Niervasculaire misvorming en compressie
Invoering
Inleiding tot niervasculaire misvorming en compressie Niervasculaire misvorming en compressie verwijst naar de beweging van de bilaterale nieren, de hoofdstam van de ader en zijn takken in het aantal oorsprong, afwijkingen in de richting van drainage of compressievervorming van de omliggende organen, resulterend in veranderingen in de hemodynamiek van de nier, resulterend in een reeks van Pathologische schade. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hematurie, proteïnurie, hypertensie, hartfalen
Pathogeen
Niervasculaire misvorming en de oorzaak van compressie
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaken van niervasculaire misvorming en compressie kunnen in twee soorten worden verdeeld: aangeboren en verworven Congenitale niervasculaire misvormingen en mutaties zijn moeilijk te onderscheiden. Meestal verwijst "abnormaliteit" naar morfologische en structurele afwijkingen, gepaard gaande met pathologische disfunctie. De verandering betekent dat alleen de morfologische structuur abnormaal is zonder de functie van het orgaan te beïnvloeden, en er geen pathologische verandering is. Sommige variabiliteit van de nierbloedvaten kan onder bepaalde omstandigheden ook pathologische veranderingen hebben en er kan ook niervasculaire misvorming optreden. Vormt geen pathologische veranderingen, zoals sommige kleine takken van arterioveneuze fistels in de nier, heeft over het algemeen geen invloed op de gezondheid en wanneer vrouwelijke patiënten zwanger zijn, vanwege een verhoogde bloedstroom, kan dit leiden tot een hoge hartproductie, aangeboren De etiologie van niervasculaire misvorming is onduidelijk.Het kan worden veroorzaakt door chromosomale afwijkingen veroorzaakt door bepaalde virale infecties tijdens de embryonale ontwikkeling of DNA-recombinatiefouten tijdens celdeling Verworven factoren zijn onder meer trauma en tumoren.
(twee) pathogenese
Momenteel wordt algemeen aangenomen dat het mechanisme van de ziekte als volgt is: Ten eerste, wanneer de linker nierader wordt overgebracht naar de inferieure vena cava, wordt deze geblokkeerd tussen de superieure mesenteriale slagader en de abdominale aorta, en wordt geblokkeerd door het klemmen van de nierader. Verhoogde druk van het veneuze systeem, intrarenale, collaterale ader collaterale vorming, spataderen, ernstige ruptuur en bloeding, waardoor hematurie ontstaat, ten tweede, congenitale ontwikkeling van de nierslagader is klein of afwezig, nierslagader is afkomstig van andere secundaire takken van abdominale aorta Arteriële of renale arteriële fibromusculaire dysplasie, verworven nierslagaderstam of -tak wordt gecomprimeerd, nieradercompressie veroorzaakt arteriële drukstijging en nierbloedstroomafname, alle bovengenoemde redenen kunnen ervoor zorgen dat de bloedstroom in verschillende mate afneemt De ischemische cellen in de buurt van de kleine arteriolen worden vrijgegeven om renine af te geven en de activiteit van het renine-angiotensinesysteem wordt verhoogd om hypertensie te veroorzaken.
Renale arterioveneuze fistels en nieradercompressie veroorzaakten verhoogde intrarenale veneuze druk, nierverzamelkanaal oedeem of niertrauma, abces veroorzaakt door renale vasculaire breuk, waarbij het nierverzamelkanaalsysteem betrokken was, resulterend in hematurie en proteïnurie.
Het voorkomen
Niervasculaire misvorming en compressiepreventie
1. Follow-upobservatie: de meeste patiënten met congenitale niervasculaire misvorming of druk, zonder klinische symptomen, hebben geen behandeling nodig, maar moeten worden geobserveerd met langdurige observatie, in geval van ernstige orgaanschade is een tijdige behandeling nodig.
2. Voor de niervasculaire misvorming en compressie veroorzaakt door verworven factoren, moet de primaire ziekte actief worden behandeld om de druk te verlichten, de toestand te verbeteren en verschillende complicaties te voorkomen.
Complicatie
Niervasculaire misvorming en compressiecomplicaties Complicaties, hematurie, proteïnurie, hypertensie, hartfalen
Vaak veroorzaakt door hematurie, proteïnurie, nierkoliek; patiënten kunnen hypertensie en hartfalen hebben als gevolg van verminderde renale bloedstroom.
