vrouwelijke vroegrijpe puberteit
Invoering
Inleiding tot vroegtijdige puberteit bij vrouwen Voortijdige vroegtijdige puberteit (voortijdige vroegtijdige puberteit), dat wil zeggen, de puberteitontwikkeling is aanzienlijk geavanceerd, omdat elk normaal kind een grote variatie in het begin van de puberteit heeft, is het moeilijk om de absolute limiet van normale en vroegtijdige puberteit aan het begin van de puberteit te bepalen. Algemeen wordt aangenomen dat het meisje een borstklier heeft vóór de leeftijd van 8 jaar. Een of meer secundaire seksuele kenmerken zoals vergroting, schaamhaargroei, manengroei of menarche beginnen vóór de leeftijd van 10, dat wil zeggen vrouwelijke vroegrijpe puberteit, en sommige wetenschappers pleiten ervoor dat de puberteit en seksuele ontwikkeling van kinderen eerder zijn dan de gemiddelde normale ontwikkeling van het kind. Vroegtijdige puberteit is meer dan 2 of 2,5 standaarddeviaties, en vroegtijdige puberteit bij vrouwen is goed voor ongeveer 0,2% van alle vrouwen. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 10% Gevoelige mensen: vrouwen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: eierstokcysten
Pathogeen
Vrouwelijke vroegrijpe puberteit
(1) Oorzaken van de ziekte
Gonadotropine toename (45%):
Veroorzaakt door verhoogde gonadotropine, verhoogde gonadotropine veroorzaakt folliculaire ontwikkeling, en zelfs ovulatie en vruchtbaarheid, dit is homoseksuele voorgevoel of volledige vroegrijpe puberteit, het meest typische geval is Lina Medinam in Peru, ze is 5 jaar en 10 maanden Op het moment van de zwangerschap wordt de keizersnede afgeleverd.
Toename van gonadale steroïden (46%):
Veroorzaakt door verhoogde gonadale steroïden, zoals verhoogde oestrogeen, homoseksualiteit en verhoogde androgeen, heteroseksuele vroegrijpe puberteit, onvolledige vroegrijpe puberteit, geen vruchtbaarheid.
(twee) pathogenese
1. Echte vroegrijpe puberteit is volledig homoseksueel vroegrijp, als gevolg van de vroege ontwikkeling van de gonadas, voortijdige puberteit, seksuele rijping in de normale puberteit, hypothalamische-hypofyse-gonadale asfunctie, ovulatie menstruatiecyclus, vruchtbaarheid kracht.
(1) idiopathische vroegtijdige puberteit (idiopathische vroegrijpe puberteit) ook bekend als constitutionele of functionele vroegrijpe puberteit, is een veel voorkomende oorzaak van echte vroegrijpe puberteit bij kinderen, goed voor 80% tot 90% van de vroegrijpe puberteit bij meisjes.
De oorzaak was onbekend, na zorgvuldig onderzoek werden geen pathologische veranderingen gevonden, maar ongeveer de helft van de kinderen had een abnormaal EEG, basale niveaus van gonadotropine en geslachtshormonen namen toe, LH-polsfrequentie en amplitude en GnRH-stimulatierespons bevonden zich in normaal puberteitbereik. Binnen zijn pathogenese is het nog niet volledig begrepen.Het kan zijn dat de remming van gonadenontwikkeling in het centrale zenuwstelsel of de hypothalamus door bepaalde onduidelijke redenen uit de hand loopt, en de voortijdige secretie van GnRH of hypofyse gonadotropine in de hypothalamus is toegenomen. Als gevolg hiervan heeft de ziekte een aanleg voor het gezin, mannen zijn duidelijker, meisjes zijn meer sporadisch, zeldzaam, autosomaal recessieve overerving, familie geschiedenis positieve kinderen met een laat begin, relatief milde toestand (jongens in 7 Na de leeftijd zijn meisjes meer dan 6 jaar oud, en de incidentie van jongens is meer dan meisjes.
Over het algemeen ontwikkelt de borstklier zich eerst, gevolgd door schaamhaar. In de meeste gevallen verschijnt de schaamhaar samen met de ontwikkeling van de externe geslachtsorganen. Met de ontwikkeling van de externe geslachtsorganen verschijnen de manen en menstruatie, de menstruatiecyclus begint onregelmatig, geen ovulatie, wanneer de eierstokken Na volledige volwassenheid verandert de menstruatiecyclus geleidelijk en vindt ovulatie plaats. Op dit moment kunnen meisjes zwanger zijn. Er zijn meldingen van een 5,5-jarig meisje dat zwanger is in de literatuur. Tijdens seksuele ontwikkeling worden haar lengte, gewichtstoename en botrijpheid versneld. Deze snelle groei Vooral omdat het gonadale steroïde hormoon de verhoging van GH en IGF-1 kan stimuleren, maar niet alle patiënten ontwikkelen zich sneller, maar hebben ook een trage ontwikkelingssnelheid of een snelle en trage tijd. Vanwege de vroege sluiting van de epifyse, is er een hoge kindertijd, volwassenheid. Korte gestalte ontwikkelingscurve, ongeveer 1/3 van de volwassen lengte van de kinderen is minder dan 152 cm, de ontwikkeling van tanden en intelligentie is over het algemeen consistent met hun leeftijd, behalve dat de lengte van de patiënt lager is dan de algemene groep, de rest is normaal en hun mentale toestand is evenredig met de werkelijke leeftijd, geslacht Groeihormoon bindend eiwit (GHBP) is significant verhoogd bij vroegrijpe patiënten, maar met lengte, leeftijd, jeugdstadium, IGF-1 en Ongeacht keton / oestradiol, eventueel geassocieerd met een verhoogde lichaamsvetgehalte.
