Wysoka krwawa twarz
Wprowadzenie
Wprowadzenie Kok włosy jest głównym objawem policytemii na dużych wysokościach, a ponad 95% pacjentów ma różne stopnie wypadania włosów. Wargi, policzki, krawędzie małżowiny usznej, paznokcie i inne łożyska paznokci są niebiesko-fioletowe, rozszerzenie naczyń włosowatych twarzy jest purpurowo-czerwonymi paskami, tworząc unikalną twarz choroby, to znaczy „płaskowyż twarzy wielokrwistej”. Przewlekła niedotlenienie hipobaryczne jest podstawową przyczyną tej choroby. Długotrwałe intensywne palenie na płaskowyżu utrudni przekazywanie tlenu, zmniejszy pobieranie tlenu przez tkanki i pogorszy hipoksemię, prowadząc do wystąpienia hiperbilirubinemii. Otyłość w górach, nocny sen i zaburzenia oddychania itp. Mogą również wywoływać nadmierny rozrost krwinek czerwonych.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby
Przewlekła niedotlenienie hipobaryczne jest podstawową przyczyną tej choroby. Długotrwałe intensywne palenie na płaskowyżu utrudni przekazywanie tlenu, zmniejszy pobieranie tlenu przez tkanki i pogorszy hipoksemię, prowadząc do wystąpienia hiperbilirubinemii. Otyłość w górach, nocny sen i zaburzenia oddychania itp. Mogą również wywoływać nadmierny rozrost krwinek czerwonych.
(dwa) patogeneza
Przewlekła niedotlenienie hipobaryczne jest podstawową przyczyną tej choroby. Jest ona spowodowana wieloma sposobami i mechanizmami powodującymi erytrocytozę. Mimo że wysunięto wiele teorii i hipotez, bardziej skoncentrowane poglądy są następujące:
1. Osłabienie napędu oddechowego: Pasywacja odpowiedzi oddechowej jest związana z długością czasu spędzonego na płaskowyżu. Spoczynkowa wentylacja płuc pacjenta wynosi około 70% do 80% zdrowych osób, objętość oddechowa wynosi 60% do 75% i występuje łagodna niedrożność dróg oddechowych; pH pacjentów z analizą gazową jest niższe niż normalne, a PaCO2 wzrasta, co sugeruje Nadciśnienie tętnicze przejawia się niedostateczną wentylacją pęcherzykową. Pasywacja HVR nie jest jedyną przyczyną hiperbilirubinemii i mogą istnieć inne czynniki, prowadzące do hipotezy, że hipoksja hamuje ośrodek oddechowy, a mianowicie hipoksyjna depresja oddechowa.
Obecne badania sugerują, że osłabiony napęd oddechowy (obwodowy lub centralny) jest główną przyczyną znacznej hipoksemii i względnej hiperkapnii u pacjentów. Jednak związek przyczynowy między nimi jest nadal niejasny: czy podobnie jak u pacjentów z obrzękiem płuc na dużej wysokości osłabienie napędu wentylacyjnego występuje przed zespołem wysokiej czerwieni, to znaczy, czy jest to związane z dziedzicznością, jest to nowy temat warty dalszej dyskusji. Niektóre osoby uważają, że ta choroba nie jest jednym czynnikiem, oprócz czynników związanych z oddychaniem, dużej liczby palenia, przewlekłych infekcji dróg oddechowych, zaburzeń oddychania w nocy podczas snu i zespołu hipowentylacji otyłości może promować tętnicze wysycenie tlenem.
2. Rola erytropoetyny: erytropoetyna (EPO) jest hormonem glikoproteinowym o masie cząsteczkowej około 39 000. Działa głównie na receptor erytropoetyny na błonę komórek progenitorowych zaangażowanych w erytroidę, promuje proliferację i różnicowanie tych komórek progenitorowych, przyspiesza dojrzewanie czerwonych krwinek i zapobiega apoptozie (apoptozie). EPO płodu i noworodka są wydzielane przez hepatocyty, a dorosłość jest głównie wydzielana przez fibroblasty cewkowo-śródmiąższowe, ale wątroba zachowuje zdolność do wytwarzania EPO.
Niedotlenienie, zarówno pod niskim ciśnieniem (plateau), jak i krwiopochodne (niedokrwistość) może stymulować produkcję EPO. Ogólnie, gdy nerkowy receptor tlenu jest stymulowany przez niedotlenienie, fibroblasty cewkowo-śródmiąższowe wydzielają EPO i stymulują oryginalne komórki szpiku kostnego, promują podział jądrowych czerwonych krwinek, przyspieszają dojrzewanie czerwonych krwinek, a tym samym zwiększają liczbę czerwonych krwinek we krwi.
