor het resterende kernafval in de foci.
5. Andere ziekten Infectieziekten zoals tyfus, volgens bloedcultuur, vettest, het is niet moeilijk om onderscheid te maken; infectieuze mononucleosis volgens bloeduitstrijkje, heterofiele agglutinatietest, anti-EBV-antilichaambepaling kan duidelijk zijn, andere geneesmiddelen zijn nog steeds beschikbaar Necrotische lymfadenitis, een duidelijke geschiedenis van het medicijn, lymfeklierbiopsie suggereert dat er een klein aantal weefselcellen in de structuur en verspreide distributie is, gemakkelijk te onderscheiden van deze ziekte.
