Zespół Glukagonoma
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu glukagonomii Zespół glukagonomii (zespół glukagonomazji), znany również jako martwica rumienia migracyjnego (martwiczo-martwiczo-rumieniowaty), charakteryzuje się powtarzającym się martwiczym rumieniem rozluźniającym, zapaleniem jamy ustnej, utratą masy ciała, cukrzycą i często towarzyszy W zespole guzów trzustkowych wydzielających glukagon około 80% guzów jest złośliwych, a połowa z nich może mieć przerzuty. Zmiany skórne często pojawiają się przed guzem przez kilka lat, a przyczyna jest nadal niejasna, przypuszcza się, że wiąże się to z nadmiernym wydzielaniem glukagonu. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zakrzepica żylna, biegunka, zaburzenia psychiczne
Patogen
Przyczyna zespołu glukagonomii
Przyczyna:
Przyczyna nie jest jasna i spekuluje się, że jest związana z nadmiernym wydzielaniem glukagonu.
Patogeneza:
Patogeneza wciąż nie jest bardzo jasna.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi glukagonomii
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania zespołu glukagonu Powikłania, zakrzepica żylna, biegunka, zaburzenia psychiczne
I często związany z wydzielaniem glukagonu tylko zespół raka trzustki, około 80% guzów jest złośliwych, połowa może mieć przerzuty.
Objaw
Objawy zespołu glukagonomii Częste objawy Zwiększone stężenie cukru we krwi zapalenie jamy ustnej Cukrzyca hipoproteinemia Hipokaliemia języka
Jest to zespół nowotworów komórek trzustki charakteryzujący się nawracającą martwicą rumienia wędrownego, zapaleniem jamy ustnej, utratą masy ciała i cukrzycą, któremu często towarzyszy wydzielanie glukagonu. Około 80% guzów jest złośliwych, a połowa z nich jest złośliwa. Występują przerzuty, zmiany skórne często pojawiają się przed guzem przez kilka lat, szczególnie u kobiet w średnim wieku, szczególnie u kobiet w okresie menopauzy, zmiany skórne mogą być uogólnione na tarcie ciała i podatne na części traumatyczne, uraz, ucisk i tarcie mogą indukować i pogarszać chorobę, skórę Na początku uszkodzenia rozmiar jest różny, wielokąt lub nieregularna czerwonawa płytka, czasami sporadyczna do pryszczów fasoli mung i opryszczki, staje się ciemnofioletowa w ciągu 1-2 dni, środek jest blady lub purpurowy, a następnie pojawiają się środkowe pęcherze. Lub krosty, łatwe do zerwania w celu utworzenia erozji i strupów, złuszczanie pozostawiło jasnobrązową lub brązową pigmentację, krawędź rumienia rozprzestrzeniła się na obrzeże, wyraźna czerwona krawędź skorupy granicy ma kształt pierścienia lub wielu pierścieni, większość pacjentów ma poważne Błyszczący język, szkarłatny, pozbawiony łagodnego atrofii, wygląda jak wołowina, świadomie kłujący, ponad połowa pacjentów ma łagodną do umiarkowanej cukrzycę, sporadyczną biegunkę, wzdęcia, wymioty i melenę, pacjenci ze słabym ciałem, Zredukowana waga, może hipokaliemia, niedokrwistość, zaburzenia psychiczne, a zakrzepica żylna.
Zbadać
Badanie zespołu glukagonomii
Zwiększona ESR, niedokrwistość, hipoproteinemia, przerywana cukrzyca, podwyższony poziom glukozy we krwi na czczo, nieprawidłowy test tolerancji glukozy, podwyższone poziomy glukagonu we krwi powyżej 5000 mg / l.
