Guttate hoornvlies
Invoering
introductie Fuchs endotheliale dystrofie, ook bekend als cornea guttata, is een veel voorkomend verschijnsel dat aanzienlijk toeneemt met de leeftijd. Bij veel patiënten met keratoconus zijn andere aspecten van het hoornvlies normaal en hebben geen invloed op het gezichtsvermogen. Een klein aantal patiënten met stroma van het hoornvlies en epitheeloedeem kan aanzienlijk verlies van het gezichtsvermogen veroorzaken.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
De ziekte heeft een bepaalde erfelijke aard, het genetische patroon is niet erg duidelijk en sommige gevallen zijn bevestigd als autosomaal dominante overerving. De oorzaak is onbekend en deze kan veelzijdig zijn. Sommige niet-herkende factoren interfereren met de structuur en functie van endotheelcellen van het hoornvlies, wat uiteindelijk leidt tot decompensatie van de endotheliale pompfunctie.
Naast de ziekte is de ziekte een autosomaal dominante genetische ziekte. In 2001 voerden Biswas et al. Een genomische analyse uit op een familie en vonden dat de Q455K missense-mutatie optrad in het type VIII collageen Alpha2 (COL8A2) -gen in de korte arm 1p34.3-p32 van chromosoom 1. Dit kan de terminale differentiatie van cornea-endotheelcellen door type VIII-collageen verstoren, waardoor de structuur en functie van cornea-endotheelcellen wordt verstoord, wat resulteert in een abnormaal basaalmembraan en fibrillair collageenproduct, druppelen. DDT wordt verder beschadigd door cornea-endotheelcellen, die uiteindelijk degeneratie van de cornea-pompfunctie en anti-apoptotische functie veroorzaakt, wat resulteert in verlies van nuttig zicht.
Primaire dystrofische cornea-endotheelcellen kunnen collageenafzetting achter het achterste elastische membraan veroorzaken. De eenvoudige druppelcorneale histologie is het uiterlijk van een sputum of sputum biologisch uiterlijk, en in andere gevallen kan dit gelokaliseerde collageenafzetting zijn, een extra bedekt basaalmembraan of een uniform verdikte achterste collageenlaag. Virale deeltjes werden echter gevonden in een geval van Fuchs endotheliale dystrofie hoornvliesmonsters, wat de mogelijkheid suggereert om een oorzakelijke oorzaak te verkrijgen.
(twee) pathogenese
Hoewel de onderliggende afwijkingen van het endotheel in de endotheliale dystrofie van Fuch nog steeds onduidelijk zijn, heeft de pathogenese in de klinische praktijk de volgende aspecten.
1. Verhoogde collageenproductie: meer achter de achterste elastische laag en onder het epitheel. Zoals bij veel andere hoornvliesaandoeningen, produceren Fuchs ondervoede abnormale endotheelcellen overtollig collageen, waaronder afwijkingen met dun collageen, basaalmembranen en lagen van losser fibrillair collageen. Subepitheliaal bindweefsel komt van fibroblasten die migreren vanuit de limbus of stroma, maar sommige van hen kunnen ook uit het epitheel komen.
2. Endotheliumbarrièrefunctie en pompfunctiereductie: kan tegelijkertijd optreden als endotheliale degeneratie verandert en wordt vernietigd. De verbinding van de apicale ruimte van de cel is verstoord, waardoor waterig vocht door de endotheelbarrière in het stroma en epitheel kan passeren. Omdat het zieke endotheel deze vloeistoffen niet kan pompen, voorkomt de epitheelbarrière dat het ontsnapt uit de voorkant van het hoornvlies en oedeem van het hoornvlies veroorzaakt. In het late stadium van de ziekte voorkomt de vorming van litteken onder het epitheel dat de vloeistof het epitheel binnendringt. De littekenvorming van de matrix zorgt ervoor dat het hoornvlies niet langer dikker wordt. Het posterieure collageenweefsel verhoogt de taaiheid van het posterieure hoornvlies en is moeilijk te zwellen. . De dichtheid van Na + -K + -pomp (Na + -K + ATPase) in endotheelcellen van het hoornvlies nam aanzienlijk toe in het vroege stadium van de ziekte Naarmate de ziekte vorderde, nam de dichtheid van de Na + -K + -pomp geleidelijk af en ging de uiteindelijke pompfunctie volledig verloren.