Vroege puberteitmeisjes hebben geen voortijdige amenorroe, maar het risico op het ontwikkelen van borstkanker op volwassen leeftijd is vaak hoger dan dat van normale mensen Gonadale steroïde hormonen, LH en LH polsfrequentie en amplitude zijn als puberteit, meisjes die ziek zijn vanaf 6 jaar worden vaak begeleid Bijnierfunctie is vroeg van tevoren.
(2) echte vroegtijdige puberteit veroorzaakt door ziekten van het centrale zenuwstelsel: tumoren in het centrale zenuwstelsel of niet-neoplastische ziekten zoals hydrocephalus, infectie, cysten, trauma, enz. Kunnen echte vroegtijdige puberteit veroorzaken, goed voor ongeveer 10% van de vroegtijdige puberteit bij vrouwen, meer dan de helft daarvan Voor tumoren omvatten veel voorkomende tumoren pijnappelkliertumor, optisch glioom, hypothalamic hamartoma, saddle teratoma, neurofibroma, astrocytoma, ependymoma.
Hoe de intracraniële laesies de puberteit stimuleren, is tot nu toe niet bekend, de lokale infiltratie van intracraniële tumoren, littekenstructuur en verhoogde intracraniale druk, die de zenuwbaan van de GnRH-pulsgenerator in de hersenen beïnvloedt, GnRH-puls verschijnt van tevoren en start Adolescente ontwikkeling, symptomen van vroegrijpe puberteit, zoals hamartoom, is een niet-progressieve groei van tumoren bestaande uit ectopische hormoonafscheidende neuronen, vezelbundels en gliale cellen, ectopische GnRH-secretiecellen gepulseerde afgifte GnRH, er is gemeld dat de GnRH-bevattende vezels in deze tumor zijn verbonden met de hypothalamische mediane nok, maar de GnRH-afgifte veroorzaakt door hamartoma wordt niet gecontroleerd door het intrinsieke centrale zenuwstelsel.Het is een atopische CnRH-pulsgenerator, een verkeerde configuratie. De leeftijd waarop tumor-geïnduceerde vroegtijdige puberteit begint, is vaak klein, meestal minder dan 3 jaar oud, en kan worden gecombineerd met afwijkingen van het centrale zenuwstelsel, zoals epilepsie, dementie en andere veranderingen.Door de uitgebreide toepassing van CT en MRI in de afgelopen jaren, neemt de diagnose van deze ziekte jaar na jaar toe. Ongeveer 10% van de patiënten heeft seksuele voorgevoeligheid, daarnaast kan arachnoïde cyste ook hypothalamische, hypofysestoornissen, fysiologische vroegrijpe puberteit veroorzaken.
De ontwikkeling van seksuele kenmerken bij patiënten met vroegtijdige puberteit veroorzaakt door centraal zenuwstelsel is vergelijkbaar met die van idiopathisch, behalve de ontwikkeling van seksuele kenmerken, vergezeld van andere overeenkomstige symptomen van intracraniële ziekte, zoals polydipsie, polyurie, koorts, obesitas of overmatige Gewichtsverlies, mentale afwijkingen, mentale retardatie, hoofdpijn, braken, convulsies, verlamming van de ledematen en visuele beperking. Het is vermeldenswaard dat een aanzienlijk aantal patiënten een trage groei van intracraniële tumoren hebben, vaak eerst met vroegrijpe puberteit, en vervolgens geleidelijk intracranieel verschijnen Symptomen en tekenen van hoge druk of beschadigd zenuwweefsel, het mechanisme van hydrocephalus dat vroegtijdige puberteit en amenorroe veroorzaakt, is nog niet duidelijk. Ongeveer 22 gevallen van hydrocephalus in combinatie met amenorroe en verschillende gevallen van vroegtijdige puberteit zijn gemeld. Sommige gevallen kunnen de start en instandhouding van de normale voortplantingscyclus veroorzaken. Er wordt aangenomen dat het mechanisme dat leidt tot een abnormale functie van het voortplantingssysteem gerelateerd kan zijn aan GnRH, maar het exacte pad van hydrocephalus dat het GnRH-systeem van de hypothalamus beïnvloedt, is nog onduidelijk, mogelijk met mechanische compressie, ischemie, De vernietiging van het zenuwgeleidingsfeedbackpad is gerelateerd.
