układowa osutka histiocytoza
Wprowadzenie
Wprowadzenie do systemowej histiocytozy wysypkowej Ogólna erupcyjna histiocytoza (GEH) jest grudkowatą, nielipidową, samoleczącą się histiocytozą, która występuje głównie u osób dorosłych W 1963 r. Winkelmann i Muller po raz pierwszy zgłosili osobę dorosłą. W 1987 roku Paputo i wsp. Zgłosili serię przypadków dzieci. Choroba występuje niezwykle rzadko. W literaturze odnotowano około 30 przypadków, z czego 7 to dzieci. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: obrzęk
Patogen
Systemowa erupcyjna histiocytoza
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nieznana.
(dwa) patogeneza
Patogeneza jest nadal niejasna, objawy kliniczne i cechy histopatologiczne tej choroby są ściśle związane z łagodną histiocytozą głowy, rozsianymi Xanthoma i żółtym ziarniniakiem.
Zapobieganie
Układowa zapobieganie histiocytozie wysypki
Etiologia tej choroby nie jest jasna i może mieć pewną korelację z czynnikami środowiskowymi, genetycznymi, dietetycznymi oraz nastrojem i odżywianiem w czasie ciąży. Dlatego niemożliwe jest bezpośrednie zapobieganie chorobie w stosunku do przyczyny. Wczesne wykrycie, wczesna diagnoza i wczesne leczenie są ważne dla pośredniej profilaktyki tej choroby, a także mogą zmniejszyć częstość powikłań infekcji. W przypadku pacjentów z istniejącymi infekcjami antybiotyki należy jak najszybciej zastosować.
Powikłanie
Powikłania histiocytozowe wysypki ogólnoustrojowej Obrzęk powikłań
Choroba występuje niezwykle rzadko, głównie z powodu uszkodzenia skóry. Powikłania występują często u pacjentów z owrzodzeniem skóry i niską budową lub długotrwałym stosowaniem środków immunosupresyjnych. Z powodu uszkodzenia błony śluzowej skóry integralność skóry jest niszczona, więc pacjenci mogą zostać porysowani. Indukowanie zakażeń bakteryjnych skóry lub zakażeń grzybiczych, zwykle wtórnych do niskiej budowy ciała, lub długotrwałe stosowanie środków immunosupresyjnych i zakażeń grzybiczych, takich jak grzybica paznokci, takich jak równoczesne zakażenia bakteryjne, mogą mieć gorączkę, obrzęk skóry, owrzodzenie i ropne wydzielanie Brak wydajności. Ciężkie przypadki mogą prowadzić do sepsy, na którą powinni zwrócić uwagę klinicyści.
Objaw
Układowa wysypka objawy histiocytozy typowe objawy histiocytoza guzki grudkowe
Może wystąpić w każdym wieku, zmiany składają się z bezobjawowej okrągłej lub owalnej wysypki lub guzków, żółtego lub ciemnoniebieskiego, litej natury, wielkości 3 ~ 10 mm, zmiany pojawiają się w grupach, liczba może wynosić do Setki, zmiany skórne dla dorosłych, symetrycznie rozmieszczone w tułowiu i kończynach, mogą nawet zaatakować błonę śluzową, zmiany skórne u dzieci są nieregularnie rozmieszczone w całym ciele, błony śluzowe nie są atakowane, dorośli i dzieci nie angażują narządów wewnętrznych, zmiany skórne mogą utrzymywać się przez kilka lat, mogą stopniowo Regered
Zbadać
Układowa histiocytoza wysypki
Histopatologia: komórki tkanki jednoocznej i kilka limfocytów infiltrowanych w brodawce skórnej i skórze właściwej, brak wielojądrzastych komórek olbrzymich, chromatyna jądrowa jest rzadka, cytoplazma jest obfita, lekko zabarwiona, a cytoplazma jest niejasna. Komórki te często znajdują się w naczyniach krwionośnych. Badanie ultramikroskopowe, otoczone przez zagnieżdżanie, barwienie immunohistochemiczne komórek naciekających białka S-100 i CD1a (OKT-6) negatywnych, CD-11b i CD-4 dodatnich, wykazało, że komórki nowotworowe zawierają dużą liczbę skupisk gęstych i regularnych warstw Małe ciało, nawet widoczne małe ciało, brak cząstek Birbekta, barwienie lipidów komórek tkanek negatywne.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja systemowej erupcyjnej histiocytozy
Diagnoza
Diagnoza na podstawie objawów klinicznych i wywiadu medycznego.
Diagnostyka różnicowa
1. Młodzieńczy żółty ziarniniak można zidentyfikować na podstawie koloru i histopatologii zmiany oraz komórek piankowatych i komórek Touton.
2. Xanthoma grudkowa z młodzieńczym żółtym ziarniniakiem.
3. Rozrost komórek siatkówki wieloośrodkowej Choroba ta związana jest z zapaleniem stawów, a tkanka charakteryzuje się dużą liczbą wielojądrzastych komórek olbrzymich.
4. Łagodna histiocytoza głowy Ta choroba ogranicza się do głowy i twarzy, tylko u dzieci można ją odróżnić od GEH.
5. Histiocytozę komórek Langerhansa można zidentyfikować na podstawie cech klinicznych i typowych obrazów tkankowych choroby, immunohistochemii i mikroskopii elektronowej.