Badanie histopatologiczne: zmiany na krawędzi zmian z wczesnymi zmianami charakteryzowały się biopsją, nabłonkową warstwą powierzchownej warstwy obrzęku wewnątrzkomórkowego, cytoplazmatyczną eozynofilową, pyknozą jądrową, martwicą, prowadzącą do powstawania szczelin i tworzenia pęcherzy, martwicy W okolicy można zobaczyć neutrofile, czasami tworzące ropień podobny do gąbki, nie ma warstwy ziarnistej, 2/3 dolnej części warstwy komórek kolczystych jest normalne, obrzęk brodawkowaty skóry, rozszerzenie naczyń krwionośnych i łagodny naciek limfocytowy wokół okołonaczyniowego.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza zespołu glukagonomii
Punkty diagnostyczne:
1. Częściej u kobiet, szczególnie u kobiet w średnim wieku, szczególnie u kobiet po menopauzie, zmiany skórne można uogólniać, ale występują one w podbrzuszu, pachwinie, kroczu, narządach płciowych, pośladkach, udach, ustach i nosie, kończynach, 胫Tarcie i wrażliwość na miejsca urazowe, uraz, ucisk i tarcie mogą wywoływać i nasilać chorobę.
2. Zmiany mają początkowo różnej wielkości, czerwonawy rumień o wielokątach lub nieregularnych kształtach, czasami sporadyczne do dużych grudek i opryszczki fasoli mung, które stają się ciemnofioletowe w ciągu 1 do 2 dni, centralnie blade lub fioletowawe, a następnie pojawiają się na środku Powierzchowny blister lub krosta, łatwe do zerwania w celu utworzenia erozji i strupów, złuszczanie pozostało od jasnobrązowego do brązowego zabarwienia, krawędź rumienia rozłożona na obrzeżach, wyraźna czerwona krawędź obrzeża granicy jest w kształcie pierścienia lub wielu pierścieni, z rumienia Po 7 do 14 dniach pigmentacji wysypka następuje jedna po drugiej, uszkodzenie można rozwiązać samodzielnie, okresowo po kilku tygodniach do kilku miesięcy, fałdy zostają zmiażdżone, rumień jamy ustnej i nosa jest skorupy, a opuszki palców są czerwonawo-brązowe ze złuszczaniem. Niektórzy pacjenci mają łuszczącą się wysypkę lub grudki, podobne do wypryskopodobnego zapalenia skóry.
3. Większość pacjentów ma ciężkie zapalenie języka, które jest szkarłatne, pozbawione łagodnego atrofii, wygląda jak wołowina, świadomie kłuje, widzi także kątowe zapalenie warg, zapalenie spojówek, zapalenie pochwy itp., Paznokcie stają się cienkie, łamliwe, włosy Rzadkie.
4. Ponad połowa pacjentów ma łagodną do umiarkowanej cukrzycę, sporadyczną biegunkę, wzdęcia, wymioty i melenę, pacjentów ze słabym ciałem, utratą masy ciała, hipokaliemią, niedokrwistością, zakrzepicą żylną i zaburzeniami psychicznymi.
5. Laboratoryjne badanie szybkości sedymentacji erytrocytów, niedokrwistości, hipoproteinemii, cukrzycy przerywanej, podwyższonego poziomu glukozy we krwi na czczo, nieprawidłowego testu tolerancji glukozy, można zdiagnozować poziomy glukagonu we krwi powyżej 5000 mg / l, w razie potrzeby badanie układu medycznego Laparotomia może potwierdzić guz.
6. Histopatologia obejmuje wczesne zmiany na krawędzi zmiany w celu wykonania biopsji z charakterystycznymi zmianami, nabłonkową warstwę powierzchniową warstwy obrzęku wewnątrzkomórkowego, cytoplazmatyczną eozynofilową, jądrową piknozą, martwicą, prowadzącą do powstawania szczelin i tworzenia pęcherzy, martwicy W okolicy można zobaczyć neutrofile, czasami tworzące ropień podobny do gąbki, nie ma warstwy ziarnistej, 2/3 dolnej części warstwy komórek kolczystych jest normalne, obrzęk brodawkowaty skóry, rozszerzenie naczyń krwionośnych i łagodny naciek limfocytowy wokół okołonaczyniowego.
Konieczne jest powiązanie z toksyczną nekrolizą naskórka, przewlekłym rodzinnym łagodnym pęcherzakiem, krostką podpajęczynówkową, łuszczycą krostkową, enteropatycznym zapaleniem skóry w jamie ustnej, kandydozą skórną, mimośrodowym rumieniem pierścieniowym i Ciężka identyfikacja łojotokowego zapalenia skóry.