(3) Ware vroegtijdige puberteit veroorzaakt door andere oorzaken: aangeboren bijnierhyperplasie zoals patiënten met 11-hydroxylase en 21-hydroxylase-deficiëntie die worden behandeld met glucocorticoïden of gelijktijdige mineralocorticoïden, plasma-ACTH-waarden worden geremd, bijnier De productie van gonadale steroïden is verminderd, maar vanwege de vertraging in diagnose en behandeling is de botleeftijd van de patiënt gevorderd.Als de limietwaarde van de puberteit voor de leeftijd van de puberteit wordt bereikt, kan de patiënt de functie van hypothalamus-hypofyse-gonadale as hebben, waardoor vroegtijdige puberteit wordt veroorzaakt, die in het verleden is gebruikt. Dit is ook het geval bij patiënten die worden behandeld met gonadale steroïden.
2. Vrouwelijke pseudo-vroegrijpe pseudo-vroegrijpe puberteit is onvolledige homoseksuele precursiteit, is de gonad of bijnier-afgeleide oestrogeen of exogeen oestrogeen het doelorgaan overmatig stimuleert, wat de ontwikkeling van secundaire seksuele kenmerken, menstruatiekrampen veroorzaakt, Normale hypothalamische-hypofyse-gonadale asfunctie is niet vastgesteld, dus er is geen vruchtbaarheid.
(1) neoplastische pseudoprecocious puberteit: folliculaire cysten en eierstoktumoren (granulosaceltumor, vesiculaire celtumor, enz.) Zijn de meest voorkomende oorzaken van vrouwelijke pseudoprecocious puberteit, "autonome" folliculaire cysten, die oestrogeen afscheiden. Bevorderen van seksuele ontwikkeling en vaginale bloedingen, de afscheiding van oestrogeenconcentratie fluctueert sterk, de meeste eierstoktumoren zijn bilateraal, gonadotropineniveaus worden geremd, LH reageert traag op GnRH-stimulatie, B-echografie helpt folliculaire cysten en parenchym Seksuele eierstoktumoren worden geïdentificeerd, maar veel patiënten moeten worden gediagnosticeerd door verkennende laparotomie Folliculaire cysten vereisen meestal geen operatie. Onlangs is gemeld dat een eierstoktumor afkomstig van achterblijvend bijnierweefsel pseudo-vroegrijpe puberteit veroorzaakt. Bepaald door de P450C11P en P450 C21 specifieke genen tot expressie gebracht in de bijnierschors, eierstokteratoom, chorionisch epitheelcarcinoom, kiemceltumor, levertumor, als alleen choriongonadotrofine (HCG) wordt uitgescheiden, veroorzaakt geen vrouwelijk geslacht Vroegrijp (tenzij oestrogeen tegelijkertijd wordt uitgescheiden), omdat in afwezigheid van FSH, zuivere HCG, LH de ovariële synthese van oestrogeen, vrouwelijke bijniertumor niet kan stimuleren Kan pseudo voortijdige puberteit, dat is afgeleid van een tumor oestrogeen afgescheiden androsteendion of getransformeerd van een buitenste klier veroorzaken.
De belangrijkste laesies van het Peutz-Jeghers-syndroom zijn mucosale huidpigmentatie, poliepen en tumoren van het spijsverteringskanaal, onvolledige vroegtijdige puberteit als gevolg van tumor-uitscheiding van oestrogeen en soms geassocieerd met ondersteunende celstromale celtumor.
Onlangs meldden Speiser et al een geval van een 10-jarig meisje met portale hypertensie als gevolg van neonatale portale ader shunting en steroïde hormoonmetabolisme van hepatocyten, resulterend in verhoogde bloed geslachtshormoonspiegels en vroegtijdige ovariële en ovariële verzakking De patiënt ontwikkelde schaamhaar op 6 jaar oud, 7 jaar oud borstontwikkeling, 10 jaar oud met duidelijke acne en clitoris hypertrofie, en bloed basale hormoonspiegels werden bepaald: androstenedione 413ng / dl, testosteron 226ng / dl, E2160pg / ml, levertransaminase Normaal, stollingsindex is licht abnormaal, ACTH-stimulatietest toont defecten in glucocorticoïde hormoonproductie, remmingstest van dexamethason toont mannelijk enedioneon en testosteron licht afgenomen, LHRH-stimulatietest toont LH, FSH vertoont puberteit-achtige reactie, B-echografie De eierstokvergroting en meerdere follikels werden gedetecteerd. De bilaterale eierstokvergroting werd gedetecteerd. Het pathologische onderzoek was vesiculaire celhyperplasie. De immunohistochemie toonde aan dat de stromale cellen de expressie van steroïde synthase hadden. Het bloed androstenedione was 1 maand na de operatie. Er was geen verandering in testosteron en E2 daalde tot 56 pg / ml. Leuconideacetaat verlaagde de testosteronspiegel aanzienlijk, gevolgd door orale anticonceptie, tot 50 ng / ml, menstruatie Cyclusherstel, dit geval herinnert ons eraan om aandacht te schenken aan de geschiedenis van portale hypertensie en bloed-geslachtshormoonspiegels bij kinderen met vroegrijpe puberteit.
