Rogowacenie mieszkowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie do rogowacenia pęcherzykowego Keratosis follicularis, znany również jako choroba Dariera, jest rzadką dziedziczną chorobą charakteryzującą się słabym rogowaceniem komórek naskórka. Zwykle występuje w wieku od 8 do 16 lat. Rzadko zdarza się przed ukończeniem 5 lat. Nie ma oczywistej różnicy rasy i płci. Stan można stopniowo zwiększać wraz z wiekiem. Charakterystyczne zmiany skórne to grudki grudkowe z końcem igły do grochu, a wierzch pokryty jest oleistym zamszem. Lub łuskowate łuski. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,1% - 0,2% (w otyłości częstość występowania tej choroby wynosi około 0,1% -0,2%) Populacja podatna: w wieku od 8 do 16 lat Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: grzybica paznokci
Patogen
Przyczyny rogowacenia mieszków włosowych
Czynniki genetyczne (85%):
Choroba jest autosomalną dominującą chorobą genetyczną o pełnej penetracji, ale występuje również w jednym przypadku, prawdopodobnie z powodu spontanicznej mutacji. Zgodnie z niskim stężeniem witaminy A w surowicy u niektórych pacjentów i skutecznym zastosowaniem leczenia witaminą A, chorobę uważa się za związaną z zaburzeniami metabolicznymi witaminy A.
Czynniki środowiskowe (15%):
Ponieważ wczesne uszkodzenie jest narażone na działanie promieni słonecznych, zmiany skórne pogarszają się po ekspozycji na słońce, tendencja sezonowa, lato jest pogarszane, a zima poprawiona, dlatego uważa się, że światło słoneczne może być ważnym czynnikiem chorobotwórczym, ale zmiany skórne występują również w miejscach powtarzających się ekspozycji, takich jak Błona śluzowa jamy ustnej, pachwiny, dłoni i paznokcia, ponieważ te części często ulegają urazowi fizycznemu, więc uszkodzenie niezwiązane ze światłem słonecznym może być również przyczyną jednomyślności.
Patogeneza
Choroba jest autosomalną dominującą chorobą genetyczną z całkowitą penetracją. Badania mikroskopii elektronowej sugerują, że pierwotne wady tkwią w desmosomie i filamentach napięciowych. Niektórzy ludzie są zaostrzeni zgodnie ze zmianami skórnymi po ekspozycji na słońce, co sugeruje, że uszkodzenie światłem może być również przyczyną tej samej choroby. Może to być również związane z zaburzeniami metabolicznymi witaminy A.
Zapobieganie
Zapobieganie rogowaceniu mieszków włosowych
Wczesne wykrycie, wczesna diagnoza i wczesne leczenie są ważne dla pośredniej profilaktyki tej choroby, a także mogą zmniejszyć częstość powikłań infekcji. W przypadku pacjentów z istniejącymi infekcjami antybiotyki należy jak najszybciej zastosować.
Powikłanie
Powikłania rogowacenia pęcherzykowego Powikłania, grzybica paznokci
Rogowacenie pęcherzykowe może być skomplikowane przez infekcję owłosioną. Ponieważ pory są zablokowane, wydzielanie gruczołów łojowych i pot nie mogą być odprowadzane. Gromadzenie się w mieszku włosowym może wywoływać infekcję bakteryjną. U pacjentów z niską konstytucją lub długotrwałym stosowaniem leków immunosupresyjnych i zakażeń grzybiczych, takich jak grzybica paznokci, takich jak jednoczesne zakażenia bakteryjne, może wystąpić gorączka, obrzęk skóry, owrzodzenie i ropne wydzielanie.
Objaw
Objawy rogowacenia mieszków włosowych Typowe objawy: powiększone pory, swędzące łuszczące się grudki, swędzące sęki, złuszczanie podeszwy, ropne wydzielanie, guzki zwłóknienia płuc
Zwykle występuje w wieku od 8 do 16 lat. Rzadko zdarza się przed ukończeniem 5 lat. Nie ma oczywistej różnicy rasy i płci. Stan można stopniowo zwiększać wraz z wiekiem. Charakterystyczne zmiany skórne to grudki grudkowe z końcem igły do grochu, a wierzch pokryty jest oleistym zamszem. Lub łuskowate łuski, takie jak usuwanie plwociny, małe wgłębienia w kształcie lejka w środku grudek, początkowe grudki są w kolorze skóry, stopniowo powiększane do nieregularnych blaszek, brązowożółte, czarne lub ciemnobrązowe, często Symetria występuje na twarzy, klatce piersiowej, brzuchu, kończynach, kostkach, a tułów jest bardziej uszkodzony w linii środkowej i brzuchu. Twarz jest bardziej w twarzy, czole, uchu i fałdzie nosowo-wargowym, a kończyny są bardziej niż zginacz, znajdujące się po stronie zginaczy kończyn. Pod pachami, wewnątrz kości udowej i innych potów, tarcie jest szczególnie wyraźne, często podobne do brodawkowatych, z ropnymi wydzielinami, śmierdzącym smrodem.
Zmiany skórne występują w obszarach rozlewania łoju, takich jak skóra głowy, czoło, ucho, nos, szyja, klatka piersiowa, łopatka, plwocina, brzuch, pachwina, pośladek, srom i kończyny. Rozmieszczenie jest często szerokie i symetryczne, ale około W 10% przypadków rozmieszczenie zmian jest paskowe lub liniowe, ograniczone do jednej strony ciała Uszkodzenie skóry głowy często pokrywa tłuste i brudne, a na ogół nie powoduje wypadania włosów.