3. Glaucoompathogenese
(1) Effecten van intraoculaire druk op cornea-endotheel: er zijn controverses over de associatie tussen glaucoom en dysmenorroe en Fuchs endotheliale dystrofie. Een van de redenen is dat verhoogde intraoculaire druk vaak leidt tot secundaire veranderingen in cornea-endotheel. Vermindering van endotheelceldichtheid is te zien in: openhoekglaucoom, hoekafsluitingglaucoom en sommige secundair glaucoom, maar de mate van endotheelveranderingen in het hoornvlies is niet altijd consistent met de mate van intraoculaire drukverhoging, hetgeen andere factoren suggereert (zoals leeftijd of eerder) Uveïtis) beïnvloedt de relatie tussen glaucoom en veranderingen in cornea-endotheel. Daarom moeten bij de evaluatie van de relatie tussen glaucoom en het druppel hoornvlies en Fuchs endothelium voeding rekening worden gehouden met de bovengenoemde factoren.
(2) Druppel hoornvlies en uitstroom van waterige humor: patiënten met druppel hoornvlies hebben een hogere incidentie van abnormale waterige humeurfluentie, maar latere studies hebben bevestigd dat de gemiddelde waarde van de stroom humoristische watercoëfficiënt in de druppel cornea groep niet statistisch verschillend is van de normale groep. Er was ook geen verband tussen de mate van keratopathie en de vloeiendheidscoëfficiënt van waterige humor. Een vergelijking van de druppel cornea-groep met de druppelvrije cornea-matching groep onthulde dat de eerstgenoemde een lagere gemiddelde intraoculaire druk had.
(3) Fuchs endotheeldystrofie en glaucoom: de relatie tussen openhoekglaucoom en Fuchs endotheeldystrofie blijft onduidelijk. Naar schatting heeft 10% tot 15% van de patiënten met Fuchs endotheeldystrofie openhoekglaucoom. In de Fuchs Endotheliale Dystrofie studie was er echter geen genetische overlap tussen Fuchs endotheliale dystrofie en primair open hoek glaucoom.
Patiënten met een ondiepe voorste kamer en Fuchs-endotheeldystrofie zijn vatbaar voor glaucoom met hoekafsluiting. Dit is duidelijk het gevolg van de geleidelijke verdikking van het hoornvlies en uiteindelijk het sluiten van de hoek. In het verleden stelden sommige auteurs geslotenhoekglaucoom voor, met name acuut geslotenhoekglaucoom met irisatrofie, en de incidentie van druppel hoornvlies was hoger. Er is ook gesuggereerd dat de voorste kamer van de patiënten met uitstrijkje hoornvlies of Fuchs endotheliale dystrofie een ondiepere voorste as heeft, maar een andere studie suggereert dat deze twee niet-gerelateerde afwijkingen gelijktijdig bestaan en elkaar kunnen beïnvloeden.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Oog- en sacraal gebied CT-onderzoek oogheelkundig onderzoek
Ten eerste, de cornea-fotomethode
Corneale fototherapie is een van de methoden voor de behandeling van blootgestelde keratitis Blootstellingskeratitis komt vaak voor in verschillende laesies van gespleten gehemelte, waardoor hoornvliesblootstelling en knipperend dyskinesie optreden.De tranen kunnen het hoornvlies niet goed bevochtigen. Corneale epitheelbeschadiging treedt op.
Ten tweede, hoornvliesonderzoek
De hoornvliesonderzoeksmethode omvat fotogrammetrie, kleuring en perceptueel onderzoek.Het kan ook worden gebruikt met de hoornvlies sensor van Cochet en Bonnet.Het kan oogziekten nauwkeurig detecteren met behulp van verschillende onderzoeksmethoden en heeft ook een gezond oog.
Ten derde, genetische testen
Genetische tests kunnen het genetische patroon bepalen.
1. Iriskeratoscopie: u kunt de betrokkenheid van trabeculair netwerkwerk begrijpen.
2, cornea-endoscopische oppervlaktemicroscopie: kan de achterste elastische laag en cornea-endotheliumlaesies begrijpen.