(2) McCune-Albright-syndroom: deze ziekte wordt gekenmerkt door onregelmatige bruine pigmentvlekken op de huid, langzame progressie van multiple botdysplasie en vroegtijdige puberteit (multiple botdysplasie). Zie, omdat het G-eiwitcomplex Gs-subeenheidmutatie wordt veroorzaakt door continue activering in afwezigheid van LH, en daarom wordt toegeschreven aan het GnRH-onafhankelijke vroegrijpe type, vanwege autonome activering van de eierstok, autonome cystische follikels, verhoogde oestrogeensecretie Er is geen ovulatie in de eierstok, soms zijn er meerdere vesiculaire follikels, soms een enkele grotere folliculaire cyste, terwijl ovariële asymmetrische cysten spontaan atresie kunnen zijn, maar niet geremd door GnRH-agonisten, het basisniveau van LH bevindt zich op prepubertaal niveau, LH-paar De GnRH-reactie is niet gevoelig maar reageert op aromataseremmers.
De ziekte kan ook andere endocriene ziekten omvatten, zoals schildklier (nodulaire hyperplasie met toxische struma), bijnier (meerdere proliferatieve knobbeltjes met bijnierhyperfunctie), hypofyse (hypofyse tumor met GH- of PRL-secretie) en schildklier Paragonaden (adenomen of hyperplasie) en andere ziekten, resulterend in overmatige secretie van thyroxine, adrenocorticaal hormoon en GH, PRL en andere hormonen, wordt beschouwd als een meervoudig endocrien adenoomsyndroom.
(3) Hypothyreoïdie: hypothyreoïdie bij jonge kinderen en adolescenten, de meeste kinderen met vertraagde groei, vertraging van de seksuele ontwikkeling, amenorroe, een klein aantal vroegrijpe puberteit, gemanifesteerd als borstklierontwikkeling, vergrote schaamlippen minora, vaginaal slijmvlek zichtbaar Veranderingen in de effecten van oestrogeen, over het algemeen geen schaamhaargroei, sommige kinderen hebben onregelmatige vaginale bloedingen, maar vaak geen groei in puberteit, maar korte gestalte, botleeftijd blijft vaak achter bij de werkelijke leeftijd, enkele of meerdere kleine eierstokken cyste.
Het exacte mechanisme van deze ziekte is nog steeds onduidelijk: FSH is iets hoger dan normaal en de FSH-polssecretie neemt 's nachts toe. Er zijn twee redenen:
1 De hypothalamische GnRH-pulsgenerator is licht geactiveerd, wat de secretie van hypofyse-FSH stimuleert zonder opwindende LH-secretie Gnumbach et al geloven dat hypofyse-gonadotropine kruisreactief is met het feedbackmechanisme van schildklierhormoon, dus de cellen die gonadotropine uitscheiden Net als cellen die TSH uitscheiden, reageert het op schildklierhormoondeficiëntie.
2 De afgifte van TRH in de hypothalamus neemt toe, waardoor een toename van de FSH-secretie wordt veroorzaakt, vaak gepaard met een toename van PRL, waardoor galactorroe kan optreden en GH afneemt, waardoor de botrijping wordt vertraagd zonder lengte en lengte.
(4) Asymmetrische korte gestalte dysplasie syndroom (Russell-Silver syndroom): deze ziekte is zeldzaam, vanwege hersendisfunctie veroorzaakt door korte gestalte, vertraagde botleeftijd, abnormale ontwikkeling van hoofd- en gezichtsbeenderen en vroegtijdige puberteit, met een omgekeerde driehoek Gezicht, mond naar beneden, lichaam is duidelijk asymmetrisch, verwijst naar de falanx en de binnenwaartse buiging van de vijfde vinger (teen), korte vervorming.
(5) Exogene oestrogeen-geïnduceerde pseudo-vroegrijpe puberteit: inclusief oestrogeen-bevattende medicijnen zoals orale anticonceptiva en andere oestrogeen-bevattende voedingsmiddelen kunnen veroorzaken, jonge meisjes eten orale anticonceptiva, borstontwikkeling en vaginale bloedingen , tepel, tepelhof bruine pigmentatie, er zijn meldingen van deze ziekte veroorzaakt door het jonge meisje dat orale anticonceptie moedermelk zuigt.
3. Seksuele ontwikkelingsvariatie
(1) Vroegtijdige thelarche: verwijst naar de ontwikkeling van een of beide borsten vóór de leeftijd van 8 jaar, geen andere seksuele ontwikkeling, geen botleeftijd, vroeg in de leeftijd van 2 jaar oud, zelden meer dan 4 jaar oud, Het kan vanzelf verdwijnen na een paar maanden of jaren, een paar kunnen doorgaan met de adolescentie, soms is de ontwikkeling van borstontwikkeling langzaam, is er een harde knoop, de tepelontwikkeling is niet duidelijk, het effect van oestrogeen op vaginale cellen is niet duidelijk, de baarmoeder neemt niet toe, oestrogeen Het niveau is iets hoger of normaal, de eierstok neemt over het algemeen niet toe, er kunnen enkele of meerdere kleine follikels zijn, follikels kunnen soms verdwijnen, soms verschijnen en vaak consistent met veranderingen in de borst, FSH bereikt het puberteitniveau, reageert op GnRH, LH vóór de puberteit Het niveau van geen significante respons op GnRH.
