mesangiale proliferatieve glomerulonefritis
Invoering
Inleiding tot mesangiale proliferatieve glomerulonefritis Mesangiale proliferatieve glomerulonefritis (MsPGN) is een pathologisch gediagnosticeerde nefritis volgens lichtmicroscopie en is een groep diffuse mesangiale celproliferatie en verschillende graden van mesangiale matrix. Het belangrijkste kenmerk van glomerulaire ziekte. De ziekte komt vaker voor bij oudere kinderen en jonge volwassenen. De incidentie van kinderen komt vaker voor bij 3 tot 15 jaar oud, met een gemiddelde leeftijd van 8 jaar. De gemiddelde leeftijd voor het begin van volwassenen is 25 jaar. De incidentie van mannen is iets meer dan die van vrouwen. Deze groep ziekten komt minder vaak voor bij primaire glomerulopathie en is een van de weinige proliferatieve nefritis bij het nefrotisch syndroom. De klinische manifestaties van verschillende pathologische typen zijn in principe vergelijkbaar: ongeacht de klinische manifestaties van de ziekte, zijn bijna alle proteïnurie en hematurie aanwezig, proteïnurie is niet-selectief en hematurie is vaak microscopische persistente hematurie, met 10%. ~ 20% van de patiënten heeft vaak paroxismale grove hematurie na luchtweginfectie, wat een glomerulaire hematurie is van ernstige en diverse misvorming van rode bloedcellen in de urine. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0025% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: nieradertrombose, nierfalen
Pathogeen
De oorzaak van mesangiale proliferatieve glomerulonefritis
Immuuncomplexe ziekte (30%):
Er zijn drie subtypen gemengde cryoglobulinemie bij proliferatieve nefritis van het secundaire membraan. Cryoglobulinemie is een eendelige globuline, meestal een myeloma-eiwit. Gewoonlijk bindt de IgM-globuline met één plant piek IgG, ook bekend als anti-IgG windfactor, terwijl het type III een multi-plant piek-immunoglobuline is. Cryoglobulinemie type II en III is gevoelig voor nierbeschadiging. De pathologische kenmerken ervan zijn hyperplasie van mesangiale cellen, leukocyten, vooral infiltratie van mononucleaire cellen en verdikking van het glomerulaire basaalmembraan. Ongeveer 1/3 van de gevallen heeft kleine en middelgrote arteritis en er is microthrombus-vorming in de haarvaten. De etiologie en pathogenese van MPGN zijn niet goed gedefinieerd. Type I MPGN wordt beschouwd als een immuuncomplexziekte veroorzaakt door herhaalde afzetting van relatief grote onoplosbare immuuncomplexen. Immuuncomplexen zijn ook aanwezig in het serum van patiënten met type II MPGN, cryoglobuline, complementafwijkingen en serum C3 blijven afnemen. Beide suggereren de rol van immuuncomplexen in type II MPGN.
Auto-antilichaamziekte (30%):
C3-nefritisfactor (C3NeF) kan worden gedetecteerd in het serum van MPGN-patiënten C3NeF is een auto-antilichaam van C3bBb convertase, dat de werking van C3bBb verbetert, resulterend in continue activering van de complement-bypass, resulterend in aanhoudende hypocomplementemia en degeneratie van de basaalmembraan. Daarom is complementmetabolisme de centrale schakel. Bovendien komt MPGN-niertransplantatie vaak terug, kan het nefritis veroorzaken door de afzetting van stoffen in het serum van de patiënt die abnormale glycoproteïnevorming op het basaalmembraan kunnen veroorzaken.
Genetica (20%):
De ziekte kan verband houden met erfelijkheid en HLA-B7 komt vaak voor bij patiënten met type II MPGN. De meeste type I MPGN-patiënten hebben een specifiek B-cel alloantigen.
