pierwotna ograniczona amyloidoza skórna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pierwotnej ograniczonej amyloidozy skóry Pierwotna zlokalizowana skórna amyloidoza odnosi się do amyloidozy, która pochodzi ze skóry i na którą nie mają wpływu inne układy i nie jest wtórna do innych chorób skóry. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: Wyprysk
Patogen
Pierwotna ograniczona amyloidoza skóry
Przyczyna choroby:
Etiologia nie jest jasna. Skrobiopodobna i porostowa amyloidoza skóry może być związana z genetycznymi czynnikami rodzinnymi. Zaobserwowano, że historia rodziny ma częstość występowania do 28% i ma autosomalne dominujące cechy genetyczne. Ponadto naturalne czynniki w niektórych obszarach są Przyczyną choroby jest również wysoka temperatura, wilgotność itp. Długotrwałe drapanie skóry prowadzi do pogrubienia skóry, nadmiernego rogowacenia i nieprawidłowej pigmentacji, tworząc tak zwaną melanozę cierną, po której może nastąpić amyloidoza. Zachorować
Patogeneza
Amyloidoza typu wysypkowego jest ściśle związana z amyloidozą omszałej skóry. Często istnieje w tym samym czasie. Pierwszą można przekształcić w drugą przez drapanie, a drugą można przekształcić w pierwszą po zabiegu. Jest to inny etap rozwoju tego samego typu. Tworzenie białka amyloidowego jest obecnie uważane za „ciało keratynowe” wytwarzane przez apoptozę keratynocytów naskórka, a jego morfologia jest podobna do morfiny liszaja płaskiego, który zawiera tonik. Włókno, badanie immunofluorescencyjne wykazało odkładanie się anty-keratynowego autoprzeciwciał wokół amyloidu, amyloidoza skórna podobna do heterochromii jest autosomalna recesywna, promieniowanie słoneczne ultrafioletowe jest ważnym czynnikiem predysponującym, którego UVB Najbardziej oczywiste, ale istnieją inne spektroskopie, a nawet wywołane promieniami gamma doniesienia o tej chorobie Amyloidoza skóry guzowatej ma wyraźną proliferację klonalną komórek plazmy w masie amyloidu, a jej istotą jest w rzeczywistości pozaszpikowy plazmocytoma. Miejscowo infiltruje dużą liczbę komórek plazmatycznych, tworząc kacheksję komórek plazmatycznych, wydzielając nadmiar immunoglobuliny i denaturując do amyloidu Biały, który indukuje reaktywną infiltrację limfocytów T.
Zapobieganie
Pierwotna ograniczona zapobieganie amyloidozie skóry
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Pierwotne ograniczone powikłanie amyloidowe skóry Wyprysk powikłań
Choroba nie ma powikłań.
Objaw
Pierwotne ograniczone objawy amyloidozy skóry Częste objawy Swędzenie skóry sucha swędząca pigmentowa wysypka plamisto-grudkowa skóra głowy przerost skóry złogi amyloidowe
1. Amyloidoza skóry typu punktowego i mechopodobnego (MA) i amyloidoza lichenoidowa (LA) są najczęstszymi zlokalizowanymi skrobiawkami skóry Oba typy są ograniczone do skóry i nie ma doniesień, że oba rozwijają się w amyloidozę układową. Typ wysypki występuje u kobiet w średnim wieku, głównie w okolicy szkaplerza pleców, i może obejmować także tułów i kończyny. Brązowe lub fioletowo-brązowe plamki pigmentacyjne, które powstają z punktowych plam pigmentacyjnych, które są siatkowe lub pofałdowane, mają wartość diagnostyczną, wysypka nie swędzi, swędzenie ma grudki rogowaciałe i szorstką powierzchnię oraz omszony Nazywa się to metamorfozą amyloidową, częściej występującą w średnim wieku, może to dotyczyć obu płci, wysypka jest rozmieszczona symetrycznie przed łydką (ryc. 1-3), a następnie zewnętrzna strona ramienia, talii, pleców i ud, zaczynając od brązowej plamki wielkości igły, po Stań się spiczastym grudkiem i stopniowo powiększaj, płaskie wybrzuszenia, półkuliste, stożkowe lub wielokątne, o średnicy około 2 mm, twardej teksturze, brązowej, brązowej lub podobnej normalnej skórze, gładkiej i błyszczącej lub małej łusce na powierzchni, rogowacenie Stopień i szorstkość, czarna napalona zatyczka u góry, pozostawiająca depresję pępowinową po złuszczeniu, wczesna wysypka rozproszona, może być gęsto zintegrowana po filmie, ale często nie łączy się, otaczająca krawędź jest nadal widoczna porozrzucane brązowe pryszcze, łydki i wysypka górnej pleców wzdłuż skóry Różaniec jest charakterystyczny, świadomy świąd jest silny, swędzenie może być poprzedzone wysypką przez 1 do 2 miesięcy, długotrwałe drapanie może pogłębić uszkodzenie skóry lub wysypka łączy się w łuszczącą się płytkę, a niektóre Zmiany skórne podobne do rybia łuska, wyprysk lub guzkowy świąd często mają przebarwienia lub przebarwienia, a choroba postępuje powoli. Gdy wysypka jest trudna do rozwiązania, nie ma znaczącego wpływu na ogólny stan zdrowia.