Het mechanisme van de pathogenese ervan is onbekend en kan zijn:
1 tijdelijke FSH- en / of LH-afscheiding, bevordering van folliculaire ontwikkeling, tijdelijk verhoogd oestrogeen;
2 prepuberaal borstweefsel is gevoeliger voor lage niveaus van oestrogeen in de bloedsomloop;
3 De secretie van gonadotropin in de neonatale periode werd niet op tijd gestopt en de gonadotropin in het lichaam veroorzaakte de secretie van oestrogeen, waarbij een bepaald niveau in de bloedsomloop werd gehandhaafd;
4 voortijdige borstontwikkeling, serum geslachtshormoon bindend globuline (SHBG) verhoogd, niet-SHBG-gebonden testosteron en vrij testosteron verlaagd, verminderde biologische beschikbaarheid, kan leiden tot veranderingen in het aandeel van oestrogeen / androgeen in de borst.
Bovendien is gevonden dat het klinische type tussen eenvoudige voortijdige borstontwikkeling en centrale vroegtijdige puberteit Stanhope rapporteerde dat 10 patiënten met spontane gonadotropinesecretie en ovariële uitbreiding naast voortijdige borstontwikkeling De morfologische veranderingen van de eierstok liggen daar tussenin De behandeling met GnRH-A is niet effectief, wat suggereert dat de borstklier niet afhankelijk is van gonadotropine.De cyclische veranderingen zijn waarschijnlijk te wijten aan abnormale folliculaire proliferatie. Deze aandoening wordt variatie genoemd. Type voortijdige borstontwikkeling (thelarche-variant), er is gemeld dat meisjes die vroegtijdige borstontwikkeling in de kindertijd hebben gehad, vaak hyperinsulinemie hebben, verminderde IGFBP-1 en SHBG, en een verhoogde vrije androgeenindex, wat suggereert voortijdige borstontwikkeling Kinderen moeten worden gevolgd voor follow-up op lange termijn.
(2) Vroege bijnierfunctie (vroeg verschijnen van schaamhaar): verwijst naar de schaamhaar, de vroege ontwikkeling van manenhaar zonder andere seksuele ontwikkeling, een seksuele ontwikkelingsvariatie, komt vaak voor bij kinderen na de leeftijd van 6, al in slechts enkele maanden Vanwege de voortijdige secretie van bijnier androgeen of de overmatige gevoeligheid van haarzakjes voor androgeenstimulatie, maar ook gerapporteerde gevallen van ovariale cysten die androgeen, DHEA, DHEAS, androstenedione en testosteron, 17-keton in de urine hebben uitgescheiden Verhoogde steroïden, de mate van verhoging is vergelijkbaar met die van normaal haarontwikkelingsstadium II, gonadotropine is niet hoog, GnRH reageert zoals prepuberteit, botleeftijd en lichaamslengte zijn iets hoger dan de werkelijke leeftijd, maar geen botoverrijping, Er is geen plotselinge toename van de groei.Als de botleeftijd te hoog is en het testosteron het niveau van puberteit bereikt, kan het tekort aan steroïde hormoonsynthase worden overwogen.De ziekte is over het algemeen zelfbeperkend, zonder behandeling en kan normaal in de puberteit komen.
(3) Enkele seksuele voorloper: het is een zeldzaam teken van onvolledige seksuele voorloper. De klinische manifestatie is dat het meisje een enkele menstruele instroom heeft, maar geen andere seksuele ontwikkeling, meestal in de 1e tot 6e jaar oud. Het is vaak van voorbijgaande aard, de prognose is goed, oestrogeenspiegels fluctueren zo hoog als pre-puberale oestrogeenspiegels, gonadotropine neemt niet toe, kan worden geassocieerd met een verhoogde voorbijgaande ovariële functie, en sommige worden gezien bij kinderen met cysten in de eierstokken.
4. Overmatige secretie van androgenetisch prematuur androgeen veroorzaakt masculinisatie bij vrouwen Congenitale bijnierhyperplasie of adrenogenitaal syndroom wordt aangetast door 21 hydroxylase of 11-hydroxylase en glucocorticoïdesynthese wordt geblokkeerd. Verminderde remming van hypofyse ACTH, verhoogde synthese van ACTH, stimuleren bijnierhyperplasie, waaronder reticulaire celproliferatie, verhoogde synthese van androgeen, bovendien kunnen 17-hydroxyprogesteron en progesteron niet worden omgezet in glucocorticoïde en torogeen Toename, zoals het begin van de embryo-ontwikkeling binnen 20 weken (positieve waarde van de urethra, vaginale formatie), het vulvaire geslacht is wazig, een vrouwelijk pseudohermaphroditisme geworden; na het begin, na de geboorte, kan heteroseksuele precisie voorkomen, bovendien bijnieradenoom Of bijnierkanker of eierstoktestceltumoren, enz., Kunnen teveel androgeen afscheiden en masculinisatie bij vrouwen veroorzaken.
