orbitaal non-Hodgkin-lymfoom
Invoering
Inleiding tot het kwaadaardige lymfoom van het ooglid zonder Hodgkin Non-Hodgkinsmalignant lymfoom is een groep lymfomen met verschillende gradaties van maligniteit.Het kan worden verdeeld in meer dan 10 soorten volgens celmorfologie, differentiatie en distributie. De klinische manifestaties zijn grotendeels vergelijkbaar. Non-Hodgkin's kwaadaardig lymfoom Het komt meestal voor in de lymfeklieren van het hele lichaam en in de lever en milt, maar het kan ook voorkomen in het lymfekliernetwerk of niet-lymfoïde netwerk. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: het aantal gevallen is ongeveer 0,001% -0,002% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: oogbewegingsstoornissen
Pathogeen
Ooglid niet-Hodgkin kwaadaardig lymfoom
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van non-Hodgkin-lymfoom omvat virussen, bacteriën, straling, bepaalde chemicaliën en herbiciden. Het is bekend dat EB-virus en gebieden met hoge incidentie Burkitt-lymfoom en extranodale T / NK-cellymfoom, nasaal type Gerelateerde, volwassen T-cel lymfoom / bloedziekte is nauw verwant aan humane pro-T-cel virus type I (HTLV1) infectie, en maagslijmvlies-geassocieerd lymfoïde weefsel lymfoom is een kwaadaardige verandering veroorzaakt door de initiatie van reactieve laesies geïnfecteerd door H. pylori. Overlevenden van blootstelling aan straling zoals nucleaire explosies en nucleaire reactorongevallen, kankerpatiënten die radiotherapie en chemotherapie krijgen, hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van non-Hodgkin-lymfoom, AIDS, bepaalde erfelijke, verworven immunodeficiëntieziekten of auto-immuunziekten zoals ataxie - telangiectasie, gecombineerd immunodeficiëntiesyndroom, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, syndroom van Sjögren, hypogammaglobulinemie en langdurige immunosuppressieve geneesmiddeltherapie (bijv. orgaantransplantatie) Immuundisfunctie veroorzaakt door andere ziekten is een hoge risicofactor voor de ontwikkeling van non-Hodgkin-lymfoom.
(twee) pathogenese
Vanwege de verschillende stadia van lymfocytdifferentiatie, kunnen verschillende stadia van tumorcellen optreden in de binnengevallen lymfeklieren of lymfoïde weefsels.In dezelfde laesie kunnen er slecht gedifferentieerde tumorcellen zijn of cellen met meer volwassen differentiatie. De progressie van de laesie, het histologische type kwaadaardig lymfoom kan worden getransformeerd, zoals het nodulaire type kan worden omgezet in een diffuus type.
Het prolifererende tumorweefsel kan een enkele celcomponent zijn, maar omdat de oorspronkelijke pluripotente stamcellen in verschillende richtingen kunnen differentiëren, kunnen de cellulaire componenten soms meer dan twee of meer zijn.
In de afgelopen jaren is het, vanwege het wijdverbreide gebruik van monoklonale antilichamen en immunohistochemie, mogelijk geweest om T-, B-lymfocyten in verschillende stadia van differentiatie te onderscheiden.
Tumoren die optreden in subcapsulaire corticale thymocyten zijn meestal T-cel acute lymfatische leukemie en lymfoblastaire lymfoom Alle andere T-cel lymfomen zijn afgeleid van meer volwassen T-cellen, CD4-positief, inclusief volwassen T-cel lymfoom. (ATL), mycose fungoides, Sezary syndroom, de meeste zogenaamde perifere T-cellymfomen en meer dan de helft van T-cel chronische lymfatische leukemie, sommige perifere T-cel lymfoom, bijna de helft van T-cel chronische lymfatische leukemie En sommige T-lymfoproliferatieve aandoeningen, CD8 positief.
