Nezelot-syndroom
Invoering
Inleiding tot het Nezelot-syndroom Het syndroom van Nozelof (syndroom van Nozelof), ook bekend als thymisch hypoplasiesyndroom, werd voor het eerst gemeld door de Franse patholoog Nozelof (1964), T-lymfocytenimmunodeficiëntie met thymische hypoplasie, immunoglobulinewaarden kunnen normaal of verhoogd zijn, Sommige gaan gepaard met een of meer immunoglobulineselectieve defecten, en zelfs als de immunoglobulineconcentratie normaal is, zijn vaak specifieke antilichaamreacties betrokken. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: deze ziekte is zeldzaam, de incidentie is ongeveer 0,0002% -0.0004% Gevoelige mensen: geen speciale mensen. Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hoog immunoglobuline E-syndroom
Pathogeen
Oorzaken van het syndroom van Nezelot
Genetische factoren (95%):
Dit syndroom is een autosomaal recessieve primaire immunodeficiëntieziekte.
pathogenese
Pathologische manifestaties in thymische hypoplasie, lymfoïde en milt-afhankelijke gebieden missen lymfoïde weefsels.
Het voorkomen
Nezelot syndroom preventie
Symptomatische behandelingssupplementen met immunoglobulinen, overdrachtsfactoren, thymustransplantatie kunnen tijdelijk effectief zijn, zoals beenmergtransplantatie kan een blijvend effect hebben.
Complicatie
Nezelot syndroom complicaties Complicaties hoog immunoglobuline E-syndroom
Immunoglobuline-waarden kunnen normaal of verhoogd zijn en sommige kunnen gepaard gaan met een of meer immunoglobulineselectieve defecten.
Symptoom
Nezelot syndroom symptomen veel voorkomende symptomen herhaalde infectie koorts dyspepsie aangeboren botdysplasie
Herhaalde infectieziekten zoals longontsteking, candida albicans, virussen, Pseudomonas aeruginosa, Pneumocystis carinii, niet-tuberculeuze mycobacteriëninfectie, spruw, koorts, indigestie, enz. Het kind is achtergebleven en er kunnen tonsil-dysplasie zijn en geen abnormale schildkliersymptomen.
Onderzoeken
Onderzoek van het syndroom van Nezelot
Het is te zien dat de lymfocyten aanzienlijk zijn verminderd, de totale hoeveelheid serum IgG, IgA, IgM normaal kan zijn, maar de afzonderlijke componenten kunnen worden verhoogd of verlaagd en de vorming van antilichamen is defect en de huidallergische test voor verschillende antigenen reageert niet, fytohemagglutinine, allogene Cellulaire antigenen en dergelijke zijn niet gemakkelijk om lymfocytentransformatie bij patiënten te bevorderen Lymfeknoopbiopsie toont lymfoïd weefsel in het thymus-afhankelijke gebied en plasmacellen worden gezien in het beenmerg.
Röntgenfoto's van de borst kunnen aantonen dat de thymus kleiner of onzichtbaar wordt.
Diagnose
Diagnose en diagnose van het syndroom van Nezelot
Volgens de medische geschiedenis kunnen klinische manifestaties, laboratoriumtests en röntgenonderzoek op de borst worden gediagnosticeerd.
Moet worden onderscheiden van immunodeficiëntieziekten.