Het voorkomen
Preventie van vroegtijdige puberteit bij vrouwen
Met de verbetering van de levensstandaard van mensen en het toenemende aantal alleen kinderen, is het gebruikelijk om supplementen te geven aan gezonde kinderen. Volgens het onderzoek ontwikkelt ongeveer 15% van de kinderen zich van tevoren en heeft de neiging tot vroegtijdige puberteit. Om vroegtijdige puberteit te voorkomen, zou het moeten zijn Let op het volgende:
1. Kinderen moeten voedingssupplementen innemen onder begeleiding van artsen, voedingssupplementen aanvullen volgens fysiologische behoeften Kinderen met vroegrijpe puberteit nemen vaak ginseng koninginnengelei, pollen, kippenembryo baby, zoethout, cordyceps en andere tonica. Deze voedingsmiddelen bevatten verschillende voedingsstoffen. Stof, maar bevat ook gonadotropine-achtige stoffen Kinderen die te veel van deze supplementen binnenkrijgen, kunnen vroegtijdige puberteit veroorzaken, dus het is erg belangrijk om te voorkomen dat kinderen supplementen eten.
2. Maatschappij, scholen en ouders moeten aandacht besteden aan het vermijden van mediafactoren die niet geschikt zijn voor kinderen, omdat deze mediafactoren rechtstreeks de cerebrale cortex-activiteit van kinderen kunnen stimuleren en ervoor kunnen zorgen dat kinderen van tevoren een verkeerde seksuele houding hebben.
3. Om valse vroegrijpe puberteit veroorzaakt door misbruik van voorbehoedsmiddelen te voorkomen, moeten moeders in de vruchtbare leeftijd de voorbehoedsmiddelen in goede staat houden.
4. Het gezin moet een educatieve omgeving creëren die geschikt is voor de fysieke en mentale ontwikkeling van het kind, zodat het kind een rijke en rijke levensinhoud heeft, vermijdt dat het kind zich kleedt met de volwassene, zodat het kind fysiologisch en psychologisch consistent is met de leeftijdskenmerken en een mooie onschuld behoudt.
Complicatie
Vrouwelijke vroegrijpe complicatie Complicaties eierstokcysten
Over het algemeen is er geen complicatie, maar de epifyse is vroeg gesloten en de laatste is kort.Sommige meisjes met vroegrijpe puberteit vertonen depressie of overmatig gedrag en kunnen cysten aan de eierstokken hebben.
Symptoom
Vrouwelijke vroegrijpe puberteitssymptomen veel voorkomende symptomen buikpijn buikmassa vaginale bloedingen gepigmenteerde plek convulsie mannelijk gezichtsvermogen
Vóór de leeftijd van 8 of 2 keer de standaardafwijking van de lokale gemiddelde menarche leeftijd, kan het meisje seksuele volwassenheid hebben zoals menstruatie, borstklierontwikkeling en schaamhaargroei. Het kan worden gediagnosticeerd als vroegrijpe puberteit en vervolgens worden vastgesteld als waar of pseudo vroegrijp en zoeken De oorzaak moet eerst worden uitgesloten van ziekten die schadelijk zijn voor het lichaam, zoals ziekten van het centrale zenuwstelsel, eierstokken, bijniertumoren en andere niet-endocriene afwijkingen veroorzaakt door vaginale bloedingen, zoals ontstekingen, vreemde lichamen, trauma of genitale tumoren. Verkeerde anticonceptiepillen, moeders die borstvoeding geven, voorbehoedsmiddelen gebruiken, al dan niet voedend voedsel dat geslachtshormonen bevat, geschiedenis van hoofdtrauma 1 tot 2 maanden geleden en geschiedenis van geboorte, convulsies, epilepsie en infectie, Bestaat er een familiegeschiedenis van vroegrijpe puberteit, inzicht in de leeftijd van het begin, de snelheid van ziekte en groei, en of er hoofdpijn of een visuele beperking is tijdens het verloop van de ziekte.
Besteed speciale aandacht aan het lichamelijk onderzoek:
1 moet de lengte van het lichaam registreren (de verhouding van het bovenlichaam tot het onderlichaam), borstomtrek, armomtrek, gewicht, aandacht besteden aan de verdeling van vet, de toestand van het lichaam, de stadiëring van seksuele ontwikkeling en de ontwikkeling van de externe geslachtsorganen registreren, in het algemeen is de ontwikkeling van de borst gelijk aan de botleeftijd 11 Leeftijd, menstruatiekrampen zijn gelijk aan ongeveer 13 jaar botleeftijd om de ontwikkeling van de geslachtsklieren te evalueren;
2 systemisch onderzoek moet ook aandacht besteden aan McCune-Albright-syndroom, hypothyreoïdie, zilversyndroom en andere unieke symptomen, zoals huidpigmentatievlekken, abnormale schedelvorm en aandacht voor de aanwezigheid of afwezigheid van tekenen van zenuwstelselafwijkingen, moeten aandacht besteden aan de huid bij het onderzoeken Veranderingen van de huidpigmentatie, acne, haargroei, overmatige talgafscheiding en mannelijke prestaties;
3 buik-, bekkenonderzoek, let op of er buikpijn is, buikmassa enzovoort.
