hangende oogleden
Invoering
introductie Blepharochalasis-syndroom, ook bekend als dermatolyse palpebrarum, atrofische ptosis atrophica, is een zeldzame ooglidaandoening die wordt gekenmerkt door terugkerende episoden van ooglidoedeem bij adolescenten. Dunne, elastische verdwijning, verhoogde rimpels, kleurveranderingen en kan worden geassocieerd met klinische manifestaties van traanklier prolaps, ptosis en gespleten gehemelte. In 1807 beschreef Beer de ziekte voor het eerst, in 1896 noemde Fuchs het ooglidvertraging. Omdat het syndroom het uiterlijk van de oogleden beïnvloedt, is het de belangrijkste reden voor patiënten om behandeling te vereisen.Het begrip van hun klinische manifestaties en pathogenese kan helpen om geschikte behandelingsmethoden aan te nemen.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Oorzaken van ooglidontspanning:
De etiologie en pathogenese van deze ziekte zijn nog onduidelijk.Hoewel er een achtergrondbeschrijving is van autosomaal dominante overerving in de literatuur, zijn de meeste patiënten sporadische gevallen zonder familiegeschiedenis. Momenteel wordt aangenomen dat verschillende factoren synergetisch leiden tot het begin van de ziekte.Deze ziekte heeft zowel aangeboren septum, zwakke fascia ligamentontwikkeling en een geschiedenis van verworven ontsteking. Langdurige herhaalde chronische ontsteking veroorzaakte zwelling en zwelling van de traanklier, wat leidde tot verdere ontspanning van de bloedsomloopstoornis, en de toestand van de traanklier prolaps wordt geleidelijk geïntensiveerd en de huid is tegelijkertijd ontspannen en gedegenereerd. Ontstekingszwelling kan ook gepaard gaan met scheuren en fissuren van de aponeurose van het diafragma, wat resulteert in aponeurotische ptosis. Histopathologisch onderzoek van de huid en het onderhuidse weefsel van patiënten met hypertrofisch en atrofisch type toonde aan dat HE-kleuring hoog oedeem van dermis en onderhuids weefsel, subcutane focale lymfocyteninfiltratie, collageenfibrose en spieratrofie vertoonde. Speciale kleuring toonde aan dat de elastische vezels waren verminderd en gebroken, en IgA-afzetting werd rondom hen waargenomen, wat suggereert dat het pathologische proces een auto-immuunrespons kan zijn, gemedieerd door IgA-auto-antilichamen. Immunohistochemie en elektronenmicroscopie toonden aan dat het door het auto-antilichaam gebonden doelantigeen hoofdzakelijk elastisch bindend eiwit en fibronectine was. Het elastische bindende eiwit is een belangrijke component voor het handhaven van de normale elastische toestand van weefsels zoals de huid, dus het kan worden beschouwd als een geboorteafwijking van het elastische bindende eiwitgen of De vernietiging van dit eiwit door verworven factoren is een belangrijke factor in de pathogenese van deze ziekte.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Ooglidonderzoek oogheelkunde
Onderzoek en diagnose van ooglidontspanning:
Het syndroom wordt vooral gezien bij jonge vrouwen, en mannen hebben ook een begin, met een verhouding van man tot vrouw van ongeveer 1: 5. Patiënten kunnen zich kort na de geboorte ontwikkelen, maar de meeste treden op in de leeftijd van 10 tot 18 jaar en ontwikkelen zich niet na de puberteit. Ongeveer 80% van de patiënten vóór de leeftijd van 20. De meeste laesies zijn bilateraal, maar er zijn ook meldingen van een unilateraal begin. De patiënt is fysiek gezond geweest en er is over het algemeen geen positieve bevinding in het lichamelijk onderzoek. Vroege klinische manifestaties van terugkerende episodes van onverklaarde recidiverende epitheliale cutane angio-oedeem, oedeem duurde 2 tot 3 dagen en loste spontaan op tegen histaminegeneesmiddelen en corticosteroïden, de frequentie en de omvang van aanvallen tussen verschillende patiënten en dezelfde patiënt Verschillende periodes zijn verschillend. Onderoogleden zijn alleen betrokken bij ernstige gevallen en unilaterale morbiditeit is zeldzaam. De meeste patiënten ontwikkelen vaak ooglidontspanning na emotionele schommelingen of schade aan het lichaam. Naarmate het verloop van de ziekte vordert, wordt de frequentie van oedeem geleidelijk verminderd. Ten slotte kunnen de meeste patiënten een relatief stationaire fase ingaan. Op dit moment hebben herhaald oedeem en langdurige pathologische processen de weefselstructuur van de oogleden beschadigd. Veel patiënten hebben typische klinische manifestaties. Het bovenste ooglid kan doorhangen en doorhangen, zodat het gezichtsveld niet volledig kan worden opgetild en de oogleden worden geatrofieerd en uitgedund, vergezeld van telangiectasie en pigmentatie. Als gevolg van het terugtrekken van het laterale ligament wordt de transversale diameter van het gespleten gehemelte verkort en is de externe condyl stomp vervormd. Kan traanklier prolaps, vet sputum, sputum, valgus enzovoort begeleiden of verlaten.
