endocriene myopathie
Invoering
Inleiding tot endocriene myopathie Endocriene myopathie (endocrinemyopathie) omvat schildkliermyopathie, corticosteroïde polymyopathie, bijnierinsufficiëntie, parathyroïde en hypofyse myopathie. 1. Schildkliermyopathie (thyroidmyopathie) is een spierziekte die wordt veroorzaakt door veranderingen in de schildklierfunctie, waaronder chronische hyperthyroïde myopathie, exophthalmia oftalmoplegie, hyperthyreoïdie periodieke verlamming, hyperthyreoïdie of hypothyreoïdie myasthenia gravis, hypothyreoïdie Myopathie enzovoort. 2. Corticosteroïde polymyopathie is een type spierziekte veroorzaakt door het wijdverbreide gebruik van corticosteroïden, vergelijkbaar met het Cushing-syndroom met spierveranderingen in corticosteroïde-deficiëntie, zoals de ziekte van Addison, kan ook leiden tot gegeneraliseerde spierzwakte, maar niet duidelijk Spierlaesies Deze myopathie omvat twee categorieën: chronische corticosteroïde myopathie en acute corticosteroïde myopathie. 3. Bijnier corticale insufficiëntie myocardium (myastheniaduetoadrenocorticalinsufficiëntie) omvat twee categorieën: bijnierinsufficiëntie en myasthenie veroorzaakt door primair aldosteronisme. 4. Myopathie veroorzaakt door de ziekte van bijschildklieren omvat twee soorten: hyperparathyreoïdie en hypoparathyreoïdie. 5. Hypofyse-myasthenie (myastheniaduetodietziektes van de hypofyse) is een symptoom van spierzwakte veroorzaakt door late hypofyse. In het verleden werden spiersymptomen veroorzaakt door neuritis en Mastaglia et al. Wezen erop dat het wordt veroorzaakt door chronische polymyopathie. Epidemiologie: Momenteel zijn in China geen gezaghebbende en uitgebreide statistische gegevens over morbiditeit gevonden. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,015% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: myasthenia gravis osteoporose
Pathogeen
Etiologie van endocriene myopathie
Oorzaak:
De etiologie van sommige soorten endocriene myopathie is gerelateerd aan auto-immuun endocriene ziekten, enzymdefecten of metabole stoornissen veroorzaakt door abnormale niveaus van endocriene hormonen in vivo, en sommige soorten oorzaken zijn nog onduidelijk.
pathogenese
Verschillende soorten endocriene myopathie, de pathogenese is ook anders, sommige soorten pathogenese zijn onduidelijk, raadpleeg de klinische manifestaties voor het gemak van de beschrijving.
Het voorkomen
Endocriene myopathie preventie
Vooral om primaire endocriene ziekten te voorkomen en te behandelen.
(1) Op preventie gebaseerd: sommige endocriene ziekten kunnen worden voorkomen, bijvoorbeeld endemische struma veroorzaakt door jodiumtekort kan worden voorkomen door vroege jodiumsuppletie. Bepaalde erfelijke ziekten kunnen ook vroegtijdig worden gediagnosticeerd en behandeld door genetische tests.
(2) Patiënten met hyperendocriene functie: chirurgie, radionuclide-therapie en medicamenteuze therapie kunnen worden gebruikt.
(3) Voor patiënten met verminderde endocriene functie: langdurige substitutietherapie, kliertransplantatie of genetische manipulatiebehandeling kan worden gebruikt.
Complicatie
Endocriene myopathie complicaties Complicaties Myasthenia gravis osteoporose
Myopathie is een klinische manifestatie op basis van de primaire ziekte en de symptomen en tekenen van de primaire ziekte zijn verschillend.
Symptoom
Symptomen van endocriene myopathie voorkomende symptomen vitamine D-tekort congestie vermoeidheid dyspneu verharding hypotensie carpaal tunnel syndroom spierspanning reductie diplopie quadriplegie
Schildkliermyopathie
Het is een spierziekte veroorzaakt door veranderingen in de schildklierfunctie, waaronder chronische hyperthyroïde myopathie, exoftalmie van het oog, hyperthyreoïdie, hyperthyreoïdie, hypothyreoïdie, hypothyreoïdie en hypothyreoïdie.