Onderzoeken
Vrouw vroegrijp onderzoek
1. Bepaling van geslachtshormonen en gonadotropines De secretie van geslachtshormonen en gonadotropines heeft duidelijke leeftijdseigenschappen FSH in bloed van 2 jaar oude mannelijke en vrouwelijke kinderen, estradiol bij jongens en testosteron bij jongens zijn hoger, na 2 jaar oud Aanzienlijk verlaagd tot het begin van de puberteit, het bloedtestosteron <1,75 nmol / L, estradiol <37,5 pmol / l, testosteron <0,7 nmol / L, estradiol <75,0pmol / L Toen de echte vroegtijdige puberteit toenam, namen LH, FSH toe en waren er periodieke veranderingen. Er was een dag-nacht fluctuatie vóór het aangaan van een periodieke feedbackrelatie en nam toe tijdens nachtelijke slaap. Serum FSH, LH, testosteron en kinderen met idiopathische vroegrijpe puberteit Het gehalte aan estradiol is hoger dan dat van normale kinderen van dezelfde leeftijd, maar er is geen overlap tussen de normale bovengrens en de pathologische ondergrens, dus er is geen strikte limiet, dus de diagnostische referentiewaarde is klein (vooral vroeg), indien nodig, DHEAS, zwangerschap De relatie tussen keton, 17-hydroxyprogesteron, HCG, DHEAS en de werkelijke leeftijd en botleeftijd kan de bijnierfunctie weerspiegelen, wat nuttig is voor de diagnose van echte vroegtijdige puberteit. Wanneer gonadotropin niet wordt verhoogd, moet oestrogeen worden overwogen. Eierstok- of bijniertumor, indien androgeen Een verhoogde verhoging moet worden overwogen voor heterologe HCG-secretie en verhoogde progesteron in het bloed suggereert een luteale tumor.
2. GnRH of clomifeenstimulatietest kan de functionele status van de hypothalamus-hypofyse begrijpen.
(1) GnRH-stimulatietest: LH wordt 30 minuten na de injectie van GnRH gezien in echte vroegtijdige puberteit, FSH wordt 2 keer of meer verhoogd dan de basale waarde, terwijl pseudo-vroegrijpe puberteit en hypothalamische-hypofyse-gonadale asfunctie niet volledig volwassen zijn. Niet-reactieve of lage respons, voortijdige borstontwikkeling, de reactie van deze test is een significante toename van de piek van FSH en de LH-reactie is niet duidelijk, in het verleden kan de eenvoudige reactie om LH te bevorderen, voortijdige borstontwikkeling en centrale seks identificeren Vroege volwassenheid, in de afgelopen jaren, bleek uit de studie dat zuigelingen jonger dan 4 jaar met een eenvoudige voortijdige borstontwikkeling, de piekwaarde van de LH-reactie in deze test> 20 U / L kan zijn, zodat zuigelingen jonger dan 4 jaar niet alleen door de LH-reactie kunnen worden geïdentificeerd om eenvoudige voortijdige borstkanker te identificeren Ontwikkeling en centrale vroegrijpe puberteit, maar om de reactiviteit van FSH op GnRH-stimulatie te bepalen, wordt het algemeen beschouwd als centrale vroegrijpe puberteit, LH / FSH> 1 na GnRH-stimulatie, en eenvoudige borstklierontwikkeling, LH / FSH <1.
(2) Clomiphene-stimulatietest: het heeft een bepaalde waarde voor het beoordelen van de rijping van de hypothalamus-hypofyse-gonadale as, maar deze is minder frequent gebruikt. Voor de test werden FSH en LH gebruikt als basaal niveau, gevolgd door 100 mg clomiphene continu. Na 5 dagen werd de FSH opnieuw getest op de 6e dag. Als de basiswaarde met 50% toenam na LH, werd de hypothalamus-hypofyse-gonadale as volwassen, wat nuttig was om de echte en pseudo-vroegrijpe puberteit te identificeren.
3. Urine 17-keton bepaling van congenitale bijnierhyperplasie of bijnierkankerpatiënten, verhoogde urine 17-keton, haalbare dexamethason-remmingstest, bijnierkankerpatiënten met verhoogde urine 17-keton kunnen niet worden geremd door lage dosis dexamethason, congenitale bijnier Corticale hyperplasie heeft verhoogd plasma 17-hydroxyprogesteron, verhoogd plasma 11-deoxycorticosteron en verhoogde zwangerschapsgestrositol.
