Serum anti-GBM antilichaam positief
Invoering
introductie Longhemorragisch-nefritis syndroom, ook bekend als anti-base glomerulonefritis, Goodpasture-syndroom of Goodpasture-ziekte, kan worden veroorzaakt door virale infectie en / of inhalatie van bepaalde chemische stoffen. Het is een ernstige beschadiging van het basale membraan van de glomerulaire en alveolaire wand veroorzaakt door anti-basismembraan antilichaam, klinische manifestaties van longbloeding, snelle glomerulonefritis en serum anti-glomerulaire basaalmembraan (GBM) antilichaam-positieve triade. De meeste patiënten vorderen snel en de prognose is gevaarlijk.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Serum anti-GBM antilichaam positieve oorzaak
De exacte oorzaak is onduidelijk en kan het gevolg zijn van een combinatie van meerdere oorzaken.Het wordt algemeen beschouwd als gerelateerd aan de volgende factoren:
1. Infectie: luchtweginfecties, vooral bij influenza-infecties, zijn de meest voorkomende oorzaak van deze ziekte Recente onderzoeken hebben aangetoond dat patiënten met verworven immunodeficiëntieziekte zijn geïnfecteerd met Pneumocystis Carinii Pneumonia en het lichaam is geneigd anti-GBM-antilichamen te produceren. Calderon et al. Meldden dat 3 van de 4 met HIV geïnfecteerde patiënten positief waren voor anti-type IV collageen 3-ketenantilichaam (anti-GBM-antilichaam), wat suggereert dat alveolaire schade longhemorragisch-nefritis syndroom kan veroorzaken bij Pneumocystis carinii pneumonie.
2. Contact met benzinedamp, hydroxylaat, terpentijn en inademing van verschillende koolwaterstoffen.
3. Inademing van cocaïne: Perez et al. Meldden dat een patiënt met langdurig roken pulmonaal hemorragisch-nefritis syndroom ontwikkelde na 3 weken cocaïnegebruik.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Echografie van de nier
Serum anti-GBM antilichaam positieve test
De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, maar de meeste jonge mannen tussen de 20 en 30 jaar, de algemene prestaties van de patiënt, tenzij er verkoudheid, meer koorts, vaak vermoeidheid, zwakte, gewichtsverlies, enz. Zijn, zijn klinische kenmerken triade: long Bloeden, snelle glomerulonefritis en serum anti-GBM-antilichaam positief.
1. Longbloeding: typische patiënten hebben geen koorts tenzij ze zijn geïnfecteerd, de belangrijkste manifestatie van de longen is hemoptyse. Ongeveer 49% van de patiënten heeft hemoptyse als eerste symptoom, variërend van hemoptyse tot massale hemoptyse, ernstig (vooral rokers) Hemoptysis stopt niet of verstikt zelfs de dood niet, patiënten met kortademigheid, hoest en astma, ademhalingsproblemen, soms pijn op de borst, longpercussie wordt geuit, auscultatie kan nat ruiken, opname van long-CO (Kco) voor vroege en gevoelige longfunctie De indicatie was veranderd en deze waarde daalde bij patiënten met nierfalen en longoedeem, en deze waarde nam toe tijdens longbloeding.
Algemene longsymptomen kunnen enkele dagen, weken of jaren vóór de nieren optreden Pulmonale bloeding kan licht of ernstig of ernstig levensbedreigend zijn. Bloedarmoede door ijzertekort kan optreden bij grote of aanhoudende bloedingen. Moet aandacht besteden aan de uitsluiting van systemische lupus erythematosus, vasculitis of longembolie en andere laesies, longröntgenfoto vertoont diffuse puntachtige infiltratieschaduw, verstrooiing van de hilariteit naar de periferie, de longtip is vaak helder, hemoptysis en longinfiltratie is een longlaesie feature.
2. Nierlaesies: de klinische manifestaties van nierlaesies zijn divers Patiënten met milde glomerulaire schade, urine-analyse en nierfunctie kunnen normaal zijn. De belangrijkste klinische manifestaties zijn herhaalde hemoptyse. Renale biopsie kan nog steeds typische lineaire afzetting tegen basale membranen vertonen. De immunologische kenmerken, typische patiënten met nierdisfunctie ontwikkelen zich sneller, met oligurie of geen urine, serumcreatinineconcentratie nam met de dag toe en bereikte het uremieniveau binnen 3 tot 4 dagen; geen oligurie, nierbeschadiging is vaak snel Ontwikkeling, serumcreatinineconcentratie steeg wekelijks, tot uremie binnen een paar maanden, de meerderheid van de patiënten gekenmerkt door progressieve nierinsufficiëntie, volgens statistieken, ontwikkelde 81% van de patiënten nierfalen binnen 1 jaar, normale bloeddruk of Milde verhoging, urine-analyse toonde hematurie en proteïnurie, vaak cast in rode bloedcellen, een klein aantal patiënten met een groot aantal proteïnurie en nefrotisch syndroom.
