Olive pontine cerebellaire atrofie

Olivopontocerebellaire atrofie (OPCA) is een chronische degeneratieve ziekte van het centrale zenuwstelsel met cerebellaire ataxie en hersenstamschade als de belangrijkste klinische manifestaties. In 1891 rapporteerde Menzel voor het eerst twee patiënten met klinische manifestaties van het syndroom van Parkinson, autonoom falen en piramidale schade, die in lijn zijn met de klinische en pathologische veranderingen van multiple system atrofhy (MSA). In 1900 noemden Dejerine en Thomas patiënten met deze klinische manifestatie OPCA. Latere neurologische en pathologische studies hebben aangetoond dat veel OPCA-patiënten een familiale erfelijke aanleg hebben, gemanifesteerd als autosomaal dominante of recessieve overerving, en nu worden geclassificeerd als SCA-1 in erfelijke spinocerebellaire ataxie. Sommige sporadische gevallen van OPCA manifesteren zich echter voornamelijk als milde cerebellaire ataxie Op basis hiervan verschijnen hoesten met drinkwater en dysfagie geleidelijk.Het verloop omvat vaak duidelijke symptomen van het syndroom van Parkinson en autonoom zenuwfalen. Bovendien kunnen enkele patiënten een of meer van de symptomen van bilaterale piramidale tekens, ledemaatspieratrofie, nystagmus of verlamming van extraoculaire spieren hebben. Momenteel worden alleen patiënten met sporadisch haar geclassificeerd als MSA.