2. Amyloidoza cutis dyschromica jest powszechna u mężczyzn i dzieli się na dwa typy: przed dojrzewaniem i u dorosłych. Wysypka jest rozmieszczona głównie w kończynach, rozwija się powoli, ma atrofię skóry, teleangiektazję i pigmentację. Zmianom heterochromii skóry, takim jak przebarwienia, mogą towarzyszyć pęcherze i rogowacenie dłoniowo-przełykowe.
3. Guzkowata skórna amyloidoza występuje rzadko. Istnieją dwa podtypy w objawach klinicznych: duży obrzęk guzkowy i zanik guzkowy. Ten pierwszy charakteryzuje się śródskórnymi lub podskórnymi guzkami, a powierzchnia pokrywa normalny kolor skóry lub Brązowożółta skóra; powierzchnia guzka jest zanikająca, żółtawo biała, wysypka może być pojedyncza lub wielokrotna, tkanka guzkowa jest bardzo delikatna, a łagodny uraz może łatwo powodować pęcherze i / lub krwawienie.
Zbadać
Pierwotny ograniczony test amyloidozy skóry
Może wystąpić wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów, nieprawidłowej globuliny, takiej jak globulina α lub gamma. Test Nomland polega na wstrzyknięciu 1,5% roztworu czerwieni Kongo w skórę podejrzanych zmian skórnych. Po 24 do 48 godzinach tylko amyloid pozostaje czerwony. Badanie mikroskopowe dodatniego wskaźnika choroby do 80%.
Histopatologia: Złogi amyloidozy skórnej przypominającej wysypkę ograniczają się do brodawki skórnej, która jest półkulista, stożkowa lub aglomeratowa, różniąca się wielkością, ze szczelinami między naskórkiem a barwieniem HE. Tekstura może zawierać niewielką ilość zabarwionych na niebiesko składników szczątków komórek, nadmierny rozrost naskórka, nieregularne pogrubienie warstwy ziarnistej i kolczastej warstwy komórkowej, zanik naskórka nad białkiem amyloidu, upłynnienie i zwyrodnienie komórek podstawowych, szczególnie widoczne w płytce nazębnej. Złogi amyloidu wokół naczyń krwionośnych skórnej amyloidozy, wykazujące nieregularny rozrost naskórka, przedłużone procesy naskórka, podobne do otoczki złogi amyloidu wokół mieszków włosowych, zanik naskórka guzowatej skrobiawicy skóry Cienki wysięk z naskórka znika, duże złogi amyloidu pod naskórkiem rozciągają się od skóry właściwej do skóry, ściankę naczynia krwionośnego można zgrubić przez osadzanie się substancji amyloidowych, gruczoły potowe, komórki tłuszczowe, a także przewlekłe naciekanie komórek zapalnych w skórze właściwej Barwi się go fioletem metylowym lub fioletem krystalicznym, a białko amyloidu można zabarwić na kolor jasnofioletowy poprzez barwienie heterochromatyczne; spolaryzowany mikroskop barwiony na czerwono Kongo jest zielony i ma podwójny krotek ; Barwienie PAS, oporna na amyloid, pozytywna na amylazę, immunofluorescencja, odkładanie immunoglobulin wokół amyloidu, zostało potwierdzone jako autoprzeciwciało przeciw keratynie (AK auto Ab), barwienie DACM Pokazane pasmo wiązania disiarczkowego wskazuje również, że amyloid pochodzi z keratyny.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie pierwotnej ograniczonej skrobiawicy skóry
Diagnoza
1. Typowa wysypka, zmiany histopatologiczne i specjalne barwienie pokazują, że amyloid jest główną podstawą do rozpoznania tej choroby, a dodatni test Nomlanda może pomóc w potwierdzeniu diagnozy.
2. Zróżnicowanie zespołu TCM
(1) Rodzaj akumulacji reumatoidalnej:
Główna karta: lokalny przerost skóry, powstawanie zlokalizowanych zmian przypominających porosty, ciągłe swędzenie, cienkie lub białe pokrycie języka, puls wolno lub wolno.
Dialektyczne: reumatyzm, śmierć skóry.
(2) niedobór krwi i rodzaj suchości:
Karta główna: wysypka jest lekka, szorstka i gruba, a twarz nie jest jasna, język jest lekki, a puls jest w porządku.
Dialektyczny: niedobór i suchość krwi, śmierć skóry.
(3) Niedobór śledziony i stagnacja na mokro:
Główna karta: sucha skóra, mały mały grudka z boku kończyn dolnych, gęsto zintegrowane tabletki, zmiany przypominające mech, świadomie swędzący, suchy stolec lub biegunka, ciężkie kończyny, słaby język, tłusty język, tłusty język, puls Powoli
Zespół: wilgotność śledziony, dystrofia skóry.
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy odróżnić od neurodermitów, świądu guzkowego, przerostowego liszaja płaskiego, odry galaretowatej i lipoproteinozy.