Het voorkomen
Mesangiale proliferatieve preventie van glomerulonefritis
Begin met uw eigen gezondheid, vermijd meestal vermoeidheid, een redelijk dieet, wetenschappelijke oefening, verbeter lichamelijke fitheid, verbeter de immuniteit van het lichaam, om ziekte te voorkomen. Voor patiënten met en met complicaties moeten actieve en effectieve preventie en behandeling worden uitgevoerd voor primaire ziekten en complicaties. Zodra een infectie is gevonden, moeten antibiotica die gevoelig, krachtig en niet-neotoxisch zijn voor pathogene bacteriën tijdig worden geselecteerd. Diegenen met een duidelijke infectie moeten zo snel mogelijk worden verwijderd om de geleidelijke ontwikkeling van nierinsufficiëntie te voorkomen.
Complicatie
Mesangiale proliferatieve glomerulonefritis complicaties Complicaties, nieradertrombose, nierfalen
1. infectie
Mesangiale proliferatieve glomerulonefritis manifesteert zich als nefrotisch syndroom, een groot aantal eiwitverlies, ondervoeding, immuundisfunctie en het gebruik van behandeling met glucocorticoïden kan de weerstand van het lichaam verminderen, infectieziekten veroorzaken en klinische symptomen zijn vaak niet Hoewel er veel antibiotica zijn om uit te kiezen, is het natuurlijk nog steeds gemakkelijk om het nefrotisch syndroom en verergering van de ziekte te veroorzaken en zelfs tot de dood van de patiënt te leiden als de behandeling niet op tijd of onvolledig is.
2. Trombose, embolie
Verhoogde bloedviscositeit als gevolg van bloedconcentratie (effectieve vermindering van het bloedvolume) en hyperlipidemie; groot verlies van eiwit en verhoogd compenserend synthetisch eiwit in de lever kunnen onbalans veroorzaken in lichaamscoagulatie, anticoagulatie en fibrinolyse-systemen. Bovendien kan bloedplaatjeshyperfunctie bij nefrotisch syndroom, in combinatie met het gebruik van diuretica en glucocorticoïden, de hypercoaguleerbare toestand, vatbaar voor trombose, embolische complicaties verhogen. Onder hen is trombose van de nieraderen de meest voorkomende en 3/4 gevallen vormen zich langzaam, dus de klinische symptomen zijn niet duidelijk. Bovendien zijn pulmonale vasculaire trombose, embolie, ader van de onderste extremiteit, inferieure vena cava, coronaire vasculaire trombose en cerebrovasculaire trombose niet ongewoon. Complicaties van trombose en embolie zijn belangrijke factoren die direct het therapeutische effect en de prognose van het nefrotisch syndroom beïnvloeden.
3. Nierfalen
Patiënten met het nefrotisch syndroom kunnen een verminderde renale bloedstroom hebben als gevolg van onvoldoende bloedvolume en pre-renale azotemie veroorzaken. Acuut nierfalen kan in een klein aantal gevallen voorkomen. Vanwege de intraluminale hypertensie wordt de glomerulaire filtratiesnelheid indirect verlaagd, wat leidt tot acuut nierfalen. Vaak bij patiënten ouder dan 50 jaar, zijn er geen duidelijke prikkels, gemanifesteerd als oligurie of geen urine, uitbreiding van diureticum is ongeldig. Nierbiopsie pathologisch onderzoek toonde aan dat glomerulaire laesies mild waren, renaal interstitieel diffuus ernstig oedeem, niertubuli waren normaal of enkele cellen waren gedegenereerd, necrotisch en er waren een groot aantal eiwitafgietsels in de niertubuli.
