choroba Pageta sromu
Wprowadzenie
Wprowadzenie do choroby sromu Pageta Choroba Vulvara Pageta jest powoli postępującym rakiem z typowymi komórkami pagetu utworzonymi przez wakuole, a około połowa pacjentów ma gruczoły potowe. Częstym objawem są wargi sromowe duże i warg sromowych, swędzenie narządów płciowych i pieczenie. Badanie wykazało, że zmiany w sromie są wyższe niż skóra, miejscowe pogrubienie, stwardnienie i złuszczanie na powierzchni skóry, często przebarwienia podobne do białych plam, niektóre sromy Peggy U pacjentów z określonymi chorobami występuje gruczolakorak. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: rak sutka duży gruczolakorak rak podstawnokomórkowy rak pęcherza rak pęcherzyka żółciowego rak szyjki macicy rak jelita grubego rak pęcherza rak piersi
Patogen
Przyczyna choroby sromu Pageta
Gruczolakorak śródnabłonkowy (30%):
Chorobą jest śródnabłonkowy gruczolakorak pochodzący z zewnątrzwydzielniczego i apokrynnego wydzielania gruczołów potowych. Ponieważ zmiany te są wyrażane jako wierzchołkowe wydzielanie, uważa się, że złośliwe komórki pochodzą z niezróżnicowanych komórek podstawowych i „komórki transformowane” rozprzestrzeniają się w nabłonku. Po nabłonku płaskonabłonkowym można uzyskać dodatkowy typ komórki, który przekształca się w dodatkowy typ komórki podczas tworzenia nowotworu.
Komórki złośliwe (30%):
U większości pacjentów z wydzielniczymi narządami naciekającymi, takimi jak gruczoły potowe, gruczoł kory lub odbytnica odbytu, komórki złośliwe migrują do naskórka poprzez kanałową strukturę skóry, a zmiany w naskórku stanowią 70% nabłonka. Pogrubienie, szkarłupnie, naciekanie komórek Pageta w głębokiej warstwie naskórka, gdy komórki Pageta dalej się namnażają, mogą rozprzestrzeniać się na cały naskórek, przywiązanie naskórka (mieszki włosowe, gruczoły łojowe, gruczoły potowe), bliznowacenie wysięku lub zrogowaciałe złuszczanie na powierzchni sromu, I często rozprzestrzenia się na obszar odbytu, nawet naciekany do wewnętrznej strony kości udowej, rzadko cewki moczowej, pochwy, szyjki macicy, odbytu i kanału odbytu są rzadko zaangażowane, występują również lokalne węzły chłonne i inne części przerzutów, dodatnia reakcja czerwonej karty śluzu, siarka Plama plwociny pokazuje śluz.
Limfocyty (30%):
Mikroskopowo, w głębokiej warstwie naskórka, szczególnie na czubku paznokcia, można zobaczyć pojedynczą lub małą grupę rozproszonych komórek Pageta Komórki Pageta są dużymi okrągłymi komórkami, bogatymi w cytoplazmy, przezroczystymi wakuolami, barwieniem światła, dużymi jądrami, jądrem okrągłym. Lub owalne, niektóre jądro jest złożone, jądra są małe, ale oczywiste, często znajdują się po jednej stronie, podział jądrowy jest rzadki, stosunek nukleoplazmatyczny wynosi 1: 3, chromatyna jest drobna i rozproszona, cytoplazma Pageta zawiera kwaśny i neutralny mukopolisacharyd Został pozytywnie zabarwiony błękitem Alcian. Barwienie PAS było dodatnie przed i po leczeniu amylazą. W naskórku nie było wielojądrzastych keratynocytów. Komórki pageta nie dostały się do skóry właściwej z naskórka, ale mogły rozciągać się od naskórka do nabłonka mieszków włosowych, któremu może towarzyszyć rak gruczołu potowego. Limfocyty były widoczne w skórze właściwej. I infiltrowała niewielka ilość komórek plazmatycznych.
Zapobieganie
Zapobieganie chorobom Vulvara Pageta
1. Istnieje wiele możliwości wystąpienia nowotworów złośliwych w tej chorobie z chorobą lub po niej, pacjenci powinni być systematycznie badani i obserwowani przez długi czas, aby zaobserwować możliwość wystąpienia innych nowotworów.
2. Arsen należy stosować jak najmniej, aby uniknąć silnego promieniowania długofalowymi promieniami ultrafioletowymi W przypadku wielu zmian należy zwrócić uwagę na obecność innych nowotworów złośliwych.
Powikłanie
Powikłania choroby Vulvara Pageta Powikłania Rak piersi Gruczolakorak przedsionkowy Rak podstawnokomórkowy Rak pęcherza Rak pęcherzyka żółciowego Rak szyjki macicy Rak jelita grubego Rak pęcherza Rak piersi
Choroba często zbiega się z innymi nowotworami w tym samym czasie lub sukcesywnie, a często występującymi nowotworami są: rak piersi, duży gruczolakorak przedsionkowy, skórny rak podstawnokomórkowy, rak pęcherza moczowego, rak pęcherzyka żółciowego, gruczolakorak sromu inwazyjny, w połączeniu z szyjką macicy, okrężnicy, pęcherzem i Nowotwory złośliwe piersi stanowią około 30%, gdy dochodzi do zapalenia błony śluzowej odbytu, zwykle wskazuje na potencjalny gruczolakorak odbytnicy.
