rybia łuska blaszkowata
Wprowadzenie
Wprowadzenie do rybiej łuski blaszkowatej Rybia łuska płytkowa to rybia łuska naskórka, znana również jako pęcherzowa wrodzona erytrodermia podobna do rybia łuska, i jest autosomalną dominującą chorobą genetyczną o wysokim współczynniku zniekształceń. Klinicznie rzadkie. Powoduje powieki i koślawe wargi. Po kilku dniach film oderwał się, a na skórze pojawiło się wiele chronicznych zaczerwienień: szaro-białe lub ciemnoszare wielokąty lub duże łuski w kształcie rombu z centralnym mocowaniem i wolnymi krawędziami. Często występuje symetria w całym ciele, ze zgiętymi kończynami, dolną częścią łokci, dolną częścią państwa, pachami i sromem. Nadmierne rogowacenie dłoni, nadmierny wzrost paznokci i włosów. Po porodzie lub kilka miesięcy po porodzie mogą wystąpić uogólnione i ograniczone szkody. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: ta choroba występuje rzadko, częstość występowania wynosi około 0,0003% -0 0005% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: paraplegia
Patogen
Przyczyna rybia łuska
(1) Przyczyny choroby
Choroba jest autosomalna recesywna, a badania wykazały, że wskaźnik podziału komórek naskórka jest znacznie zwiększony.
(dwa) patogeneza
Patogeneza wciąż nie jest bardzo jasna.
Zapobieganie
Zapobieganie rybia łuska
Zapobieganie: Pielęgnacja skóry powinna zostać wzmocniona, aby utrzymać wilgotność skóry. Jedz więcej produktów bogatych w witaminę A. Kąpiel nie powinna być zbyt częsta, mydła nie należy używać zbyt często, olejku do pielęgnacji skóry należy używać po kąpieli, może chronić skórę przed miękkością, zmniejszać łuszczenie się i utrzymywać odpowiednią wilgotność oraz odpowiednie składniki odżywcze.
Powikłanie
Powikłania rybiej łopatki Powikłania
1 rybia łuska plwocina plwociny zespół inteligencji plwociny <br /> U większości pacjentów rozwija się choroba neurologiczna w ciągu 4 do 30 miesięcy po urodzeniu, głównie upośledzenie umysłowe, quadriplegia spastyczna lub paraplegia. Skurcz kończyn dolnych jest stopniowo nasilany, przynajmniej do okresu dojrzewania w celu złagodzenia lub zatrzymania postępu. Większość pacjentów ma podobne zmiany w kończynach górnych, ale są lżejsze. Większość pacjentów ma upośledzenie umysłowe i nie rośnie z wiekiem.
2 inteligentne zaburzenie padaczka zespół rybia łuska <br /> początek niemowlęctwa. Składa się głównie z łagodnej erytrodermii podobnej do rybiej łuski, zaburzeń psychicznych i epilepsji. Jednak niektórzy pacjenci mają również objawy, takie jak niedorozwój narządów płciowych i karłowatość. Inteligencja jest bardzo słaba i nie możesz zająć się sobą. Padaczka to przeważnie poważny epizod, który może być spowodowany autosomalnym dziedziczeniem recesywnym, ale nie wyklucza dziedziczenia łańcucha seksualnego.
Objaw
Objawy rybiej łuski blaszkowatej Częste objawy Łuskowata skóra prążkowana łuskowata łuskowata plwocina rogowacenie dłoniowe rogowacenie nadmierny rumień powiek ...
W momencie porodu lub wkrótce po porodzie w ciele pojawi się rozproszone zaczerwienienie. Na rumieniu są duże plamy kwadratów tworzące kwadratową skalę opalenizny. Środek jest zablokowany, a krawędzie są wolne. Łuski wokół dużych stawów są często grube i grube, a uszkodzenie twarzy jest szczególnie zauważalne. Prawie każdy przypadek ma poważną koślawą koślawość, która powoduje bliznowacenie skóry głowy z powodu częstych infekcji bakteryjnych na skórze. W okolicy dłoniowej występuje wiele ciężkich hiperkeratoz, a rozszczep podniebienia powoduje oczywisty ból i utrudnia funkcjonowanie dłoni i stóp. Paznokieć jest pogrubiony, a powierzchnia jest nierówna. Z powodu zablokowania gruczołów często nie powoduje potu.
Zbadać
Badanie rybia łuska blaszkowata
1. Badania przesiewowe chorób dziedzicznych;
2. Badanie histopatologiczne
(1) Dominująca dziedziczna rybia łuska: umiarkowane nadmierne rogowacenie naskórka z przerzedzeniem lub zanikiem warstwy ziarnistej;
(2) Ortotopowa płytkowa łuskowata: nadmierne rogowacenie, normalna lub nieco gruba warstwa ziarnista;
(3) Rogowacenie naskórkowe nadmierna rybia łuska blaszkowata: nadmierne rogowacenie, uwalnianie komórek naskórka, zwyrodnienie cząstek.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja rybia łuska blaszkowata
Diagnostyka różnicowa
1, rybia łuska pospolita: głównie w kończynach kończyn i tułowiu suchego brązowego diamentu lub wielokąta łuskowatego, ramię i przedłużenie uda często mają wyraźne grudkowe rogowacenie grudkowe, zajęcie palców dłoni. Częstość występowania jest bardzo wysoka, a jej zrogowaciały łuskowatość jest spowodowany kilkoma warstwami keratynocytów, które nie odpadają, więcej niż kilka miesięcy po urodzeniu, najcięższe około 5 lat, objawy mogą złagodzić po okresie dojrzewania, ale choroba pogarsza się z wiekiem i leczeniem. .
2, ukryta rybia łuska powiązana z płcią: może wystąpić po urodzeniu lub u niemowląt. Zmiany skórne są duże i wydatne, żółtawo-brązowe lub poplamione czarne duże łuski, sucha i szorstka skóra, często na całym ciele, pachach i łokciu, może również dotyczyć brzucha, pleców jest szczególnie ciężki. Jeśli dotyczy to twarzy, ogranicza się ona do przedniej części ucha i boku twarzy. Na ogół rogowacenie pęcherzykowe nie występuje. Skóra dłoni jest normalna, a zmiany skórne nie zmniejszają się z wiekiem, ale czasami zwiększają wagę.
3, naskórek rozluźniający nadmierne rogowacenie rybia łuska zwana także pęcherzową wrodzoną erytrodermią rybia łuska: autosomalna dominująca choroba genetyczna o wysokim współczynniku zniekształceń. Klinicznie rzadkie. Po porodzie lub kilka miesięcy po porodzie mogą wystąpić uogólnione i ograniczone szkody. Kiedy rodzi się uogólniona osoba, w całym ciele występuje gruba warstwa łusek, która odpadnie po urodzeniu, uogólnione zaczerwienienie i łuski. Łuski zostaną usunięte, a rumień stopniowo zniknie i mogą pojawić się grubsze łuskowate łuski. Ogranicznik sytuacji może mieć grubsze, łuszczące się zrogowaciałe plastry tylko w zginaczu i zmarszczkach kończyn.