Symptoom
Niervasculaire misvorming en compressiesymptomen Vaak voorkomende symptomen Abdominaal vaatgeruis Abdominale gevoeligheid Congestie Hypertensie Urinaire frequentie varicocele Urinaire urgentie Pijn zwelling Pijn
De klinische tekenen en symptomen van niervasculaire misvorming en compressie zijn niet kenmerkend, worden meestal beïnvloed door de ernst van hemodynamische veranderingen in de zieke nier en ook omdat de laesies het nierverzamelkanaalsysteem beschadigen. De klinische manifestaties zijn als volgt. :
1. Lumbale pijn in de lumbale ribben: voornamelijk pijn, pijn en pijn, minder nierkolieken, lichamelijk onderzoek van de zijkant van de onderrug of taille en buik tederheid en niergebied sputum pijn.
2. Hypertensie: patiënten kunnen secundaire hypertensie hebben als gevolg van verminderde renale bloedstroom De meeste van hen hebben matige tot ernstige refractaire hypertensie 1 tot 2 weken na het begin, congenitale niervasculaire misvorming of compressie, en de patiënt kan bij zuigelingen zijn. Begin of adolescent begin, lichamelijk onderzoek kan bij sommige patiënten vaatgeruis aan beide zijden van de middellijn van de bovenbuik of in de taille vinden.
3. Betrokkenheid van de nierverzamelbuis: veroorzaakt vaak hematurie, proteïnurie, verminderde nierfunctie is over het algemeen mild, azotemie kan optreden in ernstige of gevorderde gevallen, gevallen van uremie zijn zeldzaam en verworven arterioveneuze misvormingen van de nier Symptomen en tekenen van primaire ziekte kunnen tegelijkertijd met de onderdrukker bestaan.
4.c grote renale arterioveneuze fistel kan links naar rechts shuntcirculatie veroorzaken, cardiale voorspanning verhogen, renale bloedstroomdaling kan het bloedvolume en arteriële druk verhogen, de belasting voor en na het hart verhogen, ernstige gevallen kunnen een acuut hart veroorzaken Functioneel falen, levensbedreigend.
5. Sommige patiënten hebben milde of geen klinische manifestaties, resulterend in een hoge mate van misdiagnosis.Soms is varicocele de enige klacht en de diagnose is links nierader compressiesyndroom.
In het algemeen zijn niervasculaire misvorming en compressie onderverdeeld in de volgende gevallen: stenose van de nierslagader wordt vervormd door druk en de meeste worden behandeld met hypertensie; die met nieradercompressie worden vaak behandeld met hematurie en proteïnurie; die met kleine arterioveneuze fistels zijn Klinisch asymptomatisch, en de mond is enorm, het eerste symptoom is hartfalen, misvorming van de nierslagader of compressie veroorzaakt door secundaire hypertensie is beschreven in de relevante hoofdstukken, hier wordt een gedetailleerde bespreking van arterioveneuze fistels van de nier en compressie van de nierader beschreven De klinische manifestaties, andere niervasculaire misvormingen, klinisch zeldzaam en veel zonder klinische symptomen, worden niet in detail beschreven.
(1) arterioveneuze fistel van de nier: arterioveneuze fistel van de nier kan worden verdeeld in aangeboren en post-aangeboren volgens de oorzaak, volgens de locatie van de fistel kan worden verdeeld in intrarenale en extrarenale, volgens klinische symptomen kunnen worden verdeeld in aderen Spattype en aneurysmatype.
1 Spatadertype: meestal aangeboren arterioveneuze fistel, de fistel is relatief klein, de meerderheid van klinisch asymptomatische, een klein aantal patiënten kan lumbale ribpijn hebben, spataderen kunnen hematurie, urineleider, urethra hebben wanneer ruptuur Vaak als gevolg van blokkering van bloedstolsels, dysurie, frequent urineren, urgentie, moeite met plassen, zwangere vrouwen als gevolg van verhoogd bloedvolume en verhoogde arteriële druk, kunnen congestief hartfalen veroorzaken, maar zeldzaam, dit type mond bevindt zich meestal in de nier buiten.
2 aneurysmatype: meestal verworven, gebruikelijk bij nierchirurgie, trauma, nierabceszweren, niertumoren, enz., Grote fistel, korte sacrale, grote arterioveneuze stroom, klinisch behalve primaire ziekte Naast de prestaties zijn er vaak cardiovasculaire symptomen en tekenen, voornamelijk klinische manifestaties van congestief hartfalen, maar ook taille, abdominaal vaatgeruis, bloeddruk, enz., Maar nierbiopsie gecompliceerd door arterioveneuze fistels is vaak klein, 2 Weken tot 18 maanden, de mond kan zichzelf genezen. Als er geen ernstige symptomen zijn, vereist dit meestal geen speciale behandeling.
