łagodna histiocytoza głowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do łagodnej histiocytozy głowy Benigncephalichistiocytosis (BCH) to samolecząca się histiocytoza komórek innych niż Langerhansa, charakteryzująca się hiperplazją histiocytów bez cząstek Birbecka w cytoplazmie. Granulka LG), barwienie immunohistochemiczne białka S-100 i CDIa (OKT6) ujemne. Choroba obejmuje szereg samoleczących się chorób, które występują u dzieci i dorosłych i mogą być związane z czynnikami środowiskowymi, genetycznymi, dietetycznymi oraz nastrojem i odżywianiem w czasie ciąży. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: częstość występowania wynosi 0,02% - 0,05% Osoby wrażliwe: dobre dla niemowląt przed 3 rokiem życia Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: angiogeneza grudkowa
Patogen
Przyczyny łagodnej histiocytozy głowy
(1) Przyczyny choroby
Etiologia tej choroby nie jest jasna i może mieć pewną korelację z czynnikami środowiskowymi, genetycznymi, dietetycznymi oraz nastrojem i odżywianiem w czasie ciąży.
(dwa) patogeneza
Patogeneza jest nadal niejasna. Ponieważ ustalenia kliniczne i histopatologiczne pokrywają się, sugeruje to łagodną histiocytozę głowy, która jest ściśle związana z ogólnoustrojową histiocytozą wysypki, rozsianą Xanthoma i żółtym ziarniniakiem.
Zapobieganie
Łagodne zapobieganie histiocytozie głowy
Etiologia tej choroby nie jest jasna i może mieć pewną korelację z czynnikami środowiskowymi, genetycznymi, dietetycznymi oraz nastrojem i odżywianiem w czasie ciąży. Dlatego niemożliwe jest bezpośrednie zapobieganie chorobie w stosunku do przyczyny. Wczesne wykrycie, wczesna diagnoza i wczesne leczenie są ważne dla pośredniej profilaktyki tej choroby, a także mogą zmniejszyć częstość powikłań infekcji. W przypadku pacjentów z istniejącymi infekcjami antybiotyki należy jak najszybciej zastosować.
Powikłanie
Łagodne powikłania histiocytozy głowy Powikłania, angiogeneza grudkowa
Choroba należy do choroby autoimmunologicznej, a jej rokowanie jest dobre. Większość pacjentów zwykle leczy się, więc choroba jest bardzo łagodna i na ogół nie ma powikłań. Jeśli u pacjenta występuje swędzenie i drapanie skóry, infekcja bakteryjna może być spowodowana pęknięciem skóry, aw ciężkich przypadkach może wystąpić nawet sepsa i objawy zatrucia ogólnoustrojowego, takie jak gorączka, ból głowy, przyspieszony rytm i szybkie oddychanie.
Objaw
Łagodne objawy histiocytozy głowy typowe objawy proliferacja komórek grudkowych martwica skóry głowy
Choroba ta jest rzadka, zgłoszono tylko 30 przypadków przed 1971 r. Występuje u niemowląt i małych dzieci przed 3. rokiem życia, a częstość występowania mężczyzn i kobiet jest prawie równa Wysypka jest bezobjawowa, lekko zaokrąglona lub owalna, jasnoczerwona i brązowa. Żółte pryszcze o średnicy od 2 do 8 mm, zmiany skórne najpierw pojawiają się w górnej części twarzy, głównie w powiekach, czole i policzkach, a następnie w całej głowie, za uszami, potylicą i szyją, mogą również wystąpić w ramionach i ramionach Liczba zmian skórnych waha się od jednego do ponad 100 i nadal występuje. Błony śluzowe i narządy wewnętrzne nie są naruszone. Po 8 miesiącach do 4 lat uszkodzenia, skóra może zostać rozproszona bez pozostawiania blizn.
Zbadać
Badanie łagodnej histiocytozy głowy
Histopatologia: wczesne uszkodzenie jest wyraźnie naciekane, ściśle przylegające do cienkiego i płaskiego naskórka Większość komórek w nacieku to komórki tkankowe, z jądrem pleomorficznym, rzadkie chromatyny, czasem szkło cytoplazmatyczne, zestarzałe Uszkodzenie seksualne, istnieje kilka jąder jądrowych zlokalizowanych na obrzeżach wielojądrzastych komórek gigantycznych, oprócz rozproszonych lub skupionych limfocytów i niewielkiej liczby zmieszanych eozynofili, badanie immunohistochemiczne komórek tkankowych białka S-100 i CDIa (OKT6) negatywnych, CD11b A ultra-mikroskopowe badanie CD4 dodatnie wykazało, że istnieje wiele błon o średnicach 500-1500 mm we wszystkich komórkach tkankowych, a prawie jedna czwarta komórek tkankowych jest widoczna przez dwie warstwy około 6 mm elektronicznej mikrodęstej błony i około 8 mm przezroczystej szczeliny pośrodku. Ciało podobne do przecinka, to ciało podobne do przecinka, nie ma wartości diagnostycznej, ponieważ to podobne ciało jest również widoczne w żółtym ziarniniaku, systemowej histiocytozie wysypki, komórkach tkanki Langerhansa Hiperplazja i wrodzona samolecząca się histiocytoza komórek Langerhansa.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie łagodnej histiocytozy głowy
1. Młodzieńczy żółty ziarniniak: szczególnie z małym guzowatym młodzieńczym żółtym ziarniniakiem, młodzieńcze żółte ziarniste guzki są pleomorficzne, miejsce nie ogranicza się do głowy i szyi, badanie histopatologiczne, przez dużą liczbę wielojądrzastych komórek olbrzymich Składa się z komórek piankowatych, a badanie mikroskopem elektronowym ujawnia kropelki lipidów w cytoplazmie.
2. Pokrzywka pigmentowana: należy odróżnić od pokrzywki guzkowej pigmentowanej, ta ostatnia po grupie tarcia, w badaniu histopatologicznym można zobaczyć dużą liczbę komórek tucznych.
3. Sarkoidoza: powinna być identyfikowana z omszałym międzybłoniakiem, ostatnie badanie histopatologiczne pokazuje wyspy komórek nabłonkowych, włókna siatkowe rozciągające się do i wokół wysp komórek nabłonkowych.
4. Histiocytoza układowa wysypki: obserwowana głównie u dorosłych, zmiany skórne są szeroko rozpowszechnione, a mikroskopia elektronowa pokazuje, że w makrofagach, skupionych i skupionych jest wiele gęstych i regularnych ciałek blaszkowatych.
5. Xanthoma grudkowa: rozległe zmiany skórne, nawet we wczesnym uszkodzeniu, badanie histopatologiczne może również zobaczyć komórki piankowate i komórki gigantyczne Touton.
6. Histiocytoza komórek Langerhansa: szczególnie choroba Handa-Schüllera-Christiana, to ostatnie badanie immunohistochemiczne dodatniego białka S-100, ultramikroskopowe badanie cząstek Birbekta.