3, pathologisch onderzoek: het aantal cornea-endotheelcellen is verminderd, dunner worden, Descemet-membraanverdikking en druppelachtig sputum daarachter, dit sputum kan uitsteken in de voorkamer, kan ook worden begraven in de achterkant van het Descemet-membraan. De parenchymlaag is oedeem, de interlamellaire kloof wordt groter, de collageenrangschikking is verstoord en de hoornvliescellen worden vergroot. De Bowman-laag is in wezen intact, met focale fracturen in sommige gebieden, bindweefselinvasie bij de breuk en uitbreiding van de epitheelcellaag. De epitheel basale cellen zijn oedeem, de intercellulaire ruimte wordt vergroot en er is een bindweefsellaag tussen het epitheel basale membraan en de Bowman-laag. De focale verdikking van het ontluikende collageenweefsel vormt verstrooid sputum of sputum, dat wil zeggen het cornea-degeneratiepunt Er zijn vier manifestaties: 1 eenvoudige condylus in de voorste kamer. 2 lagen met meerdere lagen. 3 opgestapeld in de meerlagige structuur. 4 onschuldige meerlagige organisatie. Sommige neoplasmata vormen knobbels en sommige zijn paddestoelvormig.
4. Scannende elektronenmicroscopie: het is te zien dat de neoplasmata de endotheelcel in een haltervorm of een prismavorm persen, waardoor de bedekte endotheelcellen dun worden en de celgrens onregelmatig wordt en de integriteit van het endotheel mozaïekpatroon wordt vernietigd. Endotheelcellen worden vergroot en er kunnen donkere vlekken van verschillende grootte verschijnen, die de randen van hun cellen overschrijden. Zelfs als u de typische zeshoekige structuur verliest, bedekt deze meestal het achterste oppervlak van het hoornvlies.
5. Transmissie-elektronenmicroscopie: het laat zien dat sommige cytoplasma van endotheelcellen vacuolen, nucleaire krimp en andere degeneratieverschijnselen hebben, sommige bevatten melaninedeeltjes en sommige endotheelcellen hebben morfologische kenmerken van fibroblasten (endoplasmatisch reticulum neemt toe, cytoplasma is vol) Microfilamenten en ribosomen; anderen hebben kenmerken die vergelijkbaar zijn met epitheelcellen (microvilli aan het oppervlak, intercellulaire desmosomen). De meest opvallende verandering is de diffuse verdikking van het Descemet-membraan. Het wordt gekenmerkt doordat er geen duidelijke verandering is in de voorste strooklaag, en de achterste niet-riemlaag is verdund of ontbreekt, en een strooklaag samengesteld uit een collageen basismateriaal wordt erachter toegevoegd. In sommige gebieden zijn de beperkingen dicht en dik, en de achterkant is opvallend druipend. Filamenten en amorfe stoffen verschijnen soms tussen de druppel- en de endotheelcellen.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van het druppel hoornvlies:
Ten eerste, keratitis
(a) oppervlakkige keratitis
1 De primaire laesie kan worden veroorzaakt door een virus. Epidemische keratoconjunctivitis veroorzaakt door adenovirus type VII, epidemische hemorragische conjunctivitis veroorzaakt door enterovirus. Het kan ontstekingsinfiltratie veroorzaken onder het hoornvliesepitheel en epitheel. Fluorescerende kleuring is punctueel gekleurd met verschillende diktes. In het geval van een herpes simplex epitheelinfectie is het puntvormig, stervormig of lineair en ontwikkelt zich geleidelijk tot dendritische of kaartachtige opaciteit.
2 secundair aan de ontsteking van aangrenzende weefsels, zoals zwaardere acute conjunctivitis, binnendringend het perifere deel van het hoornvlies, oppervlakkige cornea-infiltratie, oedeem, epitheelafschilfering en meer puntachtige opaciteit. Fluorescerende kleuring was positief. Als het onderste derde deel van het hoornvlies dichte punctate dermatitis en erosie heeft, vaak geassocieerd met staphylococcen ooglidontsteking.