3. Speciale uitvoering
(1) Longbloeding-nefritis syndroom wordt omgezet in glomerulaire ziekten van andere pathologische typen: Elder et al. Meldden dat één patiënt typische long-nierpathologische manifestaties en klinische manifestaties had, de nierfunctie bleef goed en er waren anti-GBM-antilichamen in serum en weefsel aanwezig. Positieve, significante bloedarmoede door ijzertekort, bloedarmoede verbeterde na immunosuppressieve therapie, serum anti-GBM antilichaam verdwenen, nefrotisch syndroom trad 9 maanden later op, nierbiopsie vertoonde membraneuze nefropathie zonder intrarenale afzetting van anti-GBM antilichamen.
(2) Andere pathologische soorten glomerulaire ziekte tot pulmonaal hemorragisch-nefritis syndroom: Thitiarchakul rapporteerde een geval van idiopathische membraneuze nefropathie, acute verslechtering van de nierfunctie tijdens het verloop van de ziekte, vergezeld van hemoptysis, ernstige hypertensie en serum anti-GBM Het antilichaam was positief en het nierweefselonderzoek toonde typische anti-GBM immunopathologische manifestaties.Het gebruik van grote doses hormonen, CTX en plasma-uitwisseling waren niet effectief.
(3) Het pulmonale hemorragische nefritis-syndroom is beperkt tot één long of nier: Patron et al. Meldden 1 geval van eenvoudig pulmonaal hemorragisch-nefritis syndroom, Perez et al. Meldden 1 geval van cocaïne-geïnduceerd pulmonaal hemorrhagisch-nefritis syndroom, alleen typische nier Verandering, alveolair basaalmembraan zonder IgG en C3 lijnachtige afzetting, ander anti-basaal membraan antilichaam dat aan de choroïde, ogen, oren bindt, kan zelfs overeenkomstige prestaties veroorzaken, zoals fundusbloeding en exsudatie, de incidentie kan tot 11% zijn, Het kan te wijten zijn aan de snelle ontwikkeling van hoge bloeddruk.
Diagnose
Differentiële diagnose
diagnose
1. De sleutel tot de diagnose van pulmonaal hemorragisch-nefritis syndroom is om te bepalen of het lichaam een anti-GBM-alveolair basaal membraan autoloog immuniteitsproces heeft, en de karakteristieke prestaties van dit proces:
(1) Serum anti-GBM-antilichaam is positief.
(2) IgG werd afgezet in de alveolaire en renale basale membranen.
2. De diagnose van een typische patiënt voldoet volledig aan de volgende triaden
(1) Longbloeding, alveolaire basaalmembraan IgG wordt lineair afgezet.
(2) Snel progressief nefritisch syndroom, een groot aantal crescentische vorming van de nier (extravasculaire proliferatieve nefritis), kan worden geassocieerd met capillaire necrose en GBM heeft IgG-depositie.
(3) Serum anti-GBM-antilichaam is positief.
3. Longbloeding - de diagnose van het nefritis-syndroom
(1) Sommige patiënten hebben milde manifestaties van longen en / of nieren, of twee organen zijn niet gesynchroniseerd, en soms treedt het anti-kelder auto-immuunproces alleen op in elk orgaan in de longen of nieren.
(2) Anti-GBM-nefritis verandert soms met andere soorten glomerulaire ziekten (voornamelijk membraneuze nefropathie) (zie klinische manifestaties).
(3) Af en toe veroorzaakt auto-immuundisfunctie niet-specifieke basale membraanantilichamen en kan andere orgaanschade dan long en nier veroorzaken.
(4) In sommige gevallen, als de auto-immuun zeer actief is, kan een grote hoeveelheid anti-GBM-antilichaamafzetting optreden en kan een tijdelijk serum anti-GBM-antilichaam negatief zijn. Eén patiënt met typische pulmonale hemorragische nefritis syndroom klinische en pathologische bevindingen zijn gemeld. Tegelijkertijd, met longschade, is serum anti-GBM-antilichaam negatief, hij gelooft dat dit te wijten kan zijn aan een grote hoeveelheid antilichaamafzetting in de doelorganen tijdens hoge activiteit.
(5) Longbloeding-nefritis syndroom en vasculitis coëxisteren, Rydel et al. Meldden een geval van 18-jarige mannelijke pulmonale hemorragische nefritis syndroom, refractaire epilepsie opgetreden tijdens plasma-uitwisseling en cytotoxische geneesmiddelen, toonde MRI aan Meerdere Lacunaire infarcten, cerebrospinale biopsie vertoonden vasculitis, maar serum ANCA bleef negatief, na toediening van hoge doses corticosteroïden en cytotoxische geneesmiddelen kunnen anti-epileptica worden gebruikt voor symptomatische controle, Kalluri et al. 1 patiënt met nodulaire pulmonale infiltratie en acuut nierfalen, c-ANCA positief, nierweefselonderzoek toonde crescentische en necrotiserende nefritis, IgG en C3 in de glomerulaire lijnachtige afzetting, serum met anti-GBM met hoge titer - IgG.