(1) Chronische thyrotoxische myopathie: voor het eerst gemeld door Graves en Basedow in de vroege 19e eeuw, gekenmerkt door progressieve skeletspierzwakte, vaak geassocieerd met dominante of recessieve hyperthyreoïdie, schildkliermyopathie meestal In een chronisch proces is de struma nodulair.
Klinische manifestaties:
1 hyperthyroïde myopathie komt vaak voor bij patiënten van middelbare leeftijd, mannen komen vaker voor, meestal sluipend begin, spierzwakte neemt geleidelijk toe, het duurt weken tot maanden om aandacht te trekken, spierlaesies zijn meestal mild tot matig, maar ook ernstig, vaak voorkomend Spieratrofie, waaronder een zekere mate van bulbar-spieren, bekken- en dijspieren, spierzwakte, Basedow-paraplegie, scapulaire spier en atrofie van handspierspieren, spiercontractie bij tremoren en convulsies, geen bundel Tremor, sputumreflex is matig actief.
2 serum-CK neemt niet toe, maar neemt soms af, EMG is over het algemeen normaal, geen fibrillatiepotentieel, soms zichtbaar kortstondig lage amplitude-actiepotentieel of meerfasigolfpercentage toename, behalve voor type I en type II spiervezel milde atrofie en incidentele degeneratie, Er werden geen andere afwijkingen gevonden in de spierbiopsie.
Behandeling met neostigmine is niet effectief, zoals symptomen van hyperthyreoïdie onder controle zijn, spierzwakte en spieratrofie kunnen geleidelijk herstellen.
(2) exophthalmic oftalmoplegie (exophthalmic oftalmoplegie): of invasieve exophthalmos, oogspierbiopsie kan worden gevonden in extraoculair spieroedeem, met de progressie van de ziekte geleidelijk fibrose, spiervezel degeneratie en lymfocyten, monocyten en vet Celinfiltratie, invasieve exoftalatose genoemd, histologische kenmerken suggereren dat de ziekte een auto-immuunziekte is, Kodama et al. Vonden antilichamen tegen het oogspierweefselextract in serum, ter ondersteuning van auto-immuunmechanismen.
Klinische kenmerken: deze ziekte is hyperthyreoïdie (ziekte van Graves) gecompliceerd door extraoculaire spierverlamming en exophthalmos, de pupilspier en de ciliaire spier zijn meestal niet beschadigd, de mate van exophthalmos is anders, de oogsymptomen van de patiënt kunnen eerder verschijnen dan symptomen van hyperthyreoïdie of verschijnen Na een effectieve behandeling van hyperthyreoïdie gaat het vaak gepaard met ooglidpijn. Het plotselinge oog is af en toe eenzijdig. Vooral wanneer de ziekte begint, kunnen alle extraoculaire spieren worden aangetast. Meestal zijn de extraoculaire spieren zwaarder, wat leidt tot strabismus en diplopie. De rectusspier en de mediale rectusspier zijn meestal betrokken, de oogbal is vaak beperkt, de oogcontractuur zorgt ervoor dat de patiënt een knipperend uiterlijk heeft en de ziekte van Graves kan leiden tot congestieve ooglidaandoening, die wordt gekenmerkt door conjunctivaal oedeem, vasculaire congestie van de mediale rectus en laterale rectusspier. In het extreme bereik van de oogbol kan worden vastgesteld dat de extraoculaire spierzwelling kan worden gevonden door orbitale echografie en MRI.
(3) thyrotoxische periodieke verlamming: in tegenstelling tot typische hypokaliëmische periodieke verlamming, is het geen familiale ziekte die vaak voorkomt in de vroege volwassenheid.
Klinische kenmerken: de klinische manifestaties van deze ziekte zijn vergelijkbaar met die van familiale periodieke verlamming, bijvoorbeeld de spieren van de romp en ledematen zijn milde tot ernstige spierzwakte, de hoofd- en gezichtsspieren zijn meestal niet aangetast en de spierzwakte is piek in minuten tot uren. Gedurende een halve dag of langer hebben de meeste patiënten met hyperthyreoïdie een laag kaliumgehalte in het bloed tijdens het begin van spierzwakte.