(B) stroma van het hoornvlies
De meeste daarvan zijn immuunreacties en kunnen ook worden veroorzaakt door directe invasie van pathogene micro-organismen. Congenitale syfilis is de meest voorkomende oorzaak, tuberculose, herpes simplex, gestreepte zweren, enz. Kunnen ook de ziekte veroorzaken. Een diepe keratitis, de laesie bevindt zich in de diepe laag van het stroma van het hoornvlies, infiltrerende troebelheid en oedeem. De laesies zijn verdikt met een achterste elastische laag rimpel en hebben een matglazen uiterlijk. Verlies van het gezichtsvermogen, verstopping van de galwegen, kan gepaard gaan met iridocyclitis. In de late fase wordt de neovascularisatie omgeven door het stroma van het hoornvlies, dat borstelachtig is en zelden vertakt. Het hoornvlies kan nog steeds transparant worden nadat de ontsteking van het licht is verdwenen. Als de substraatlaag necrotisch is, blijven diepe littekens van verschillende dikte achter.
(drie) cornea-zweer
Het hoornvlies heeft een grijs-witte infiltratie, de grens is niet duidelijk, het oppervlak is aangetast, gevolgd door weefseldefecten die zweren vormen en fluoresceïnekleuring is positief. De ernstige irriterende symptomen zijn duidelijk, de ciliaire congestie is aanzienlijk, de zweer is groot en diep, met voorkameremfyseem en kan worden geperforeerd.
Claudicatie hoornvlieszweer
Het is een acute etterende hoornvlieszweer. Komt vaker voor bij ouderen of heeft chronische dacryocystitis. Acuut begin, vaak 1-2 dagen na trauma van het hoornvlies, oogpijn, fotofobie, tranen, verminderd gezichtsvermogen. Ciliaire congestie of gemengde hyperemie. Het hoornvlies heeft een grijs-gele dichte infiltrerende foci met vage grenzen en een snelle vorming van zweren. De basis van de zweer is smerig, bedekt met necrotisch weefsel en de rand van de zweer is sneak-uitgestrekt naar de omgeving en diep. Fluorescerende kleuring was positief. Vaak vergezeld van iridocyclitis, een grote hoeveelheid celluloseachtig exsudaat en empyeem in de voorste kamer. De leerling is klein en blijft achter. Het ernstige hoornvlies is gemakkelijk te perforeren of ontwikkelt zich zelfs tot endoftalmitis. Pathogenen kunnen worden gevonden door schrapen of kweken. Zoals pneumococcus, hemolytische streptococcus, Staphylococcus aureus enzovoort.
2. Pseudomonas aeruginosa hoornvlieszweer
Het is een ernstige etterende keratitis veroorzaakt door Pseudomonas aeruginosa-infectie. Vaak veroorzaakt door trauma, verwijdering van het hoornvlies of gebruik van apparatuur besmet met Pseudomonas aeruginosa, siroop (zoals fluoresceïne), contactlens. Snel begin, meer dan een paar uur of 1-2 dagen, ernstige pijn, verminderd zicht, zwelling van de oogleden, conjunctivale congestie en oedeem, geelachtige witte necrose op het hoornvlies, licht uitpuilend aan het oppervlak, snel expanderend, omgeven door een dichte ringvormige infiltratie. De voorste kamer heeft een grote hoeveelheid Necrotisch weefselverlies van het hoornvlies vormt een groot gebied van zweren en produceert een grote hoeveelheid geelgroene viskeuze secreties. Indien niet snel gecontroleerd, worden alle perforaties binnen 1-2d opgelost. Een bacteriologisch onderzoek van de schraper kan worden gevonden in Gram-negatieve bacillen. De cultuur van Pseudomonas aeruginosa kan duidelijk worden gediagnosticeerd.
3. Schimmel hoornvlieszweer
Er zijn vaak agrarische cornea-trauma en de incidentie van seizoenen bij hoge temperatuur is hoog. Het wordt gekenmerkt door langzaam begin, lange ziekteverloop en irriterende symptomen zijn zwaarder dan de eerste twee. De kleur van de zweer is wit, het oppervlak is droog en ruw, en het is als "tong" of "tandpasta". Het lijkt een droog en hard gevoel te hebben en is gemakkelijk te schrapen. "Pseudo-voet" of "satellietkachel" wordt soms gezien rond de centrale laesie. Er is een schilferige gelachtige afzetting op de achterwand van het hoornvlies. De voorste kamer heeft dik empyeem. De schraper kan de hyfen vinden en de diagnose kan worden gesteld. Cultuur van zichtbare pathogene schimmels. Zoals Fusarium, Aspergillus, Penicillium, Candida albicans, gist enzovoort.