Około 10% przypadków wykazało hiperkeratozę wierzchołkową lub rozlaną w dłoni. Poszczególne grudki z tyłu dłoni i stopy przypominały rogowacenie krzyżowe, a po regresji pozostały białe plamki.
Może to dotyczyć, objawiającego się nadmiernym rogowaceniem, przerzedzeniem pokładu, kruchym pęknięciem, podłużną białą krepą lub wadą wolnego brzegu, czasem przebarwieniem łożyska paznokcia.
Choroba w mniejszym stopniu atakuje błonę śluzową, nawet wargach, plwocinie, języku, błonie śluzowej policzka, pochwie, przełyku, jelicie ślepym, białych gładkich płaskich lub pępowinowych zmianach, białej blaszce miażdżycowej lub zmianach leukoplakii w błonie śluzowej, czasami płucach Zmiany, głównie w dolnym płacie płuc, wykazywały cienie guzkowe i rozproszone zwłóknienie płucne podczas badania rentgenowskiego.
Torbiele kości, kamienie przyuszne, upośledzenie umysłowe i zaburzenia seksualne są rzadkie.
Zasadniczo brak subiektywnych objawów lub jedynie łagodny świąd, nawet swędzenie, uszkodzenia mogą być ograniczone przez kilka lat lub postępujące uogólnione ogólnoustrojowe, światło ultrafioletowe może pogorszyć zmiany skórne, dlatego choroba jest ciężka zimą, ogólny stan zdrowia jest bardzo niski Dotknięta, niewielka liczba zmian może być wtórna do raka płaskonabłonkowego.
Zbadać
Badanie rogowacenia pęcherzykowego
Zmiany rentgenowskie, cienie guzkowe i rozlane zwłóknienie płuc zostały stwierdzone w badaniu rentgenowskim. Patologiczne zmiany tej choroby nie ograniczają się do mieszków włosowych. Dotyczy to również części bezwłosych, takich jak dłoń i błona śluzowa jamy ustnej. Dlatego choroba ta jest nie tylko chorobą mieszków włosowych. Tkanka błony śluzowej jamy ustnej jest podobna do zmiany skórnej, a także dołeczki i rogowacenie. Jednak generalnie nie ma typowego okrągłego kształtu ciała.
Histopatologia: podstawowymi zmianami są słabe rogowacenie charakteryzujące się:
1. Jest okrągłe ciało, ziarno.
2. Akant rozluźnia się nad warstwą podstawową, tworząc szczelinę lub wgłębienie.
3. Są kosmki (brodawka skórna otoczona pojedynczą warstwą komórek podstawnych), które regularnie wystają do luki.
4. Naskórek można zaobserwować w przypadku brodawczaka z przerostem, pogrubieniem warstwy kolczastej, nadmiernym rogowaceniem i embolizacją mieszków włosowych oraz przewlekłym naciekiem zapalnym w skórze właściwej.
Okrągłe ciało znajduje się w granulce lub warstwie rogowej, a jego centrum stanowi skondensowane jądro lub substancja zrogowaciała (duża i okrągła, wykazująca jednolitą bazofilowość), otoczona półprzezroczystym halo, a wokół halo można zaobserwować bazofilowe rogowacenie. Substancja jest jak zewnętrzna skorupa. Ziarno znajduje się w rogach i luce. Cytoplazma jest rzadka, a kształt nie jest jasny. Jądro jest skondensowane i często farbowane jako bazofilowe. Lacuna jest małym pęknięciem przypominającym szczelinę naskórka, zwykle zlokalizowanym u korzenia trawy. Powyżej, gdzie kolczaste komórki lizujące przedwcześnie ulegają częściowej rogowaceniu.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie rogowacenia pęcherzykowego
Diagnoza
Według brązowych, tłustych grudek mieszków włosowych występuje w gruczole łojowym bogatym i częściowym, dodatnim wywiadem rodzinnym, ze zmianami skórnymi po ekspozycji na słońce i typową histopatologią, diagnoza nie jest trudna.
Patogeneza TCM i różnicowanie syndromów: Medycyna chińska uważa, że wrodzone wyposażenie jest niewystarczające, śledziona nie jest mokra i jest spowodowana aglutynacją skóry. Występuje we wczesnym wieku i nie powoduje stanu zapalnego. Występuje głównie w zmarszczkach, a powierzchnia jest gruba i gruba, a język jest lekki. Mech jest cienki lub tłusty, a żyły są powolne lub subtelne.
Zespół: Niewystarczający wrodzony, śledziona traci zdrowie, nie ma wilgoci, odżywi skórę.
Diagnostyka różnicowa
Łagodne przypadki należy odróżnić od łojotokowego zapalenia skóry, a zlokalizowane zmiany liniowe należy zidentyfikować za pomocą plwociny.
1. Konieczność zidentyfikowania następujących chorób, punkty identyfikacyjne są następujące:
(1) Acanthosis nigricans: objawia się jako miękka grudka brodawkowata, głównie ograniczona do szyi, przepukliny, pachwiny i innych zmarszczek, często połączona z rakiem trzewnym.
(2) Wrodzona brodawczakowatość siatkówki: Zmiana jest płaską, dużą grudką, często ograniczoną do górnej części tułowia.
(3) rogowacenie płaskonabłonkowe: często pojedynczy guzek krzyżowy głowy lub szyi.
2. W histopatologii należy identyfikować z następującymi chorobami:
(1) Rogowacenie słoneczne często ma zmianę międzyfazową w jądrze komórki naskórka.
(2) Przewlekły niezłośliwy pęcherzyca rodzinna: bez pęknięć, ale na warstwie podstawowej widać warstwę rozluźnionych pęcherzyków.
