krioglobulinemia
Wprowadzenie
Wprowadzenie do krioglobulinemii Krioglobulinemia to szereg objawów skórnych i ogólnoustrojowych spowodowanych odkładaniem się krioglobuliny w niskich temperaturach, powodującym zaburzenia krążenia krwi. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,015% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Przyczyna krioglobulinemii
(1) Przyczyny choroby
Krioglobulina jest białkiem rozpuszczalnym w zimnych opadach i rozpuszczalnym, gdy temperatura wzrasta, i można ją podzielić na trzy typy.
Typ I: jest typem pojedynczej linii komórkowej, to znaczy immunoglobuliny pochodzącej z monoklonalnych i ma cztery typy IgG, IgM, IgA i skondensowane solubilizowane białko.
Typ II: jest mieszanym typem składającym się z dwóch lub więcej immunoglobulin, z których jedna jest źródłem monoklonalnym.
Typ III: prototyp poliklonalny.
Typ I nie jest odporny na dopełniacz, który zwykle powoduje uszkodzenie makronaczyniowe. Mechanizm nie jest znany. Typy II i III są mieszane.
(dwa) patogeneza
Anty-dopełniacz, poprzez aktywację układu dopełniacza w odpowiedzi immunologicznej i uszkodzeniu tkanek, prowadząc głównie do uszkodzenia małych naczyń krwionośnych, nieprawidłowo zwiększona krioglobulina może być podzielona na pierwotną i idiopatyczną według źródła, ta pierwsza jest bezobjawowa, występuje tylko w rutynowych badaniach Ten ostatni jest często związany z zaburzeniami immunoproliferacyjnymi, chorobami zakaźnymi i tym podobnymi.
Zapobieganie
Zapobieganie krioglobulinemii
Patogeneza tej choroby i aktywacja anty-dopełniacza spowodowana działaniem kompleksów immunologicznych, poprzez aktywację układu dopełniacza w odpowiedzi immunologicznej i uszkodzeniu tkanek, prowadząc głównie do uszkodzenia małych naczyń krwionośnych. Dlatego niemożliwe jest zapobieganie przyczynie choroby w klinice. Wczesne wykrycie, wczesna diagnoza i wczesne leczenie mają pozytywny wpływ na rokowanie choroby. Jednocześnie choroba często wymaga długotrwałego stosowania terapii hormonalnej. Należy zwrócić uwagę na suplementację wapnia, aby uniknąć aseptycznej martwicy stawów. .
Powikłanie
Powikłania zimnej globulinemii Komplikacja
Często wiąże się z immunologicznymi zaburzeniami proliferacyjnymi, chorobami zakaźnymi i tak dalej.
Objaw
Objawy krioglobulinemii Częste objawy Plamy skórne, wybroczyny, obrzęk grudek, pęcherze lub pęcherze, uszkodzenie, guzki, odruchy, zniknięcie, swędzenie, ból brzucha
Najczęstsze zmiany skórne to plamica krwotoczna, która zaczyna się od kończyn dolnych i stopniowo rozprzestrzenia się na kość udową, krocze, pośladki, a kilka rozciąga się na kończyny górne i błonę śluzową jamy ustnej. Zasadniczo nie wpływa na twarz i tułów. Wysypka charakteryzuje się grudkami, wypryskami i wybroczynami. , małe guzki, ciężkie przypadki mogą pojawić się pęcherze, wypukłości, wrzody, zgorzel, świadomy świąd lub pieczenie, silny ból, a następnie pokrzywka zimna, zjawisko Raynauda, siatkowaty niebieskawy, skurcz naczyń, sinica Itd. Przewlekła pigmentacja, ból stawów jest wyraźnym objawem u pacjentów z mieszaną krioglobulinemią, często w stawie kolanowym, uszkodzenie nerek może być ostre, przewlekłe zapalenie nerek, a nawet prowadzić do niewydolności nerek lub niewydolności nerek Śmierć, układ nerwowy charakteryzuje się głównie neuropatią obwodową, taką jak parestezja, drętwienie, dyskinezy, zanik odruchu plwociny itp., Rzadkie zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, inne widoczne powiększenie wątroby i śledziony, ból brzucha, zapalenie osierdzia i uogólniona limfadenopatia itp. .
Zbadać
Badanie krioglobulinemii
1. Oznaczanie krioglobuliny: Surowicę pacjenta umieszcza się w temperaturze 4 ° C na co najmniej 12 h, aw niektórych przypadkach wytrącenie krioglobuliny w celu wykrycia może potrwać do 1 tygodnia. Normalni ludzie <10 mg / l, a pacjenci z tą chorobą często mają 250 mg / L lub więcej.
2. Test immunoglobulinowy: IgM jest często podwyższone, a niektóre IgG i IgA są zwiększone.
3. Test dopełniacza: typ I jest normalny, a typ mieszany często zmniejsza się w dopełniaczu.
4. Badanie hematologiczne: ESR jest często przyspieszany, nieprawidłowe skrzepy krwi i małopłytkowość.
Histopatologia: nie zaobserwowano wyraźnej zmiany w naskórku. W małych naczyniach skóry właściwej i tkankach podskórnych występowały eozynofilowe bezpostaciowe i jednorodne substancje białkowe, charakteryzujące się włóknistą martwicą i pyknozą okołonaczyniową obojętnochłonnych neutrofili wielojądrzastych.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza krioglobulinemii
Diagnoza
W zależności od objawów klinicznych i znacznego wzrostu krioglobuliny w surowicy można zdiagnozować chorobę Należy zauważyć, że po leczeniu kortykosteroidami lub po poprawie pierwotnej powiązanej choroby trudno jest wykryć zimną globulinę i należy wykluczyć tymczasową zimną kulę. Zjawisko wzrostu białka.
Diagnostyka różnicowa
1. Skondensowana aglutynina: Jest to spowodowane samozagregowaniem się w małych naczyniach krwionośnych po tym, jak drogie lektyny w surowicy są zimne, a wyraźnymi objawami są kończyny i nos, sinica w uchu, któremu towarzyszy drętwienie i ból oraz Zobacz niedokrwistość hemolityczną i napadową hemoglobinurię.
2. Zimna fibrynogenemia: białko z kondensacją w osoczu, objawy kliniczne pokrzywki, drętwienie i krwawienie w kończynach, które mogą być pierwotne lub wtórne do niektórych chorób złośliwych.
3. Sinica dłoni i stóp: Jest to spowodowane skurczem skóry, wtórnym do wtórnego rozszerzania naczyń włosowatych i żył oraz brakiem spontanicznych objawów.