Orale behandeling met kaliumchloride kan de aanval beëindigen en propranolol (160 mg / d) kan aanvallen in verdeelde doses voorkomen. 90% van de gevallen kan hyperthyreoïdie effectief behandelen na behandeling van hyperthyreoïdie.
(4) Myasthenia gravis met hyperthyreoïdie of hypothyreoïdie: is een typische auto-immuunziekte Patiënten met myasthenia gravis (MG) die worden behandeld met anticholinesterase kunnen Bij hyperthyreoïdie of hypothyreoïdie wordt hyperthyreoïdie ook beschouwd als een auto-immuunziekte. Ongeveer 5% van de MG-patiënten kan geassocieerd zijn met hyperthyreoïdie. De incidentie van MG bij patiënten met hyperthyreoïdie is 20 tot 30 maal die van de algemene bevolking.
Klinische kenmerken:
1 Zowel hyperthyreoïdie als MG kunnen eerst of gelijktijdig optreden De spierzwakte en spieratrofie van chronische schildkliergiftige myopathie zijn aanwezig tegelijk met MG en hebben in het algemeen geen invloed op de reactiviteit en dosering van neostigmine.
2 hypothyreoïdie gecombineerd met MG zal de spierzwakte verhogen, zelfs als de graad licht is, de dosis bromide aanzienlijk moet verhogen, soms spierzwakte kan induceren, hypothyreoïdiepatiënten met thyroxinebehandeling zijn gunstig, kunnen maken De myasthenie-symptomen van de patiënt keerden terug naar het niveau vóór het begin van hypothyreoïdie.
Opgemerkt moet worden dat MG een auto-immuunziekte is die onafhankelijk is van schildkliermyopathie en afzonderlijk moet worden behandeld.
(5) hypothyreoïdie myopathie: hypothyreoïdie (hypothyreoïdie myopathie) is een hypothyreoïdie gecombineerd met spierletsels, die zich kunnen manifesteren als slijmoedeem of cretinisme.
Klinische kenmerken:
1 Slijmvlies of cretinisme manifesteert zich vaak als diffuse spierpijn, verhoogd spiervolume, stijfheid en langzame spierontspanning Patiënten kunnen een vergrote tong, dysartrie hebben en soms kunnen spieren hard zijn, zoals Het is gebleken dat de spiertrillingen van de patiënt met spieroedeem en langdurige sputumreflextijd van de test gunstig zijn voor de klinische diagnose.
2 cretinosis gecombineerd met de bovengenoemde spierafwijkingen genaamd Kocher-Debre-Semelaigne syndroom, jeugd- of volwassen slijmvlies met spierhypertrofie genaamd Hoffmann-syndroom, de laatste vergelijkbaar met aangeboren myotonie.
3 Mucineus oedeem of elektromyografie van patiënten met cretinisme vertoonden myogene veranderingen, over het algemeen geen bewijs van myogene tonische afscheiding, serum CK is vaak aanzienlijk verhoogd, transaminase is normaal, serum globuline kan verhoogd zijn, spierbiopsie spiervezelgrootte Verschillende, zichtbare vacuolaire degeneratie, focale necrose en regeneratie, milde expansie van het sarcoplasmatisch reticulum, milde toename van glycoproteïne onder het spiervezelmembraan.
2. Corticosteroïde polymyopathieën zijn een soort spierlaesie veroorzaakt door het wijdverbreide gebruik van corticosteroïden, vergelijkbaar met het Cushing-syndroom met spierveranderingen en corticosteroïde-deficiëntie zoals de ziekte van Addison kan ook algemene spierzwakte veroorzaken, maar Er zijn geen duidelijke spierletsels en deze soorten myopathie omvatten twee soorten: chronische corticosteroïde myopathie en acute corticosteroïde myopathie.
(1) chronische corticosteroïde myopathie: is een langdurig gebruik van corticosteroïden veroorzaakt door spierlaesies, patiënten hebben vaak een geschiedenis van hoge doses corticosteroïden gedurende maanden of jaren, de applicatiedosis is meestal met spierzwakte De mate is niet significant gerelateerd. Sommige mensen denken dat fluorhormoon waarschijnlijker de ziekte veroorzaakt dan andere hormonen. In feite kunnen alle corticosteroïden ziekte veroorzaken. Het mechanisme van door corticosteroïden veroorzaakte ziekte is onbekend, maar aminozuurinname wordt gevonden bij met corticosteroïden behandelde dieren. Het niveau van eiwitsynthese is aanzienlijk verlaagd.