(2) Linker nieradercompressiesyndroom (LRVES): Aangezien notenkraker het linker nieradercompressiesyndroom in 1972 heeft beschreven, zijn veel gevallen gemeld in binnen- en buitenland.De ziekte wordt meestal veroorzaakt door kinderen en jonge volwassenen. De meeste patiënten hebben grove hematurie als eerste symptoom, sommige patiënten hebben lage rugpijn en patiënten met rechtopstaande proteïnurie zijn de enige klinische manifestaties.
Onderzoeken
Niervasculaire misvorming en compressieonderzoek
1. Bloedtest: niervasculaire misvorming en compressie Naast de prestaties van het renine-angiotensinesysteem bij sommige patiënten, is er bijna geen afwijking in andere biochemische tests.De nierfunctie is over het algemeen aangetast, alleen ernstig of geavanceerd. Stikstofemie kan in gevallen voorkomen.
2. Urineonderzoek: gewone hematurie, kan proteïnurie hebben.
De diagnose van deze ziekte hangt vooral af van beeldvormend onderzoek.
1. Röntgeninspectie:
(1) Er zijn mogelijk geen afwijkingen in de gewone film. In het geval van een ernstige nierbloedstoornis kan een kant van de nier verminderd zijn en kan het linker nieradercompressiesyndroom een vergrote linker nier hebben.
(2) intraveneuze pyelografie: over het algemeen geen positieve prestaties, intraorbitale of niertumor in de buurt van de tumormassacompressie kan compressie vervorming van het nierbekken hebben, afscheiding contrastmiddel geblokkeerd.
(3) nierangiografie: kan direct de locatie, omvang, omvang, pathologische eigenschappen, collaterale circulatie en abortinale aorta-veranderingen van niervasculaire misvorming of compressie tonen, congenitale nierarteriofeuze fistels bevinden zich vaak in het centrale nier proximale nierbekken De site toont een groep gekrulde bloedvaten, verdikking van de bloedtoevoerslagader, vroege nierader, en zelfs de inferieure vena cava kan worden ontwikkeld in de arteriële fase, waardoor arterioveneuze fistels worden verkregen, die verdikking van de bloedtoevoerslagader, vroege nierader en cystische dilatatie tonen In de nierparenchymale fase bevindt het nierparenchym van de zieke zijde zich in een gebied met een lage dichtheid, wat aangeeft dat de nierperfusie onvoldoende is in dit gebied. In het kegelvormige gebied met lage dichtheid van de laesieplaats kan het linker aorta-adercompressiesyndroom worden uitgevoerd door abdominale aorta of angiografie van de nierslagader.In de arteriële fase worden de positie van de abdominale aorta en de superieure mesenteriale ader en de positie van de linker nierader weergegeven. Relatie, de omvang en locatie van de linker nieradercompressie in de veneuze fase.
2. CT-scan: het kan de vorm van de nier, de aard, locatie, grootte, vorm en niercompressie van de nier- en perirenale massa laten zien, wat een bepaalde betekenis heeft voor differentiële diagnose.
3. Abdominale echografie: abnormale kleur bloedstroom kan worden gevonden in Doppler-onderzoek in de nierkleur B-modus echografie kan de grootte van de nier en de toestand van de tumor aantonen, maar de gevoeligheid is niet hoog.
4. Onderzoek naar nucleaire geneeskunde: radionuclide nierbloedpool of nierparenchymale ontwikkeling heeft geen specificiteit voor de diagnose van renale arterioveneuze fistels en renale vasculaire compressie, maar het heeft een bepaalde differentiële diagnostische waarde. Bovendien, als 99mTc-RBC bloedpoolafbeelding aanwezig is Lokale afleveringen met hoge concentratie, terwijl 99mTc-calciumgluconaat nierbeeldvorming een gelokaliseerd defect vertoonde in het geconcentreerde gebied, wat kwalitatief is voor de diagnose van nieraneurysma's.
Diagnose
Differentiële diagnose van niervasculaire misvorming en compressie
diagnose
De klinische manifestaties van misvorming en compressie van de nierslagader ontbreken in kenmerken, en het aantal gemiste diagnoses is hoog. Artsen moeten waakzaam zijn. Als er de volgende klinische manifestaties zijn, moet de mogelijkheid van de ziekte worden overwogen:
1. Onverklaarbare hematurie of proteïnurie.
2. Abdominaal vaatgeruis met hartverplaatsing met hoge verplaatsing dat niet kan worden verklaard.
3. Kinderen of adolescenten met hoge bloeddruk.
4. Oudere hypertensieve patiënten met abdominaal vaatgeruis.
5. Varicocele met vergroting van de linker nier.
De enige manier om te diagnosticeren is nierangiografie.
Differentiële diagnose
Het moet worden onderscheiden van andere ziekten die hematurie, proteïnurie en hypertensie en hoge verplaatsing hartfalen veroorzaken.
