Mięsak tkanek miękkich groniaka sromu
Wprowadzenie
Wprowadzenie mięsaka pęcherzykowego tkanek miękkich pęcherzyków sromowych Mięsak miękkich tkanek pęcherzykowych Vulvar jest rzadkim i bardzo złośliwym nowotworem, złożonym głównie z głębokich tkanek miękkich kończyn i przerzutami do płuc. Mięsak miękkich tkanek pęcherzykowych Vulvar jest niezwykle rzadki, występuje w okresie dojrzewania. Mięsak pęcherzykowy tkanek miękkich sromu zwykle znajduje się w badaniu fizykalnym lub przypadkowo. Jest to bezbolesna masa, która rośnie powoli. Przebieg choroby waha się od kilku miesięcy do kilku lat i mogą jej towarzyszyć owrzodzenia. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Ludzie podatni: kobiety Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: mięsak
Patogen
Przyczyna mięsaka tkanek miękkich pęcherzyków płucnych
Przyczyna choroby:
Mięsak pęcherzykowy tkanki miękkiej sromu ma kilka hipotez, takich jak paraganglia, komórki Schwanna, chemoreceptory, komórki wytwarzające reninę i pochodzenie mięśni szkieletowych. Większość badań popiera teorię miogeniczną, ale niektórzy uczeni się nie zgadzają. (Ordonez 1999), WHO (1999) sklasyfikowali go do innych kategorii.
Patogeneza:
Masy są przeważnie okrągłe, eliptyczne lub guzkowe, często z niepełnymi kapsułkami, o szaro-czerwonej twarzy, miękkiej, łatwej do złamania, powszechnej martwicy krwotocznej. Badanie mikroskopowe charakteryzuje się zwłóknieniem naczyniowym dzielącym komórki nowotworowe na gniazdo, które charakteryzuje się strukturą podobną do acinar, stałą strukturą zagnieżdżoną i strukturą pierścieni kwiatowych Komórki nowotworowe mają czyste komórki cytoplazmatyczne i słabe eozynofilowe komórki cytoplazmatyczne granulocytów Barwienie HE może znaleźć w cytoplazmie dodatnie PAS, antyamylazy eozynofilowe kryształy Mikroskopia elektronowa potwierdziła, że kryształy są wydzielanymi produktami powstającymi w Golgim.
Immunohistochemia wykazała częściowe desminę, aktynę, myoglo bin, MyoDl, miogeninę dodatnią i S-100 ujemną.
Ladanyi i wsp. (2001) stwierdzili, że w mięsaku pęcherzyków miękkich gen TFE3 na Xp11.2 i 17q25 był obecny z powodu obecności bardziej specyficznej zmiany chromosomalnej, der (17) t (X; 17) (p11.2; q25). Fuzja genu ASPL tworzy chimeryczny gen TFE3-ASPL, a wykrycie translokacji chromosomowej lub genu chimerycznego za pomocą FISH lub RT-PCR jest pomocne w diagnozowaniu tego guza Ostatnio Ladanyi i wsp. (2002) zaproponowali fuzję genu TFE3. Przeciwciała punktowe zastosowano do wykrywania ekspresji genu TFE3 w jądrze metodą immunohistochemiczną, aby pomóc w diagnozie mięsaka tkanek miękkich pęcherzyków płucnych.
Zapobieganie
Zapobieganie mięsakowi tkanek miękkich pęcherzyków płucnych
Regularne badanie fizykalne, wczesne wykrywanie, wczesne leczenie i dobra obserwacja.
Powikłanie
Powikłania mięsaka tkanek miękkich pęcherzyków płucnych Mięsak powikłań
Mięsak miękkich tkanek pęcherzykowych Vulvar jest rzadkim i bardzo złośliwym nowotworem, złożonym głównie z głębokich tkanek miękkich kończyn i przerzutami do płuc. Mięsak miękkich tkanek pęcherzykowych Vulvar jest niezwykle rzadki, występuje w okresie dojrzewania. Immunohistochemia wykazała częściowe desminę, aktynę, myoglo bin, MyoDl, miogeninę dodatnie, podczas gdy S-100 było ujemne. Ponieważ mięsak jest rozrywany przez tarcie, a odporność i odporność organizmu są zmniejszone, łatwo jest się połączyć.
Objaw
Objawy mięsaka tkanek miękkich pęcherzyków płucnych Często objawy Duże wargi sromowe duże lub odbytu duże ...
Mięsak pęcherzykowy tkanek miękkich sromu zwykle znajduje się w badaniu fizykalnym lub przypadkowo, wykazując bezbolesną masę, która powoli rośnie. Przebieg choroby waha się od kilku miesięcy do kilku lat i mogą towarzyszyć jej wrzody. Trzech pacjentów widać w wargach sromowych większych i wargach sromowych mniejszych. A w dolnej prawej części otworu cewki moczowej rozmiar wynosi 2 ~ 4 cm.
Zbadać
Badanie mięsaka tkanek miękkich pęcherzyków sromowych
Badanie histopatologiczne.
CT ma dobrą czułość i swoistość w diagnozowaniu zmian przerzutowych w płucach. Można zauważyć, że guzki lub masy z wyraźnym wzrostem gęstości granicznej, CT można zobaczyć w zakrzywionych i rozszerzonych naczyniach krwionośnych w guzie, badanie markera nowotworowego, badanie wydzielania wrzodów, odporność łączona Kontrola grupowa.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka mięsaka pęcherzyków miękkich sromu
Rozpoznanie może opierać się na objawach klinicznych, objawach, obrazowaniu CT i badaniu histopatologicznym.
Ze względu na brak objawów i powolny wzrost mięsaka tkanek miękkich pęcherzyków narządów płciowych łatwo jest błędnie rozpoznać łagodne zmiany, takie jak torbiel Pap sac i guz komórek ziarnistych. Zgodnie z mikroskopijną strukturą acinaropodobną bogatą w naczynia włosowate śródmiąższowa i charakterystyczna cytoplazma Krystalizacja eozynofilowa w połączeniu z immunohistochemią i ekspresją specyficznych genów chimerycznych nie powinna być trudna do postawienia diagnozy różnicowej.