Klinische kenmerken:
1 De spieren van de proximale spieren en ledematen van de ledematen zijn zwak, over het algemeen symmetrisch verdeeld, en dringen eerst het proximale uiteinde van de onderste ledematen binnen, geleidelijk overgaand naar de scapulaire spieren, en ten slotte beïnvloeden ze de distale spieren van de ledematen.
2 serum CK en aldolase zijn over het algemeen normaal, EMG is normale of licht myogene schade, geen zelf gegenereerde positie, spierbiopsie vond slechts een kleine verandering in spiervezelgrootte, kan worden geassocieerd met type II vezelatrofie, weinig spiervezelnecrose en ontstekingscelinfiltratie, Elektronenmicroscopie onthulde mitochondriale accumulatie en glycogeen, lipidenafzetting en milde atrofie van milde spiervezels.Deze laesies zijn precies hetzelfde als die van de ziekte van Cushing, wat een diagnose suggereert.
(2) acute corticosteroïde myopathie: is een kritieke ziekte myopathie veroorzaakt door corticosteroïden of acute quadri plegische myopathie.
Patiënten worden vaak behandeld met hoge doses corticosteroïden voor ernstige refractaire astma of verschillende systemische ziekten, evenals kritisch zieke patiënten zoals sepsis, soms met neuromusculair blokkerende middelen zoals spierverslapper Pankuronin. (pancuroniumbromide) kan het begin bevorderen en kan ook worden veroorzaakt door de combinatie van aminoglycoside-antibiotica, vaak met ernstige spierzwakte wanneer de systemische ziekte verbetert.
Dieren met een grote hoeveelheid corticosteroïden na spierdenervatie kunnen een selectieve myosinedeficiëntie hebben, een kenmerkende manifestatie van deze ziekte. Herstel van myosine is afhankelijk van zenuwregeneratie in plaats van het stoppen van steroïden, maar meerdere Patiënten met sclerose hebben geen corticosteroïde myopathie met hoge doses corticosteroïden gevonden Panegyres et al. Hebben een patiënt met myasthenia gravis waargenomen die ernstige myosine-deficiënte myopathie ontwikkelde na behandeling met hoge doses methylprednisolon.
Klinische kenmerken:
1 snel begin, uitgebreide betrokkenheid van ledemaatspieren en ademhalingsspieren, gemanifesteerd als ernstige systemische spierzwakte en dyspneu, peesreflexen normaal of verzwakt, of zelfs verdwenen, betrekken het sensorische systeem niet, de meeste patiënten verbeterden enkele weken na het stoppen met het medicijn, Een klein aantal patiënten met spierzwakte kan 1 jaar meegaan.
2 serum-CK nam vaak toe in het vroege stadium van de ziekte, ernstige spiernecrose kan worden geassocieerd met aanzienlijk verhoogde CK-waarden, myoglobinurie en nierfalen, EMG kan worden gevonden in myopathie, gewone spiervezeltremor, spierbiopsie vertoont verschillende graden van spiervezelnecrose en vacuolen Degeneratie, voornamelijk met type II-vezels, heeft vaak een aanzienlijk verlies aan dik myofilament.
3. Bijnierschorsinsufficiëntie insufficiëntie (myasthenie als gevolg van adrenocorticale insufficiëntie) omvat twee categorieën: bijnierinsufficiëntie en myasthenie veroorzaakt door primair aldosteronisme.
(1) Adrenocorticale insufficiëntie: inclusief primaire en secundaire, primaire bijnierinsufficiëntie veroorzaakt door de ziekte van Addison, kan worden veroorzaakt door bijnierinfectie, tumor, auto-immuunziekte en bijnierbloeding; Secundaire bijnierinsufficiëntie wordt veroorzaakt door onvoldoende hypofyse adrenocorticaal hormoon.
