Zespół wielu przejściowych białych plam
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu przejściowych białych plam Wielopłaszczyznowy biały zespół kropki (MEWDS) został po raz pierwszy opisany przez Jampola i in. W 1984 r. Jest to rzadka, niewyjaśniona, wielobarwna zmiana plamkowa zlokalizowana głęboko w siatkówce lub nabłonku barwnikowym (RPE), zwykle jednooczna. Podstawowa wiedza Odsetek choroby: 0,08% - 0,09% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: błona neowaskularna podsiatkówkowa
Patogen
Etiologia zespołu przejściowego wielu białych plam
(1) Przyczyny choroby
Może być związany z infekcjami wirusowymi i chorobami autoimmunologicznymi.
(dwa) patogeneza
Patogeneza tej choroby wciąż nie jest w pełni zrozumiała. Niektórzy uważają, że czynnik infekcji może być związany z jej patogenezą. Niektórzy uważają, że infekcja może być zachętą, która powoduje uszkodzenia spowodowane uszkodzeniem tkanek, ekspozycją na antygen, tworzeniem nowych antygenów i zaburzeniami odporności. Reakcja autoimmunologiczna powoduje choroby, takie jak zespół łatwo rozpraszających się białych plam.
Zapobieganie
Wielokrotne przejściowe zapobieganie zespołowi białych plam
Zwracaj uwagę na odpoczynek, pracę i odpoczynek, życie w uporządkowany sposób, a utrzymywanie optymistycznego, pozytywnego i nastawionego na życie stosunku do życia może być bardzo pomocne w zapobieganiu chorobom.
Powikłanie
Wielokrotne przejściowe powikłania zespołu białych plam Powikłania, podsiatkówkowa błona neowaskularna
Powikłania tej choroby są rzadkie, od czasu do czasu powodując podsiatkówkową błonę neowaskularną (błona neowaskularna plamki żółtej), ostrą plamkę żółtą, neuroretinopatię i tak dalej.
Objaw
Objawy zespołu przemijającego wielokrotnego punktu białego Wspólne objawy Zaburzenia widzenia w martwym punkcie Niewyraźne miejsce w fizjologicznym powiększeniu pola widzenia zmiany w środku ciemnego punktu lub ciemnego punktu łuku
Większość pacjentów skarżyła się na nagłą utratę wzroku i uczucie migania. Niektórzy pacjenci mogą mieć ciemne plamki pola widzenia. Zakres ostrości wzroku może wynosić od 1,0 do 0,05, ale większość z nich jest łagodna, umiarkowanie zmniejszona. Badanie odcinka przedniego jest normalne. Podczas badania dna oka widać wiele białych plam. Uszkodzenie zlokalizowane w głębokiej warstwie siatkówki i RPE jest najczęściej rozmieszczone w tylnym biegunie i plamce w pobliżu łuku naczyniowego, ale nie atakuje dołka. Zmiany w pobliżu równika są rzadkie i rzadkie. Typowe zmiany są w przybliżeniu okrągłe i różnią się rozmiarem. Ma 100-500 μm, z jasnym kolorem i rozmytymi brzegami. To jest jak foto-kondensacja lasera małej mocy na siatkówce. Drobne cząsteczki pigmentu są często widoczne w fovea. W niektórych przypadkach granica dysku jest niejasna. W fazie ostrej jest kilka komórek w ciele szklistym. W kilku przypadkach obserwuje się tworzenie białej osłony naczyniowej.
We wczesnym etapie angiografii fluoresceinowej dna oka można zaobserwować skupione silne plamki fluorescencyjne odpowiadające zmianom białych plamek, w późniejszym etapie można zobaczyć barwienie fluoresceiną i wyciek naczyń włosowatych z dysku optycznego. Po 10 minutach nie było ciemnych plam na późnym etapie angiografii, a zmiany nie były łatwe do wykrycia pod okulistoskopią i angiografią fluoresceinową W tym czasie średnica plam niefluorescencyjnych była większa niż średnica innych zmian obserwowanych podczas innych badań. Słaby region fluorescencyjny otacza.
Badanie pola widzenia może być zmieniane w różnych formach, a rozwój fizjologicznych ślepych plam jest najczęstszy, szczególnie w przypadku angiografii ICG, gdzie występuje pierścieniowa słaba fluorescencja tarczy optycznej, a ponadto można zobaczyć łukowatą ciemną plamę, boczną ciemną plamkę lub środkową ciemną plamę, a badanie elektrofizjologiczne pokazuje ERG. Amplituda fali i potencjał wczesnej reakcji zmniejszyły się, a funkcja siatkówki na poziomie 1 w wieloogniskowym ERG wykazywała ogniskowe nieprawidłowości we wczesnym stadium choroby, a wyniki testu EOG były również nieprawidłowe.
Większość pacjentów z MEWDS ma stosunkowo krótki przebieg choroby. Białe zmiany dna często zanikają w ciągu 1 do 2 tygodni. Nieprawidłowości w angiografii fluoresceinowej i elektrofizjologii można szybko przywrócić. Ostrość wzroku przywraca się do stanu sprzed choroby w ciągu 3 do 10 tygodni. Jednak fizjologiczne powiększenie martwego pola widzenia i niefluorescencyjna ciemna plama widoczna w angiografii ICG może pozostać przez stosunkowo długi czas Po wyleczeniu MEWDS nie ma blizn na dnie, a jedynie niewielkie resztkowe zmiany pigmentu RPE w plamce, angiografia fluoresceinowa Czasami brakuje okna.