W rezultacie z jednej strony zwiększa zdolność przenoszenia hemoglobiny, zwiększa transmisję tlenu i poprawia niedotlenienie tkanek; z drugiej strony, jeśli hematokryt przekracza 60%, lepkość krwi jest znacznie zwiększona, przepływ krwi jest powolny, a krew jest stagnowana w mikrokrążeniu. Występuje nawet zakrzepica, która utrudnia transmisję tlenu, pogarszając w ten sposób niedotlenienie tkanek.
3. Zmniejszenie powinowactwa hemoglobiny do tlenu: około 97% tlenu transportowanego przez krew wiąże się z Hb i jest obecna w czerwonych krwinkach. Wiązanie i dysocjacja tlenu do Hb jest reakcją odwracalną, a mianowicie Hb O2óHbO2. Podczas procesu natleniania lub natleniania można utworzyć krzywą w kształcie litery S, to znaczy krzywą rozdziału tlenu, z powodu różnych konformacji Hb. Krzywa natlenienia ma istotne znaczenie fizjologiczne, na co wpływa pH, PCO2, temperatura i 2,3-difosfoglicerynian (2,3-DPG), z których 2,3-DPG jest szczególnie ważne. 2,3-DPG jest produktem gałęzi glikolizy czerwonych krwinek. Wzrost 2,3-DPG we krwi może być łączony z Hb, zmniejszając w ten sposób powinowactwo Hb i tlenu. Krzywa przesunięcia jonów tlenu jest przesunięta w prawo i zwiększa się uwalnianie tlenu.
Po tym, jak ludzkie ciało wpadło na płaskowyż, stężenie 2,3-DPG znacznie wzrosło, co jest wydajnością kompensacyjną ciała w kombinezonach niedotlenionych. Jednak związek między zmianami 2,3-DPG a hiperbilirubinemią nie jest dobrze poznany. Eaton stwierdził, że 2,3-DPG u pacjentów z wysokim zaczerwienieniem była o 23% wyższa niż normalni ludzie na tej samej wysokości; w obszarze 4300 m krew pełna pacjentów i czerwone krwinki czerwone 2,3-DPG były znacznie wyższe niż miejscowi zdrowi ludzie, oraz PaO2 jest ujemnie skorelowane i dodatnio skorelowane z P50 (PO2, gdy SaO2 wynosi 50%). Dlatego wzrost stężenia 2,3-DPG na płaskowyżu zwiększa transmisję tlenu i zwiększa pobieranie tlenu z tkanek, ale jego nieprawidłowe podniesienie może powodować spadek wolnej hemoglobiny w płucach, znaczny spadek powinowactwa tlenu do krwi i pobieranie tlenu z pęcherzyków płucnych. Proces jest trudny, a SaO2 ulega zmniejszeniu; wynikiem jest synteza 2,3-DPG, co prowadzi do dalszej redukcji SaO2, która tworzy błędne koło i przechodzi w cięższą erytrocytozę. Dlatego nadmierne stężenie 2,3-DPG jest jednym z przejawów niedostosowalnej adaptacji organizmu człowieka do płaskowyżu.
Chociaż ta choroba jest ogólnoustrojową chorobą wieloukładową, istnieje bardzo niewiele przypadków bezpośredniej śmierci z powodu wysokiego zaczerwienienia. Patologiczne uszkodzenie hiperosmii A jest bardzo rozległe, z wieloma zmianami ogólnoustrojowymi, najbardziej dotknięte przez serce, mózg i płuco, a stopień uszkodzenia jest również poważny. Manifestacją mózgu jest to, że powierzchnia miąższu mózgu jest płytka, naczynia krwionośne mózgu i placka są rozszerzone i zatkane lub naczynia krwionośne są pęknięte, aw mózgu występuje plamisty lub łuszczący się krwotok; komórki mózgowe są spuchnięte i obrzęk śródmiąższowy. Martwica komórek nerwowych, zlokalizowane lub rozległe zmiękczenie. Choroby serca nie występują u pacjentów z prostą nadpobudliwością. Jeśli serce ma oczywiste zmiany patologiczne, uważa się je za chorobę serca na dużej wysokości. Powierzchnia płuc jest ciemnoczerwona, a tekstura stosunkowo twarda; ściana pęcherzykowa jest pogrubiona, wnęka jest powiększona lub obrzęk śródmiąższowy jest śródmiąższowy. Kapilary płucne są silnie rozszerzone i przekrwione, tętniczki płucne są pogrubione, a zakrzep powstaje w świetle. Inne narządy, takie jak nadnercza, przewód pokarmowy, nerka i śledziona, również mają krwawienie, zakrzepicę i martwicę tkanek.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Nasycenie tlenem krwi rutynowa analiza gazometrii krwi tętniczej ciśnienie parcjalne tlenu tętniczego (PaO2) odnosi się do tlenu pulsacyjnego
