Rodzinna łagodna pęcherzyca
Wprowadzenie
Wprowadzenie do rodzinnego łagodnego pęcherzaka Rodzinny łagodny pęcherzyca (familialbenignpemphigus) jest również znany jako choroba Haileya-Haileya, którą odnotowano w 1939 roku. Jest to dominująca dziedziczna choroba skóry i nie zdarzają się przypadki rodzinne. Choroba występuje rzadko i może być wywołana przez tarcie, ekspozycję na słońce, obrażenia i infekcje bakteryjne. Niektórzy uważają, że choroba ta ma pewien związek z chorobą Darry'ego. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Populacja podatna: często występuje w okresie dojrzewania Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: Wyprysk
Patogen
Przyczyna rodzinnego łagodnego pęcherzycy
(1) Przyczyny choroby
Ze względu na słabą rogowacenie chorobę uważa się za odmianę rogowacenia pęcherzykowego. W obu chorobach może wystąpić acantholityczna i rogowacenie, a obie choroby mogą wystąpić u tego samego pacjenta.
(dwa) patogeneza
Mikroskopia elektronowa ujawniła zmiany w mikrofilamentach napięcia i kompleksach desmosomowych lub zaburzeniach tworzenia się materiału śródmiąższowego.Ten potencjalny defekt genetyczny w połączeniu z bodźcami zewnętrznymi, takimi jak tarcie, ciepło, uszkodzenie, zimno i bakterie i grzyby, zwłaszcza infekcja Candida, może być indukowany. Choroba
Zapobieganie
Rodzinne łagodne zapobieganie pęcherzycy
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Rodzinne łagodne powikłania pęcherzycy Wyprysk powikłań
Egzema, pęcherzyki są szeroko rozpowszechnione, a po rozbiciu łatwo ulegają infekcji.
Objaw
Rodzinne łagodne objawy pęcherza Często objawy Swędzenie blaszki, strupy, dreszcze, wzdęcia, śledziona i nerka
Często występuje w okresie dojrzewania, pojawia się na szyi, nadgarstku, pachwinie, sromie, kroczu, okolicy okołoodbytniczej, przyśrodkowej kości udowej, pachowej i innych łatwo pocierających się części, zmiany mogą być ograniczone lub uogólnione, podstawowe uszkodzenie to grupa pęcherzy, pęcherz jest bardzo przejrzysty wcześnie Jest mętny i mętny. Po zerwaniu pozostawia erozję lub grubą plwocinę. Uszkodzenie może być okrągłe, owalne lub wielopierścieniowe. Niektóre są podobne do egzemy, ale często na obrzeżach występują luźne pęcherze. Może tworzyć wyraźną granicę w okolicy pachwiny. Wysięk, czasem z zapachem zapachu, jest pozytywny dla pęcherzyków.
Nietypowe zmiany obejmują wysypkę grudkowo-grudkową, grudki rogowacenia, zmiany proliferacyjne podobne do brodawkowatych i grudki rogowate wierzchołkowe w dłoni. Pacjent może mieć miejscowe podrażnienie lub swędzenie.
Zbadać
Badanie rodzinnego łagodnego pęcherzaka
Histopatologia: Na warstwie podstawnej występuje wyraźne uwalnianie cierniste, szczeliny, kosmki lub pęcherzyki, a nieregularna kombinacja tkanki naskórka w miejscu tworzenia paznokcia tworzy tak zwany zapadnięty wygląd przypominający ścianę, a między komórkami podstawnymi można również zaobserwować kolczaste oderwanie. W warstwie ziarnistej nie zaobserwowano zjawiska degranulacji leukocytów, aw pęcherzykach nie zaobserwowano eozynofili. Czasami zmiany patologiczne były niezwykle trudne do odróżnienia od pęcherzycy zwykłej, ale ta ostatnia miała niewielki zakres uwalniania kręgosłupa i nie znaleziono keratynocytów. Nie jest trudno identyfikować się z rogowaceniem mieszków włosowych, które ma małe pęknięcia warstwy podstawowej, brak tworzenia pęcherzy, brak znacznej lizy kolczastej i oczywiste zrogowaciałe komórki. Rozmaz komórkowy wykazał niekompletne komórki akantolityczne i dyskeratocyty.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja rodzinnego łagodnego pęcherzaka
Kryteria diagnostyczne
1. Według klinicznej erozji pęcherza wysięk, uszkodzenie blizn występują w zmarszczkach skóry, z historią rodzinną w połączeniu z diagnozą histopatologiczną jest łatwiejsze.
2. Zróżnicowanie zespołu TCM
(1) Rodzaj wilgotnego fumigacji cieplnej:
Karta główna: wysypka z rumieniem, pęcherzami i erozją, zwiększona latem, wysypka jesienią i zimą znacznie zmniejszona lub zmniejszona; z pragnieniem nie chce się pić, pełna talia i brzuch; język czerwony, biały lub żółty mech, śliski puls.
Syndrom: gorąca i wilgotna fumigacja na skórze.
(2) rodzaj niedoboru śledziony i nerki:
Karta główna: przedłużony przebieg, rumień, pęcherze nie są oczywiste, głównie z wilgotnymi zmianami proliferacyjnymi; z zimnymi i zimnymi kończynami, wzdęciem brzucha i luźnymi stolcami; blady język, białe futro, powolny puls.
Zespół dialektyczny: niedobór śledziony i nerek, wilgotność się nie zmienia.
Diagnostyka różnicowa
Powinny być identyfikowane z liszajem, wszy ciała, wypryskiem, wysypką i rozrodczym pęcherzycą, można je odróżnić za pomocą histopatologii i badania immunologicznego, histologii rogowacenia pęcherzykowego (choroby Darière'a) Podobnie jak w przypadku tej choroby, ale klinicznie uprzywilejowane miejsce i grudki rogowacenia pęcherzykowego znacznie różnią się od choroby jako pierwotna wysypka.