B-cellymfoom heeft minder specifieke antilichamen, maar heeft oppervlakte-immunoglobuline-expressie De vroegste B-cellen hebben CD10 en CD19 op het oppervlak en er zijn terminale transferasen in de cel en recombinatie van zware-binding-genen. , de productie van zware bindingen in het cytoplasma, de reorganisatie van het K-lichtbindingsgen, de recombinatie van het -lichtbindingsgen en het verlies van het terminale transferase, die de ontwikkeling van het pre-B-celstadium vertegenwoordigen, en de expressie van CD10 na celverlies wordt onrijp. B-cellen hebben IgM-expressie op het oppervlak en IgD en IgM worden geproduceerd op het celoppervlak dat CD21-receptor (C3d) -membraan tot expressie brengt De ontwikkelingsstadia van alle B-cellen vinden plaats onder antigeen stimulatie en het immunoglobulinegen wordt gestimuleerd door antigeen. Het wordt geactiveerd en uitgescheiden, waarna de cellen CD21, CD20 en oppervlakte-immunoglobuline verliezen en de plasmacellen worden gelabeld met PC-1 en PC-2 om immunoglobuline af te scheiden, wat het ontwikkelingsproces is van centrum-B-cellen van de follikel, wat kwaadaardig is. Na de verandering wordt het lymfocytair lymfoom.
De meeste acute lymfatische leukemieën zijn afgeleid van pre-B-cellen, Burkitt-lymfomen en leukemieën zijn afgeleid van oppervlakte-IgM-positieve onrijpe B-cellen, en de meeste folliculaire en diffuse B-cel-lymfomen zijn afgeleid van volwassen of geactiveerde B-cellen, gigantische ballen. Proteïnemie (Waldenström-syndroom) en multipel myeloom zijn afgeleid van het terminale stadium van differentiatie Chronische lymfatische leukemie brengt CD5 tot expressie en diffuus matig gedifferentieerd lymfoom brengt CD5 en CD10 tot expressie, wat suggereert dat deze afkomstig zijn uit het mantelcelgebied in plaats van het filter. B-cellen in het midden van de bel.
Het voorkomen
Preventie van kwaadaardig lymfoom van oogleden zonder Hodgkin
Besteed aandacht aan de gebruikelijke gewoonten en vind een tijdige behandeling op tijd.
Complicatie
Maligne lymfoomcomplicaties van ooglid non-Hodgkin Complicaties, oogbewegingsstoornissen
Oogbewegingen en bewegingsstoornissen.
Symptoom
Ooglid niet-Hodgkin kwaadaardige lymfoomsymptomen Veel voorkomende symptomen Oogbal kan niet vrij zijn om het oog te bewegen om het ooglidoedeem te markeren gezwollen lymfeklieren gezwollen oogleden hangend
Hoewel de classificatie van de kwaadaardige lymfoïde tumoren van niet-Hodgkin ingewikkeld is, zijn de klinische manifestaties consistenter en komen ze vaker voor in de traanklier. Dit komt door de aanwezigheid van lymfoïde weefsels in de normale traanklier. Een of beide oogleden zijn gezwollen, hangend en Pijnloze harde massa, prominente oogbol en verschuiving naar één kant, conjunctivaal oedeem, als gevolg van invasieve hyperplasie van de laesie, die de oogzenuw en extraoculaire spieren aantast, verlies van gezichtsvermogen treedt vaak op, oogbeweging is beperkt en zelfs de oogbol is gefixeerd, conjunctiva Invasieve, roze visachtige massa kan worden gezien door het bindvlies.De tumor met hogere maligniteit ontwikkelt zich sneller, de oogleden infiltreren en verharden, bedekken de oogbol en verbinden zich met de tumor in de zak, de leeftijd en de klinische manifestatie van de tumor. Het is vrij gelijkaardig aan lymfatische infiltratie inflammatoire pseudotumor, vooral bij de differentiële diagnose van pseudotumor van het traankliertype. Intraorbitaal kwaadaardig lymfoom gaat soms gepaard met lymfadenopathie in andere delen, waarvoor gedetailleerd onderzoek is vereist.
Onderzoeken
Onderzoek van het kwaadaardige lymfoom van het ooglid zonder non-Hodgkin
1. Het perifere bloedbeeld van patiënten met vroeg bloed is normaal, secundair aan auto-immuunhemolyse of tumor met beenmerg kan bloedarmoede, trombocytopenie en bloeding veroorzaken, 9% tot 16% van de patiënten kan leukemie-transformatie hebben, vaak voorkomend in diffuse kleine lymfatische lymfe Tumor, folliculair lymfoom, lymfoblastisch lymfoom en diffuus grootcellig lymfoom.