Ten tweede, trauma van het hoornvlies en retentie van vreemde lichamen
Mechanische of chemische schade, kan epitheeloedeem, afschilfering hebben. Corneale opaciteit op het gebied van letsel. Ernstige gevallen hebben grote weefselschade, zelfs perforatie van het hoornvlies, met aangrenzende weefselschade. Overlevenden van hoornvlieslichamen. Naast de troebelheid van het vreemde lichaamsweefsel, is er troebelheid of pigmentatie rond het vreemde lichaam. Vreemde metalen zijn te zien in metaalroest. Het kan worden geïdentificeerd door een vergrootglas of een spleetlampmicroscoop.
Ten derde, cornea-degeneratie of ondervoeding
(1) Ouderdomsring
Het komt vooral voor bij ouderen en is een lipide-infiltratie in de stromale laag van het hoornvlies. Aan beide zijden symmetrisch is er een ring van witte ringen aan de limbus en de ringbreedte is ongeveer 1 mm. Met het blote oog werd waargenomen dat het blote oog door een transparante band van de limbus werd gescheiden, en de grens van de binnenrand was onduidelijk. Spleetlampmicroscopie, het optische gedeelte is troebel te zien, het diepe gedeelte komt van de achterste elastische laag en de troebelheid is ook naar beneden vanaf de voorste elastische laag. Geen ontstekingsirritatie, heeft geen invloed op het gezichtsvermogen.
(B) gestreepte keratopathie
Het is een kalkafzetting in de pre-cornea-elastische laag. De oorzaak is nog onduidelijk, wat verband kan houden met hyperthyreoïdie, sarcoïdose, calcinose, vitamine D-vergiftiging en hoge concentraties calcium en fosfaat in bloed en interstitiële vloeistof. Of verdamping van hoornvlieswater in de palpebrale zone bevordert een toename van de lokale calciumzoutconcentratie. De vervluchtiging van kooldioxide verhoogt de lokale pH-waarde, wat gunstig is voor de neerslag van calcium en fosfaat.Het hoornvlies mist bloedvaten, wat resulteert in minimale buffering van bloed tot pH. De klinische manifestatie is dat het blootgestelde deel van het gespleten gehemelte een gestreepte kalkafzetting vertoont. Afgezet op het epitheel basale membraan, het pre-elastische membraan en de ondiepe matrix. Er zijn veel gaten in de elastische laag voor de troebele zone van de riem. De laesie verspreidt zich van de periferie naar het centrale deel en heeft geen neovascularisatie. De ziekte moet worden onderscheiden van calciumdegeneratie van het hoornvlies. De laatste afzetting van calcium omvat het diepe weefsel van het hoornvlies. Vaak voor ernstig oogletsel, lof, langdurige chronische iridocyclitis en secundair glaucoom.
(drie) cornea-dystrofie
Het is een genetisch gerelateerde primaire progressieve keratopathie. Symmetrisch bilateraal zicht, langzame progressie van de ziekte, vroege gevallen worden vaak gevonden bij lichamelijk onderzoek. De meeste soorten laesies van de cornea-dystrofie beginnen met een laag weefsel of cellen. Na jaren van ontwikkeling, beïnvloedt of beïnvloedt het aangrenzende weefsels of cellen, en beïnvloedt zelfs het hoornvlies over de volledige dikte, wat ernstige visuele disfunctie veroorzaakt. Volgens de initiële anatomie van de primaire laesie, is het verdeeld in drie categorieën, namelijk de voorste cornea, stromale en posterieure cornea dystrofie.
1. Map-like-point-one vingerafdruk-achtige ondervoeding: een vertegenwoordiger van ondervoeding aan de voorkant. Meer dan 30 jaar oud. Er zijn veel grijze vlekken, kleine cysten of kleine lijnen in het centrale epitheel van het hoornvlies. Er kan recidiverende cornea-epitheelafschilfering en tijdelijk wazig zien zijn.
2. Granulaire cornea dystrofie: dit is representatief voor ondervoeding van de cornea stroma. Het is een autosomaal dominante genetische ziekte. Er is een gelokaliseerde dispersie van deeltjesvormig transparant materiaal in het pre-cornea stroma. De laesies bevinden zich meestal in het centrale deel. In een vergevorderd stadium kan er een visuele beperking zijn.