Zbadać
Badanie zespołu przejściowego wielu białych plam
Krążące kompleksy immunologiczne, IgG, IgM, IgA, ANA itp. Mogą być stosowane do sprawdzania statusu immunologicznego pacjentów, a badanie HLA-B51 ma wartość referencyjną dla diagnozy choroby.
1. Angiografia dna fluoresceiny i angiografia zieleni indocyjaninowej: można znaleźć białe plamki w ostrej fazie choroby, z silną fluorescencją podobną do płytki nazębnej lub silną fluorescencją punktową, a także silną fluorescencją punktową często ułożoną w pierścień kwiatowy, późną siatkówkę Barwienie nabłonka barwnikowego i tarczy nerwu wzrokowego, czasami widzimy wyciek tarczy nerwu wzrokowego i kapilarnej siatkówki, niewielka liczba pacjentów z utratą nabłonka barwnikowego siatkówki i defektami podobnymi do okna, aktywność choroby, indiocyjaninowa angiografia w ruchu, bez zmiany fazy żylnej Sugeruje to, że nie ma to wpływu na duże naczynia naczyniówkowe; około 10 minut w tylnej części środkowej znajduje się wiele małych okrągłych słabych fluorescencyjnych plamek. Liczba stwierdzonych zmian jest znacznie większa niż liczba zmian stwierdzonych w angiografii fluoresceinowej dna oka, co wskazuje, że choroba to nie tylko Zaangażowanie nabłonka barwnikowego siatkówki i fotoreceptorów może obejmować naczynia włosowate naczyniówki lub przednie naczynia włosowate; gdy zmiany chorobowe zwykle ustępują lub ustępują, słabe punkty fluorescencyjne widoczne w angiografii stają się mniejsze lub zanikają.
2. Badanie pola widzenia: można stwierdzić, że fizjologiczna ślepa plamka jest powiększona, środkowa ciemna plama lub łukowa ciemna plama, a czasami zakres defektu pola widzenia jest duży, co jest niezgodne ze zmianą stwierdzoną pod oftalmoskopem.
3. Badanie elektrofizjologiczne: W ostrej fazie choroby, elektroretinogram, wczesny potencjał czujnika jest zwykle znacznie skrócony, a wczesny czas regeneracji potencjału receptora jest wydłużony. Zmiany te sugerują, że zmiana znajduje się na poziomie kompleksu nabłonkowego barwnika fotoreceptor-siatkówka-nabłonek, takich jak Pacjent ma obrzęknięty dysk optyczny, co może powodować zmniejszenie amplitudy elektrokulogramu i zwiększenie opóźnienia.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza zespołu przejściowego białego plamki
Diagnoza
Rozpoznanie tej choroby opiera się głównie na jej typowych objawach dna oka, dane kliniczne, takie jak naturalna regresja zmian, angiografia dna fluoresceiny i angiografia zieleni indocyjaninowej są pomocne w diagnozie, szczególnie w przypadku klinicznego nietypowego lub nawrotu choroby. Większa wartość diagnostyczna, badanie pola widzenia i badanie elektrofizjologiczne mogą dostarczyć pewnych informacji do diagnozy.
Diagnostyka różnicowa
1. Ostre tylne wieloogniskowe zmiany nabłonka płaskonabłonkowego (APMPPE): częściej u młodych pacjentów, klinicznie mają szybki powrót do zdrowia po krótkim pogorszeniu widzenia, zmiany płaskonabłonkowe RPE pojawiające się na dnie mogą również ustąpić, wraz z dyskiem wzrokowym Zapalenie i szkliste objawy zapalne, ale APMPPE głównie w oczach obu oczu, zmiany są większe i głębsze, kolor jest żółty i bardziej intensywny, angiografia fluoresceinowa jest stosowana do maskowania fluorescencji we wczesnym stadium i silnej fluorescencji w późniejszym etapie.
2. Wieloogniskowe zapalenie naczyniówki z całkowitym zapaleniem błony naczyniowej oka jest chorobą zapalną naczyniówkową RPE, obserwowaną również u zdrowych kobiet krótkowzrocznych, często towarzyszy im bardziej oczywiste zapalenie przedniej komory i ciała szklistego, zmiany są zwykle grubsze i mogą być rozproszone W części obwodowej, po ustąpieniu stanu zapalnego, zmiana wyglądała jak zanik pigmentu, a powrót do zdrowia był powolny, często pojawiał się obrzęk torbielowaty i błona naczyniowo-naczyniowa naczyniówki, a badanie wieloogniskowego ERG wykazało trwałe uszkodzenie rozproszone.
3. Zapalenie naczyniówkowe siatkówki przypominające strzelbę: uszkodzenie występujące w RPE lub głębsze wielokrotne zmiany kremopodobne, którym często towarzyszy bardziej oczywiste naciekanie komórek zapalnych ciała szklistego, bardziej powszechne w oczach starszych i obustronnych, angiografia fluoresceinowa Zmiany były często mniej widoczne niż oftalmoskopy pośrednie, a wczesne zmiany były zasłonięte fluorescencją, a później były nieco silną fluorescencją.
4. Ostre zapalenie nabłonka barwnikowego siatkówki: podobnie jak u młodych pacjentów, przebieg choroby jest podobny do MEWDS, ale typową zmianą jest ciemna plamista plamka otoczona odbarwionym halo, angiografia fluoresceinowa jest słaba Plamy fluorescencyjne otoczone są silnym pierścieniem fluorescencyjnym.