2. Biochemisch onderzoek kan de sedimentatiesnelheid van erytrocyten, serumlactaatdehydrogenase, 2-microglobuline en alkalische fosfatase verhoogd hebben, monoklonaal of polyklonaal immunoglobuline verhoogd, de bovengenoemde veranderingen kunnen vaak worden gebruikt als indicatoren voor tumorbelasting en ziektedetectie.
3. De bezinkingssnelheid van de erytrocyten neemt toe tijdens de actieve periode en de remissieperiode is normaal Het is een eenvoudige methode om de remissieperiode en de actieve periode te bepalen.
4. Immunologische fenotype detectie monoklonaal antilichaam immunofenotypisch onderzoek kan de cellijn en het differentiatieniveau van lymfoomcellen identificeren, en de algemeen gebruikte monoklonale antilichaammarkers inclusief diagnose en typering omvatten CD45 (witte bloedcel gemeenschappelijk antigeen) voor identificatie. Oorsprong van leukocyten; CD19, CD20, CD22, CD45RA, CD5, CD10, CD23, immunoglobuline lichte keten K en worden gebruikt om B-lymfocytenfenotype te identificeren; CD2, CD3, CD5, CD7, CD45RO, CD4, CD8, enz. T-lymfocytenfenotype; CD30 en CD56 worden gebruikt om respectievelijk anaplastisch grootcellig lymfoom en NK-cellymfoom te identificeren, CD34 en TdT komen vaak voor bij lymfoblastisch lymfoomfenotype.
5. Genetica 90% van de non-Hodgkin-lymfomen heeft niet-willekeurige karyotype-afwijkingen, meestal chromosomale translocatie, gedeeltelijke deletie en amplificatie, enz. Verschillende soorten non-Hodgkin-lymfomen hebben hun eigen Cytogenetische kenmerken, non-Hodgkin-lymfoom is een monoklonale kwaadaardige proliferatie die optreedt in een enkele oudercel. De genherrangschikking van tumorcellen is zeer consistent. IgH-genherrangschikking wordt vaak gebruikt als een genetische marker voor B-cellymfoom, TCR-gamma of Beta-herschikking wordt vaak gebruikt als een genetische marker voor T-cellymfoom en het positieve percentage kan 70% -80% bereiken Cytogenetica en genmarkers kunnen worden gebruikt voor de diagnose, classificatie en detectie van kleine tumoren van non-Hodgkin-lymfoom. .
6. Het beenmerg is normaal in het vroege stadium en het beenmerg kan veranderen wanneer het beenmerg in het late stadium wordt geïnfiltreerd.Als de lymfoomcellen worden gevonden, kan dit lymfoomleukemie worden genoemd.
7. Pathologisch onderzoek Het visuele uiterlijk van lymfoïde tumoren is een homogene gele of roze massa. Hoewel de interne lobulaire vorm duidelijk is, zijn de grenscontouren vaak verschillend. Onder de microscoop kan het moeilijk zijn om deze tumoren in goedaardige en kwaadaardige typen te onderscheiden omdat Ze vertegenwoordigen een continuüm van veranderingen in de celmorfologie, hoewel sommige tumoren duidelijk kunnen worden gediagnosticeerd als goedaardige reactieve lymfocytose, anderen worden gediagnosticeerd als kwaadaardig lymfoom, maar sommige zijn in overgangscelmorfologie genaamd atypische lymfocytenproliferatie, Om het diagnoseprobleem op te lossen, zijn diagnostische criteria voor goedaardige reactiviteit, atypische lymfoïde hyperplasie en kwaadaardig lymfoom voorgesteld.
Reactieve lymfocytose: de laesie bestaat uit diffuus prolifererende lymfocyten. Vergeleken met inflammatoire pseudotumor is lymfoïde hyperplasie meer uitgesproken. Lymfoïde follikels komen vaker voor. De laesies zijn voornamelijk kleine en ronde volwassen lymfocyten met pulp. De pleomorfe rangschikking van cellen wordt gekenmerkt door een actief mitotisch kiemcentrum, een primordiale vezelige matrix met verschillende eosinofielen en proliferatie van endotheelcellen.