4. FT3-, FT4- en TSH-metingen helpen de schildklierfunctie weer te geven.
5. Vaginale geëxfolieerde celsmering om oestrogeenspiegels te controleren, ware vroegrijpe puberteit, oestrogeenspiegels veranderen periodiek, terwijl pseudo-vroegrijpe puberteit voortdurend verhoogd is.
6. Als de basale lichaamstemperatuur tweefasig is, geeft dit aan dat er ovulatie is, wat een echte vroegtijdige puberteit is. Er is momenteel geen relevante informatie.
Andere aanvullende inspecties:
1. Röntgenfoto van de linkerpols werd gebruikt om de botleeftijd te bepalen.Degenen met een botleeftijd die de werkelijke leeftijd van 2 jaar oud overschreed, werden beschouwd als vroegrijpe puberteit en degenen met een vertraagde botleeftijd duidden op hypothyreoïdie.
2. Sella-röntgenfoto, fundus, gezichtsveldonderzoek, enz., Om te helpen begrijpen of er sprake is van intracraniële laesie, zadelcalcificatie die craniopharyngioma suggereert, pijnappelkliervergroting en sellavergroting, vervorming die intracraniële tumor, intracraniaal suggereert Tumoren kunnen optisch oedeem en gezichtsveldveranderingen in de fundus veroorzaken.
3. EEG, hersentopografie, hersenorgelschade, vaak abnormale veranderingen, sommige kinderen met idiopathische vroegrijpe puberteit, diffuse afwijkingen in EEG, inclusief abnormale langzame golf met paroxismale activiteit en tip Golven, spikes, etc. veranderen.
4. Buik- en bekken B-echografie, kan de bijnier en eierstokken, baarmoeder grootte en morfologie, en ovariële aandoeningen begrijpen.
5. CT- en MRI-onderzoek: CT- en MRI-hoofdonderzoek kan intracraniële laesies begrijpen, vooral helpen bij het identificeren van intracraniële tumoren, het is ook waardevol voor de uitsluiting van secundaire vroegrijpe puberteit en idiopathische vroegrijpe puberteit Het is normaal en het is ook waardevol voor de identificatie van bijniertumoren en eierstoktumoren.Sommigen gebruiken MRI om de centrale vroegrijpe puberteit te diagnosticeren op basis van de mate van concaaf oppervlak in de bovenste hypofyse (niveau 1 duidelijke depressie, graad 2 milde depressie, graad 3 vlak, 4 Cijfers zijn enigszins convex en graad 5 steekt duidelijk uit. Er wordt aangenomen dat hypofysaire beoordeling van grote waarde is bij de diagnose van vroegrijpe puberteit bij prepuberale kinderen.Degenen met graad 4 of hoger kunnen sterk worden verdacht van centrale vroegrijpe puberteit.
Diagnose
Vrouwelijke vroegrijpe puberteit diagnose
diagnose
De ziekte is afhankelijk van een gedetailleerde medische geschiedenis, uitgebreid lichamelijk onderzoek en noodzakelijke laboratoriumonderzoeken en andere aanvullende onderzoeken en vereist zorgvuldige follow-upobservatie om de oorzaak te diagnosticeren. Idiopathische vroegrijpe puberteit kan alleen volledig worden uitgesloten. De ziekte die vroegtijdige puberteit veroorzaakt, kan worden gediagnosticeerd. Tijdens de follow-up moet speciale aandacht worden besteed aan de mogelijkheid van vroege en langzaam bewegende subklinische intracraniële tumoren. Kinderen met vroegtijdige puberteit veroorzaakt door organische hersenletsels, endocriene veranderingen en botleeftijd De kenmerken zijn vergelijkbaar met die van idiopathisch, maar speciale onderzoeken zoals CT, MRI, EEG, EEG-topografie en röntgenfoto van het hoofd kunnen abnormale tekenen onthullen en er kunnen intracraniële instrumenten zijn voor of na de ontwikkeling van seksuele kenmerken. De bijbehorende symptomen en tekenen van seksuele ziekten.
Differentiële diagnose
Het vroege stadium van vroegtijdige puberteit is niet gemakkelijk te onderscheiden van eenvoudige voortijdige ontwikkeling van de borstklier, maar als de rigoureuze follow-upobservatie niet moeilijk is, is de grootte van de voortijdige puberteit en de grootte van de eierstokken aanzienlijk toegenomen en is de LH / FSH na GnRH-stimulatie vaak> 1. In de baarmoeder van voortijdige borstontwikkeling verandert de grootte van de eierstok niet en is de LH / TSH vaak <1 na stimulatie. Voor degenen met vroege bijnierfunctie moet aandacht worden besteed aan de identificatie van bijnierhyperplasie en androgeenproducerende tumoren. De eerste toont alleen schaamhaar. En de manen zijn vroeg, er zal geen andere seksuele ontwikkeling zijn en deze laatste gaat gepaard met toegenomen lichaamshaar, lengte, gewicht, snelle groei, botleeftijd, acne en een dikke stem.