Primaire of secundaire bijnierinsufficiëntie kan typische manifestaties hebben van gegeneraliseerde spierzwakte, vermoeidheid, enz., Sputumreflexen, geassocieerd met water, elektrolytenbalans en hypotensie, EMG-onderzoek is normaal, geen afwijkingen in spierbiopsie.
De ziekte van Addison wordt geassocieerd met spierzwakte en hyperkaliëmie en reageert goed op de behandeling van glucocorticoïden en mineralocorticoïden.
(2) primair hyperaldosteronisme (primair hyperaldosteronisme): ongeveer 3/4 van de patiënten kan spierzwakte hebben, bijna de helft van de patiënten kan hypokaliëmische periodieke verlamming of convulsies van handen en voeten hebben, chronische kaliumgebrek kan periodieke zwakte of chronische spieren hebben De ziekte is zwak en de bijbehorende alkalose kan tetanie veroorzaken.
4. Myopathie veroorzaakt door de ziekte van bijschildklieren omvat twee soorten: hyperparathyreoïdie en hypoparathyreoïdie.
(1) hyperparathyroïde myopathie: secundair aan parathyreoïdie, kan worden onderverdeeld in primaire, secundaire, sporadische en pseudogene, de eerste twee komen vaker voor.
Primaire hyperparathyreoïdie wordt veroorzaakt door overmatige secretie van parathyroïdhormoon (PTH) veroorzaakt door parathyroïde adenoom, adenocarcinoom, primaire proliferatiecelproliferatie of waterachtige heldere celhyperplasie Secundaire hyperparathyreoïdie wordt veroorzaakt door parathyroïde hormoon (PTH). Vitamine D-tekort, chronisch nierfalen en andere oorzaken van bijschildklierhyperplasie en overmatige secretie van PTH, myopathie is een van de manifestaties van hyperparathyreoïdie, de incidentie van verschillende rapporten.
1 Hoofdzakelijk gemanifesteerd als spierzwakte en vermoeidheid, zijn de proximale spieren van de onderste ledematen vaak eerst betrokken, en de eenden lopen tijdens het lopen. Dan breidt de spierzwakte geleidelijk uit naar de romp en bovenste ledematen. Over het algemeen zijn de onderste ledematen zwaarder, het proximale uiteinde zwaarder dan het distale uiteinde, en de spierkracht is Onderzoek kan worden gevonden dat de spierkracht geleidelijk wordt verminderd na elke samentrekking van de spieren, de spierspanning wordt verminderd en de peesreflex hyperthyreoïdie is. In ernstige gevallen zijn de kleine spieren van de handen, de nekbuigspieren en de gezichtsspieren zwak, en zelfs de medullaire spierverlamming, de atrofie van de tongspier en de spieren Bundelen, etc., vaak gepaard met uitgebreide botpijn, voornamelijk in de onderrug, heupen, ribben en ledematen, lokale gevoeligheid.
2 serumcalcium, alkalische fosfatase en urinecalcium, urinefosfor, enz. Kunnen worden verhoogd, serumfosfor wordt over het algemeen verminderd, bot- en gewrichtsröntgenfilm kan worden gezien in algemene osteoporose ontkalking, subperiostale cortexabsorptie en andere tekenen, EMG is kort Tijd beperkte multi-fase elektrische activiteit met lage golflengte, geen zelfgenererende positie, spierbiopsie vertoonde spiervezelatrofie, voornamelijk type II spiervezelbetrokkenheid, elektronenmicroscopisch vertoonde sarcoplasmatische vacuole-expansie, schijnbare accumulatie van lipofuscine deeltjes en mitochondriale afwijkingen, interstitiële capillair Het vasculaire basaalmembraan is verdikt.
Deze ziekte moet worden onderscheiden van de identificatie van motorneuronziekten.
(2) hypoparathyroïde myopathie: secundair aan hypoparathyreoïdie, secretie van hypoparathyreoïdie of verlies van activiteit kan leiden tot calcium-, fosformetabolismestoornissen, gemanifesteerd als hypocalcemie en hoog fosfor Hemorragisch, een reeks neuropsychiatrische symptomen, klinisch verwezen naar deze groep ziekten genaamd hypoparathyreoïdie, gebruikelijk bij schildklierchirurgie per ongeluk gewond of resecteerde de bijschildklier, secundaire hypoparathyreoïdie genoemd, er zijn nog steeds redenen Onverklaarbare idiopathische parathyreoïdie en pseudohypothyreoïdie, enz., Hypothyreoïdie met myopathie is klinisch zeldzaam.