Atypische lymfocytose: vertegenwoordigt een intermediaire overgangsziekte tussen reactieve lymfocytose en kwaadaardig lymfoom. Het wordt gekenmerkt door lymfocytsamenstelling. Lymfocyten zijn diffuus hyperplasie, lymfoïde follikels zijn minder en laesies zijn voornamelijk volwassen. De samenstelling van cellen, die verschilt van reactieve lymfoïde hyperplasie, is dat het aantal onrijpe lymfocyten groot is en er een kernsplijtingbeeld buiten het kiemcentrum is.
Maligne lymfoom: bestaat uit morfologisch eenvoudige, onrijpe lymfocyten of duidelijk gevormde lymfocyten, met meer, grotere mitotische figuren van degeneratieve ontwikkelingscellen, meer polymorfonucleaire en vaak naast elkaar bestaande kern Ren-kenmerken, lymfoïde follikels zijn afwezig of onopvallend en proliferatie van endotheelcellen is niet duidelijk.
Histopathologisch goedaardige reactieve lymfoïde hyperplasie vertoont lymfoïde follikels met reactieve germinale centra en een verscheidenheid aan cellulaire componenten, waaronder lymfocyten, histiocyten en plasmacellen; kwaadaardige lymfomen met invasieve lymfoïde laesies Cytologisch wordt het gekenmerkt door atypische, atypische celsamenstelling.Volgens pathologische kenmerken is het verdeeld in inflammatoire pseudotumor, reactieve lymfoïde hyperplasie, atypische lymfocyt hyperplasie en kwaadaardig lymfoom. Door de organische combinatie van histopathologische classificatie en immunologische classificatie kan het een betrouwbaardere basis bieden voor klinische diagnose en behandeling Pathologisch onderzoek is de belangrijkste basis voor de diagnose van MHL- en pathologische typen.
1. Ultrasone exploratie Omdat lymfoom uit een groot aantal lymfocyten bestaat, is het vezelige weefsel dun gespreid, vertoont A-superieur weinig reflex in de laesie, is de geluidsdemping niet duidelijk, de grens is duidelijk en toont de B-echografie dat de laesie onregelmatig, vlak of elliptisch is. Vorm, duidelijke grens, minder interne echo, lichte verzwakking, in het algemeen vond CDI vaak een rijke bloedstroom in de laesie.
2. CT-scan De meeste tumoren bevinden zich aan de voorkant van het ooglid en betreffen de oogbol, extraoculaire spieren of oogzenuw.De grens is onduidelijk, de vorm is onregelmatig, de verbetering is duidelijk en botvernietiging treedt zelden op, maar het kan de oogleden vullen.
3. MRI-lymfoom bevindt zich meestal in de traanklier, en kan ook diffunderen in het zachte weefsel van de iliac. In MRI is TlWI meestal een gemiddeld signaal, T2WI is een hoog signaal, of een gemiddeld en hoog heterogeen signaal, en de verbetering is duidelijk. Omdat de laesie invasieve hyperplasie is, Het kan de normale structuur van de oogleden tonen, zelfs vol met oogleden.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van het kwaadaardige lymfoom van het ooglid zonder non-Hodgkin
Volgens de geschiedenis en klinische manifestaties, gecombineerd met beeldvormend onderzoek, is de diagnose niet moeilijk en hangt de uiteindelijke diagnose af van de biopsie.
Vooral gedifferentieerd van traanklierepitheel tumoren, de laatste is multi-echo of matig-hoge reflex, maar het is moeilijk te onderscheiden van traanklier pseudotumor. Indien nodig bevestigt biopsie de diagnose. De meest gemakkelijk te verwarren met lymfocytaire inflammatoire pseudotumor, twee De klinische en beeldvormende bevindingen zijn vergelijkbaar, alleen de leeftijd van het lymfoom is te groot en de definitieve identificatie vereist pathologische bevestiging.