Symptoom
Mesangiale proliferatieve glomerulaire nefritis symptomen vaak voorkomende symptomen lage rugpijn met niergebied snurken hematurie met proteïnurie chronische nierinsufficiëntie hematurie
Deze groep ziekten komt minder vaak voor bij primaire glomerulopathie en is een van de weinige proliferatieve nefritis bij het nefrotisch syndroom. De klinische manifestaties van verschillende pathologische typen zijn in principe vergelijkbaar: ongeacht de klinische manifestaties van de ziekte, zijn bijna alle proteïnurie en hematurie aanwezig, proteïnurie is niet-selectief en hematurie is vaak microscopische persistente hematurie, met 10%. ~ 20% van de patiënten heeft vaak paroxismale grove hematurie na luchtweginfectie, wat een glomerulaire hematurie is van ernstige en diverse misvorming van rode bloedcellen in de urine. Ongeveer een derde van de patiënten wordt geassocieerd met hypertensie en de graad van hypertensie is over het algemeen mild, maar er zijn ook gevallen, vooral type II-patiënten, die ernstige hypertensie kunnen hebben, en een hoge dosis hormonale therapie kan ook hypertensieve crisis veroorzaken. Ten minste de helft van de patiënten heeft acute of chronische nierinsufficiëntie en nierinsufficiëntie bij het begin van de ziekte duidt vaak op een slechte prognose. Patiënten hebben vaak ernstiger positieve cellen van gepigmenteerde bloedarmoede na het begin, gemanifesteerd als bleek, kortademigheid, vermoeidheid en de mate van bloedarmoede is niet evenredig met de mate van nierdisfunctie.
Onderzoeken
Onderzoek van mesangiale proliferatieve glomerulonefritis
Laboratorium inspectie:
1. Urine-onderzoek: er zijn vaak duidelijke afwijkingen Microscopisch onderzoek toont glomerulaire hematurie De rode bloedcellen in de urine zijn pleomorfisch De incidentie van hematurie is 70% tot 90%, vaak onder de microscoop. Urine-eiwit is vaak niet-selectief. Macromoleculaire eiwitten zoals C3 en 2 macroglobuline kunnen worden gevonden in de urine.
2. Bloedonderzoek: het grootste deel van de vroege nierfunctie was normaal en een klein aantal glomerulaire filtratiesnelheid nam af. Serum-IgG-waarden waren licht verlaagd, en in zeer weinig gevallen waren C4-waarden verlaagd, en in sommige gevallen waren bloed-IgM of IgG-circulerende immuuncomplexen positief. Serum IgA-niveaus waren niet hoog, complement C3 was normaal, anti-streptavidine "O" -titers waren over het algemeen normaal en antinucleaire antilichamen en reumafactor waren negatief.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van mesangiale proliferatieve glomerulonefritis
De diagnose van MPGN vereist de uitsluiting van alle secundaire factoren zoals hepatitis B of hepatitis C, AIDS, andere infecties of bindweefselziekten. De diagnose van MPGN wordt voornamelijk gesteld door histopathologisch onderzoek.Met de toenemende prevalentie van hepatitis C-geassocieerde MPGN en HIV-geassocieerde MPGNC, moeten patiënten met schijnbaar primaire MPGN een dienovereenkomstig serologisch onderzoek hebben. Veel voorkomende ziekten die moeten worden geïdentificeerd, zijn:
1. Diabetische nefropathie: MPGN-nodulaire laesies komen in de meeste glomeruli voor, terwijl diabetische nefropathie relatief weinig korrels met nodulaire laesies heeft en kan worden geïdentificeerd door immunopathologie.
2. Amyloïdose nefropathie HE, Congo rode kleuring en elektronenmicroscopie kunnen worden geïdentificeerd.
3. Nefritis van de lichte keten: het is moeilijk om MPGN te identificeren onder een lichtmicroscoop en immunopathologie kan duidelijk worden onderscheiden.
4. Lupus nefritis: Chronische hypocomplementemia moet worden onderscheiden van lupus nephritis. Er zijn veel soorten pathologische veranderingen in lupus nefritis, bijvoorbeeld MPGN-achtige veranderingen vergelijkbaar met type I en III kunnen voorkomen, maar lupus nefritis kan IgG, IgM, IgA, C3, C4, C1q in de glomerulus hebben. Afzetting, dat wil zeggen "full house" -prestaties, en MPGN is zeldzaam in aanwezigheid van meerdere immunoglobulinen en complementafzetting.