Klinische kenmerken:
1 bijschildkliermyopathie is meestal mild, voornamelijk gekenmerkt door vermoeidheid, verminderde spierkracht, kuit-, voet- en handstijfheid, vaak met hand- en voetkrampen, meer paniek voor de aanval, de prestaties zijn dubbel De duim is sterk adducted, het metacarpofalangeale gewricht is gebogen, het interphalangeale gewricht is uitgerekt, de pols en het ellebooggewricht zijn gebogen en de klauwen zijn gevormd. Soms zijn de voeten stijf en recht, de knie, heupflexie, gezichtsspieren, kauwspieren, etc. verschijnen vaak. Freaking en ongemakkelijke bewegingen, sommige patiënten met milde of chronische ziekte hebben niet noodzakelijk hand- en voetkrampen, en de toename van neuromusculaire prikkelbaarheid wordt voornamelijk veroorzaakt door Chvostek-teken en Trousseau-teken.
2 serumcalcium verlaagd, fosfor verhoogd, CK was normaal, ernstige gevallen waren verhoogd, EMG was normaal of had multipotentieel potentieel en fibrillatiepotentieel, er werden geen duidelijke laesies waargenomen bij spierbiopsie en sommige kleine vacuolen of centrale kernen werden gezien in de spiermassa. Verhoogde of ringvormige vezels, onder de elektronenmicroscoop, wordt de structuur van myofibril vernietigd, en af en toe de sarcoplasmatische massa.
5. Myasthenie als gevolg van ziekten van de hypofyse (myasthenia als gevolg van ziekten van de hypofyse) wordt veroorzaakt door spierzwakte in de late fase van de hypofyse. In het verleden werden spiersymptomen veroorzaakt door neuritis en Mastaglia wees erop dat het wordt veroorzaakt door chronische polymyopathie.
Klinische kenmerken:
(1) Acromegalie kan verhoogde spierhypertrofie en spierkracht hebben in het vroege stadium en spieratrofie en spierzwakte treden geleidelijk op naarmate de ziekte voortschrijdt, vooral in de proximale spier. Enkele patiënten kunnen milde sensorische perifere neuropathie hebben, maar meer dan de carpale tunnel. Carpaal tunnelsyndroom is zeldzaam.
(2) Bij sommige patiënten was serum CK licht verhoogd, vertoonde EMG veranderingen in het potentieel van myopathie en spierbiopsie vertoonde spieratrofie type II, het aantal nam af en slechts enkele spiervezels waren necrotisch.
Onderzoeken
Endocrien myopathieonderzoek
1. Kwalitatieve en kwantitatieve detectie van gerelateerde endocriene hormonen, essentieel voor de diagnose van primaire endocriene ziekten.
2. Serumelektrolytonderzoek, spiergerelateerd enzymatisch onderzoek is bevorderlijk voor de diagnose van myopathie.
3. Electromyografie-onderzoek.
4. Spierbiopsie van de laesie.
5. CT van hersenen en ruggenmerg, MRI-onderzoek, is nuttig voor het identificeren van de aard van myopathie.
Diagnose
Diagnose en identificatie van endocriene myopathie
diagnose
1. Volg myopathie, zoals spierzwakte, spieratrofie, enzymologie en pathologische veranderingen in spierbiopsie.
2. Er is een primaire endocriene ziekte (endocriene ziekte moet worden gediagnosticeerd).
3. Maak kennis met de kenmerken van verschillende endocriene myopathie en sluit andere oorzaken van myopathie uit.
Differentiële diagnose
1. Het moet worden onderscheiden van tekenen en symptomen zoals spierzwakte en spieratrofie veroorzaakt door hersen- en ruggenmerglaesies, vooral in het geval van endocriene aandoeningen na hersenziekten (zoals cerebrovasculaire aandoeningen), gedetailleerde medische geschiedenis, gecombineerd met CT, MRI, enz. Identificatie is niet moeilijk.
2. Besteed aandacht aan het onderscheiden van andere soorten skeletspierziekten.