Serum anti-GBM antilichaam positieve verwarrende symptomen
De belangrijkste manifestaties van pulmonaal hemorragisch nefritis syndroom zijn pulmonaal en renaal syndroom en acute nefritis, dus deze ziekte moet worden onderscheiden van verschillende ziekten die worden gekenmerkt door deze twee manifestaties.
1. Long- en niersyndroom: ziekten die long- en niersyndroom kunnen veroorzaken, omvatten een verscheidenheid aan longhemorragische nefritis-syndromen, zoals ANCA-geassocieerde systemische vasculitis, SLE en nefritis veroorzaakt door infectie. Bovendien kan hemoptyse ook optreden bij longembolie veroorzaakt door nieradertrombose en congestief hartfalen veroorzaakt door nierfalen in het eindstadium. Ent et al. Meldden dat bij 2 kinderen de afzetting van het immuuncomplex longbloeding en glomerulonefritis veroorzaakte. Hernandez rapporteerde dat een patiënt met idiopathische Bronchiolitis Obliterans een progressieve nefritis had en histologisch onderzoek toonde uitgebreide afzetting van IgA in zowel de long als de nier.
Bij immuuncomplex-nefritis hebben glomerulaire capillairen korrelige afzettingen Elektronenmicroscopie toont elektronendichte stoffen, serum anti-GBM-antilichamen zijn negatief en circulerende immuuncomplexen kunnen positief zijn, wat niet moeilijk te onderscheiden is van pulmonaal hemorragisch-nefritis syndroom.
2. Lupus nefritis: Patiënten met acuut beginnende nefritis kunnen symptomen hebben van acuut nierfalen met longbloeding, wat gemakkelijk verward kan worden met longhemorragisch-nefritis syndroom. De ziekte komt echter vaker voor bij jonge vrouwen, meestal met meervoudige systemische schade zoals huid en gewrichten Serum-immunologisch onderzoek kan helpen bij het diagnosticeren.
3. Kleine vasculitis nefritis: dit type ziekte kan pulmonale bloeding en bij benadering pulmonale bloeding-nefritis syndroom hebben. De ziekte komt echter vaker voor bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen in de leeftijd van 50-70 jaar.Het heeft duidelijke systemische symptomen zoals vermoeidheid, hypothermie en gewichtsverlies Anti-neutrofiele ytoplasmatische antigenen (ANCA) zijn positief. Onder hen kan Wegener-granulomatose een interstitiële ontsteking zijn en beide kunnen tegelijkertijd bestaan.
Bij veel vasculitis zijn er twee soorten kleine vasculitis, Wegener granulomatosis en microscopische vasculitis.De doelantigenen van deze twee kleine vasculitis zijn respectievelijk Proteinase 3 en Myeloperoxidase. Antilichamen (c-ANCA en p-ANCA) zijn de oorspronkelijke zonde-antigenen die schade aan kleine vaten veroorzaken en een belangrijke diagnostische waarde hebben voor kleine vasculitis. Bij Wegener-granulomatosis en microscopische vasculitis zijn de bovenste en onderste luchtwegen en de nier het meest betrokken. Wegener-granulatie De morfologische veranderingen van de zwelling zijn verschillend, en de ulceratie verandert voornamelijk in de oropharynx, paranasale sinus, luchtpijp, enz., En de granulomateuze veranderingen zijn optioneel.Daarom is histologisch onderzoek, met name een kleine biopsie Wegener-granulomatose kan niet gemakkelijk worden uitgesloten Wegener-granulomatose en microscopische vasculitis kunnen worden gekenmerkt als focale segmentale necrotische glomerulonefritis in de nier, vaak vergezeld door halvemaanformatie, in de glomerulus. Immunoprecipitatie is zeldzaam.
4. Acute nefritis met linkerhartfalen: deze ziekte kan bloedstasis en dyspneu hebben, vergelijkbaar met pulmonaal hemorragisch nefritis-syndroom, maar de ziekte komt vaker voor bij adolescente patiënten. Er is een geschiedenis van streptokokkeninfectie, vaak als gevolg van ernstige hypertensie, water- en natriumretentie, oedeem, congestief hartfalen. Nierbiopsie kan worden geïdentificeerd.
5. Snelle progressieve nefritis: de immuunpathogenese van acute nefritis (Crescent nefritis) Naast anti-GBM-nefritis, kunnen immuuncomplex-nefritis en cellulaire immuunvasculitis ook typische crescentische nefritis en progressief nierfalen veroorzaken. .
6. Idiopathische pulmonale hemosiderosis: de hemoptysis, hemosiderinecellen en longröntgenfoto's van deze ziekte lijken sterk op het pulmonale hemorragische nefritis-syndroom. Deze ziekte komt echter vooral voor bij adolescenten jonger dan 16 jaar met een trage progressie en een goede prognose. Long- en nierbiopsie kunnen helpen bij het identificeren.