Objaw
Choroba jest głównie przewlekła i nie ma wyraźnego czasu wystąpienia, który zwykle występuje, gdy migrujesz na płaskowyż przez jeden rok lub oryginalna ostra choroba wysokościowa jest opóźniona. Nadciśnienie tętnicze jest wywołanym niedotlenieniem uszkodzeniem różnych narządów, spowodowanym zwiększoną lepkością krwi i powolnym przepływem krwi. Nasilenie każdego narządu jest inne, a objawy kliniczne różne. Zmiany są bardzo skomplikowane. Najczęstsze objawy to ból głowy, zawroty głowy, duszność, zmęczenie i utrata pamięci. Nasilenie objawów klinicznych jest związane ze stopniem niedotlenienia tkanek spowodowanym zmianami w hematologii. Po powrocie na równiny ze środowiska niedotlenienia hemoglobina i hematokryt powróciły do normy, a objawy stopniowo zanikały, ale powróciły po powrocie na płaskowyż. Peruwiańscy uczeni podsumowali typowe objawy zespołu wysokiej czerwieni: ból głowy, duszność, zmęczenie, więdnięcie, kołatanie serca, zaburzenia snu, szum w uszach, słaby apetyt, sinica, przekrwienie naczyń włosowatych spojówek, ból mięśni i / lub stawów, porażenie Palec (palec u nogi), drętwienie palca, nieprawidłowe uczucie. Domowi uczeni policzyli 360 przypadków, a ich typowymi objawami są: zawroty głowy, ból głowy, duszność, ucisk w klatce piersiowej, zmęczenie, ból stawów, anoreksja, utrata masy ciała, utrata pamięci i bezsenność. Ponadto zgłaszano również nieregularne miesiączki kobiet, impotencję mężczyzn, utratę libido itp.
2. Znaki
Skazy włosów są główną przyczyną tej choroby, a ponad 95% pacjentów ma różny stopień wypadania włosów. Wargi, policzki, krawędzie małżowiny usznej, paznokcie i inne łożyska paznokci są niebiesko-fioletowe, rozszerzenie naczyń włosowatych twarzy jest purpurowo-czerwonymi paskami, tworząc unikalną twarz choroby, to znaczy „płaskowyż twarzy wielokrwawej”. Błona oczna jest mocno zatkana, język fioletowy język jest gruby i spierzchnięty, a błona śluzowa gardła jest czarna lub niebiesko-fioletowa. Około 17,7% pacjentów miało clubbing, a 12,8% miało depresję paznokci. Niektórzy pacjenci mają obrzęk twarzy i kończyn dolnych, a wątroba i śledziona mogą być obrzęknięte. Ogólna zasada rytmu serca, kilka osób z bradykardią lub arytmią zatokową. W około 20% przypadków szmer I-II można usłyszeć w okolicy wierzchołkowej i okolicy zastawki płucnej, a drugi dźwięk tętnicy płucnej jest nadpobudliwy lub rozszczepiony. Ciśnienie krwi może być wysokie lub niskie, a różnica ciśnienia tętna jest niewielka.
(1) Migranci mieszkający na płaskowyżu powyżej 3000 m npm lub kilku mieszkańców.
(2) ma bóle głowy, zawroty głowy, duszność, zmęczenie, zaburzenia snu, sinicę, przekrwienie błony śluzowej gałki ocznej.
(3) Hemoglobina> 200 g / L, hematokryt> 65% i liczba czerwonych krwinek> 6,5 × 10 12 / L.
(4) Objawy i oznaki zniknęły po opuszczeniu niedotlenionego środowiska i nawróciły po powrocie na płaskowyż.
(5) Z wyłączeniem erytrocytozy spowodowanej przez inne choroby.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa wysokiej powierzchni krwi na płaskowyżu:
Wtórna erytrocytoza
Głównie spowodowane przewlekłym zapaleniem oskrzeli, rozedmą płuc, sinicą, wrodzoną wadą serca, deformacją klatki piersiowej i inną erytrocytozą. Choroby te mają typowe objawy i oznaki, takie jak przewlekły kaszel, szmer serca itp., Więc nie jest trudno je zidentyfikować.
2. Polycythemia vera
Większość chorób występuje u osób po 50. roku życia. Nie ma pierwotnej choroby i przyczyny. Nie można odzyskać równiny imigracyjnej, nasycenie tlenem krwi jest normalne i nie ma powierzchni krwi. Szpik kostny zmienia się w cały rozrost krwiotwórczy i powiększenie śledziony.