Objaw
Objawy choroby Vulvara Pageta Częste objawy Świąd wyprysk bliznowacenie sromu pieczenie drażniący naskórek rogowacenie swędzenie narządów płciowych
Zasadniczo nie ma żadnych objawów, niektóre mają różny stopień swędzenia i pieczenia, przebieg choroby jest powolny i może być przedłużany przez wiele lat. Zmiana zaczyna się w sromie, fałdach narządów płciowych i okolicy odbytu, a następnie rozprzestrzenia się na wargi sromowe małe, co często występuje, gdy stoi przez długi czas. Gołym okiem obserwowano zmianę jako wyraźną czerwoną płytkę podobną do egzemy z wysiękowym bliznowaceniem lub zrogowaciałym złuszczaniem na powierzchni i często rozprzestrzeniała się w okolicy odbytu, nawet przenikając do wyściółki kości udowej, cewki moczowej, pochwy, szyjki macicy, odbytu i kanału odbytu. Jest rzadko zaangażowany. Po zerwaniu skóry odsłonięte są jaskrawoczerwone cząsteczki. Zmiany skórne są wyraźne, a krawędzie nieregularne. Zmiany czerwono-białe to obszar owrzodzenia i obszar silnie zrogowaciały, a niektóre zmiany są miękkie i Jednorodny rumień, próbki chirurgiczne ze zmianami inwazyjnymi są bardziej powszechne w zmianach przedsionkowych, takich jak wrzody, często naznaczone inwazyjnym wzrostem, około 20% pacjentów z tą chorobą z inwazyjnym gruczolakorakiem sromu i naciekem klinicznym Rodzaj raka występuje częściej w raku inwazyjnym pod mikroskopem, a pacjenci z chorobą Pageta w sromie zwiększają ryzyko raka gruczołowego w innych obszarach, szczególnie w okolicy odbytu i piersi. Gruczolakorak inwazyjny nawracającej choroby Pageta.
Szeroki zakres zmian zwykle wybrzusza się i często zaczyna się w obszarze, w którym rosną włosy.
Zbadać
Badanie choroby sromu Pageta
Badanie wydzielnicze, badanie markerów nowotworowych, reakcja łańcuchowa polimerazy.
Badanie histopatologiczne.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja choroby sromu Pageta
Diagnoza
Rozpoznanie choroby Pageta zależy od patologicznej biopsji. Czasami cytologia cytologiczna może zobaczyć komórki pageta, ale zmiany ograniczone do głębokiej części naskórka są często fałszywie ujemne. Należy zauważyć, że choroba może wystąpić w wielu ośrodkach. Rzeczywisty rozmiar zmiany jest lepszy niż gołym okiem. Czerwone łaty są bardziej rozległe.
Diagnostyka różnicowa
Wyprysk sromu
Niezakaźne zapalne choroby skóry wywołane przez alergie, zaburzenia neurologiczne, wrodzoną jakość alergii itp., Są bardziej powszechne w praktyce klinicznej. Są one klasyfikowane jako ostry i przewlekły wyprysk w zależności od przebiegu choroby. Ostre objawy to ciężki świąd sromu. I wysypka zapalna; przewlekłe swędzenie można powtórzyć, miejscowe pogrubienie skóry, szorstkie lub stwardnienie podobne do porostów, główne zmiany zapalne pod mikroskopem, skuteczna terapia hormonalna.
2. Choroba Vulvara Bowena
Częściej w średnim wieku może wystąpić dowolna część ciała, zmiany często większe niż 1 cm, ciemnoczerwone blaszki, wyraźne i nieregularne granice, powierzchnia często pokryta zrogowaciałymi łuskami, bliznami erozyjnymi i tworzeniem się ziarniny, mikroskopijny guz Nieprawidłowości komórkowe są bardziej oczywiste, postacie mitotyczne są bardziej powszechne, zmiany wpływają na końcowe mieszki włosowe, osłonki zewnętrznych korzeni włosów, kanały gruczołów łojowych i łatwo rozwijają się w raka inwazyjnego.
3. Pierwotny czerniak złośliwy raka podobnego do egzemy
Chorobę Pageta należy odróżnić od rozsianego czerniaka naskórka Melanocyty często atakują skórę właściwą, PAS i barwienie błękitem Alcian są ujemne, barwienie dopa jest dodatnie, a komórki Pageta nie atakują mezenchymu skórnego, PAS i barwienia błękitem Alcian pozytywnie, barwienie dopa Negatywne
4. Barwiony guz przewodu potowego
Jest rodzajem guza, znaczna liczba pacjentów ma historię rodzinną, częściej u kobiet w wieku dojrzewania i kobiet w średnim wieku, związanych z endokrynologią, może znajdować się sama w sromie, może również znajdować się w górnej i dolnej powiece i innych częściach twarzy, dla woskowego połysku płaskich grudek Kolor jest prawie kolorem skóry. Pod mikroskopem komórki nowotworowe często znajdują się w małym obszarze skóry właściwej. W włóknistym śródmiąższu są bardzo duże cewniki, które mają kształt przecinków lub skorpionów. W pobliżu naskórka mogą znajdować się torbielowe cewniki.
5. Zakażenie Candida albicans
Mogą pojawiać się oporne objawy swędzenia narządów płciowych, zmiany skórne pojawiają się po zarysowaniu skóry sromu, łatwe do pomylenia z chorobą, można zidentyfikować patologiczną biopsję.
6. Neoplazja śródnabłonkowa sromu
Choroba czasami ma zmiany przypominające wyprysk, którym towarzyszą objawy swędzenia, a biopsja może potwierdzić diagnozę.
