enteropatyczne zapalenie skóry,
Wprowadzenie
Wprowadzenie do jelitowego zapalenia skóry jamy ustnej Acrodermatitisenteropathica jest rzadką autosomalną recesywną chorobą dziedziczną charakteryzującą się zapaleniem skóry wokół ust i kończyn, biegunką i łysieniem. Choroba zwykle zaczyna się rozwijać w wieku około 1 roku, a ciężkie przypadki mogą spowodować śmierć, jeśli nie zostaną wyleczone. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Osoby wrażliwe: dobre we wczesnym dzieciństwie Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Przyczyny apatycznego wierzchołkowego zapalenia skóry
(1) Przyczyny choroby
Uważa się, że choroba ta jest dziedziczną chorobą z niedoborem cynku, a zaburzenie wchłaniania cynku występuje w przewodzie pokarmowym, ponieważ poziom czynnika wiążącego cynk (prawdopodobnie prostaglandyny E2) wydzielanego przez trzustkę w jelicie jest niewystarczający.
(dwa) patogeneza
Cynk jest ważnym czynnikiem w wielu enzymach, jego zawartość i aktywność są zmniejszone, co prowadzi do szeregu objawów klinicznych, leczone jest cynkiem doustnym, a jego działanie lecznicze jest niezwykłe, a życie można uratować.
Zapobieganie
Zapobieganie enteropatycznemu zapaleniu skóry akralnej
Zapobieganie: Choroba jelitowego akralnego zapalenia skóry jest zmienna. Aby zapobiec nasileniu objawów w szczególnym okresie, takim jak ciąża, objawy dojrzewania są łagodzone, a eksperci przypominają pacjentom, aby celowo temu zapobiec.
Powikłanie
Powikłania jelitowego zapalenia skóry kości akralnej Komplikacja
Palce, paznokcie u stóp są zdeformowane, a nawet brakuje. Wtórną nietolerancję laktozy, niedożywienie, zastój wzrostu i rozwoju można łączyć z infekcjami bakteryjnymi lub grzybiczymi.
Objaw
Enteropatyczne skórne objawy zapalenia skóry Typowe objawy Wypadanie włosów, biegunka, zmętnienie rogówki, światłowstręt, zaczerwienienie
Początek u niemowląt i małych dzieci, głównie u niemowląt w ciągu 1 roku po urodzeniu, najwyższa częstość przed i po odsadzeniu, w przypadku przewlekłego polimorficznego zapalenia skóry, początkiem zmiany jest mały pęcherz, płyn pęcherzowy jest przezroczysty, a później bakterie wtórne Lub grzyby, zwłaszcza zakażenie Candida albicans i zmętnienie, zmiany skórne łączą się ze sobą, tworząc blizny różnej wielkości, otoczone rumieńcem, niektóre zmiany skórne z łuszczycą lub omszałym wyglądem, pęcherzykowy znak Nie negatywny, Uszkodzenia dotyczą głównie ust (jamy ustnej, okołoocznej, nozdrzy, odbytu, krocza, narządów płciowych itp.), Kończyn (palec, palec u nogi, pięta) i tarcia kończyn (staw łokciowy, kolano) (ryc. 1), We wszystkich przypadkach można zaobserwować występowanie odkrycia, zwykle przed pojawieniem się wysypki, najpierw po mechanicznej stymulacji głowy, a następnie po obu stronach głowy włosy są rozproszone rzadko, miękkie i matowe, brwi, rzęsy mogą również spaść, przewód pokarmowy Objawami są głównie biegunka, która uwalnia pachnące stolcem wodniste zapachy, ale około 10% pacjentów nie ma objawów jelitowych. Większość pacjentów ma deformację paznokci, zanik i zrzucanie, zanokcica, itp., Ciężkie przypadki erozji plwociny, zapalenia jamy ustnej, łącznie Zapalenie błony śluzowej nosa, nieżyt nosa , światłowstręt, zmętnienie rogówki, zaburzenia psychiczne, gdy wysypka się pogarsza, drażliwość, przechylenie twarzy, łuk, upośledzenie umysłowe.
Przebieg choroby jest zmienny, niektóre objawy ulegają poprawie w okresie dojrzewania, a ciąża jest zintensyfikowana. Po porodzie lub aborcji objawy mogą ustąpić. Może to być spowodowane zmianą zawartości cynku w pożywieniu oraz gdy ciało jest w fazie wzrostu, w czasie ciąży. Lub spowodowane zmianami ilości cynku wymaganymi w chorobach zakaźnych, w poważniejszych przypadkach, zaburzeniach wzrostu fizycznego i dojrzałości płciowej, którym towarzyszy depresja psychiczna, utrata osobowości, ciężkie przypadki mogą spowodować śmierć.
Zbadać
Badanie apatycznego wierzchołkowego zapalenia skóry
Poziom cynku w osoczu jest obniżony.
Histopatologia: biopsja skóry jest niespecyficzna, wykazuje zmiany histopatologiczne podostrego zapalenia skóry, z nabłonkowym obrzękiem gąbczastym, pęcherzem naskórkowym, czasami hiperkeratozą lub parakeratozą i przerostem warstwy rogowej naskórka, skórą górną i limfocytami okołonaczyniowymi W przypadku infiltracji zapalnej biopsja jelita czczego przez Loembeck i wsp. Wykazała upośledzoną ultrastrukturę eozynofilów jelitowych.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja enteropatycznego wierzchołkowego zapalenia skóry
Diagnozę można postawić na podstawie lokalizacji choroby, rozproszonego łysienia, nawracającej biegunki i określonego stanu psychicznego zaostrzenia.
Często konieczne jest rozróżnienie od kandydozy, pęcherzowego naskórka i ciężkiego niedożywienia, a określenie wartości cynku w osoczu ma wielką wartość.