De incidentie van orbitale ontspanning is laag en de klinische classificatie is al lang controversieel. Sichl classificeert ooglidontspanning in type 3, laagspanning, vetachtig en verlamd. Sommige geleerden in China schrijven het toe aan de ectopische traanklier, en zijn daarom onderverdeeld in traanklier prolaps type en dislocatie traanklier type. Custer et al. Pleitten ervoor om het volgens klinische verschijnselen in type 2 te splitsen, hypertrofisch en atrofisch. Men gelooft dat hypertrofie voornamelijk wordt veroorzaakt door dysplasie van het sacrale septum en vet sputum wordt veroorzaakt door herhaalde ontstekingsstimulatie. Gescheiden door de main. Atrofisch type wordt veroorzaakt door langdurige chronische ontsteking, atrofie van zacht weefsel, dunne huidlaesies en de bovengenoemde verzakking en rimpels zijn de belangrijkste kenmerken. Chirurgische behandeling is voornamelijk om overtollige huid te verwijderen en het wordt niet aanbevolen om het septum te openen en vet te verwijderen. Deze classificatie heeft een bepaalde leidende betekenis voor klinische behandelprogramma's en is door de meeste wetenschappers aanvaard. Atrofische gevallen zijn gemeld in buitenlandse literatuur. In eigen land gaat het type hypertrofie vooral gepaard met traanafname. Lacrimale prolaps is een belangrijk teken van orbitaal relaxatiesyndroom.In het verleden was de causale relatie tussen lacrimale prolaps en ooglidontspanning onduidelijk. Vanuit het perspectief van klinische pathologie heeft het voorkomen van beide zijn gemeenschappelijk mechanisme. Traanklier prolaps manifesteert zich voornamelijk als dubbele bovenste oogleden, en er zijn ook unilaterale.Het bovenste ooglidgebied is rood en gezwollen, en de toestand is verergerd en er is zwaar ongemak wanneer vermoeidheid optreedt. Huidatrofie en dunner worden, slapheid en zwakte, verslapping kunnen de buitenste hoek bedekken. De palpatie van het gehemelte is als een tongachtige massa die achteruitglijdt. In het onderste deel van de traanklier kunnen de oogleden worden omgedraaid om de verzakte traankliermassa te zien onder de supracondylaire conjunctiva. De huid van het externe gehemelte is gedegenereerd, gepigmenteerd en ziet een duidelijke grens. Af en toe gepaard met zware lippen en aponeurotische ptosis.
Diagnose
Differentiële diagnose
Symptomen van ooglidontspanning en verwarring:
Ooglidontspanning en bovenlipverdikking: gekenmerkt door losse oogleden en progressieve verdikking van de bovenlip, wordt het ooglidontspanning-bovenlip hypertrofiesyndroom genoemd, en sommige patiënten hebben struma, ook bekend als oog-mond-schildklier syndroom. Vanaf het vroege begin begon het ooglidoedeem, na herhaalde afleveringen van ooglidrelaxatie, rimpels, vergezeld van telangiectasie, ernstige ooglid ptosis. Van de zuigelingen en jonge kinderen zijn de lippen herhaaldelijk gezwollen en worden de lippen fibrotisch door ontsteking en worden ze dikker in lippen. Eenvoudige schildklier en zwelling treden op tijdens de puberteit.
Verdikking en ontspanning van bovenooglid: het hoofd van patiënten met een dikke periostale aandoening van de huid is een retrograde schedel, vooral de bovenste oogleden zijn dik en slap, de oren en lippen zijn ook dik, vooral groot, en de huid van de handen en voeten is ook hypertrofisch. De botten van de ledematen en de falanx zijn hypertrofisch, de vingers en tenen zijn ziek en de zakjes en kniegewrichten zijn effusie. De patiënt heeft pijn in zijn ledematen en zijn bewegingen zijn onhandig.
Ooglidsluiting is onvolledig: de bovenste en onderste oogleden kunnen niet volledig worden gesloten, waardoor gedeeltelijke oogbolblootstelling wordt veroorzaakt, ook bekend als konijnenoog. Volgens de klinische manifestaties van het oog kan het duidelijk worden gediagnosticeerd.
Hangend ooglid: ook bekend als 'naar beneden hangen'. Vanwege insufficiëntie of verdwijning van de palpebrale functie van de levator, of een deel van of de gehele bovenkaak kan niet worden opgetild, bevindt de bovenkaak zich in een hangende positie. Verdeeld in volledig en gedeeltelijk, monoculair of binoculair, aangeboren en verworven, waar en onwaar. Indien aangeboren, controleer of: 1 eenvoudige ptosis (optillen of verdwijnen van de middenriffunctie); 2 ptosis met verzwakte bovenste rectusspierfunctie; 3 ptosis met andere enkelmisvormingen, zoals interne aambeien Huid, enz .; 4 ptosis gecombineerd met (Marcus-Gunn) fenomeen knipoog knipperend beweging. Als de aard wordt verworven, controleer dan of: 1 traumatisch ooglid of craniocerebraal letsel, of cervicale sympathische zenuwbeschadiging; 2 ziekte zoals myasthenia gravis; 3 mechanische zoals trachoom sacrale infiltratie of verlies van ondersteunende kracht van oogleden, Als er geen oog is. Bij vermoeden van myasthenia gravis kan het worden gebruikt als een test voor neostigmine en als wordt vermoed dat het gaat hangen, kan het worden gebruikt als een test voor hydroxyamfetamine.
