zwiększona gęstość kości
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zwiększona gęstość kości, znana również jako stwardniająca choroba kości, jest rzadkim zaburzeniem rozwoju szkieletu. Tkanka kostna jest nadmiernie zwapniona i nie ma prawdziwego kostnienia, co spowalnia resorpcję zwapnionej macierzy chrzęstnej i pierwotnej kości beleczkowej. Brakuje płytki kostnej i osteoblastów w kości, która traci swoją elastyczność. Przypadek pediatryczny po raz pierwszy odnotowano w Chinach w 1955 r. Do tej pory pojawiło się około 100 raportów w Chinach.
Patogen
Przyczyna
Z powodu dysfunkcji osteoklastów eksperymenty na modelach zwierzęcych i radioizotopach potwierdziły, że osteopetroza nie jest związana z wydzielaniem przytarczyc i nie jest związana z ilością kalcytoniny we krwi. Może być związany z czynnikami genetycznymi. Uważa się, że z powodu oczywistego niedoboru lub wad funkcjonalnych normalnych osteoklastów główną zmianą jest nadmierne zwapnienie tkanki kostnej i brak prawdziwego kostnienia, co spowalnia resorpcję zwapnionej macierzy chrząstki i pierwotnej kości beleczkowej, powodując brak kości w kości. Płytki blaszkowate i osteoblasty tracą elastyczność, a struktura kości beleczkowej jest słaba, co powoduje, że kość jest krucha i łamliwa.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Oznaczanie gęstości mineralnej kości kończyn i powierzchni kończyn kończyn Osteokalcyna surowicy (BGP) Emisja pozytronowa tomografia komputerowa (PET) Badanie CT kości i stawów i tkanek miękkich
Kość jest twarda i łamliwa. Jama szpiku kostnego jest wypełniona proliferującą zwapnioną chrząstką, co sprawia, że jama szpiku kostnego jest mniejsza, a nawet jama szpiku kostnego nie jest widoczna. Erupcja zębów lub niedorozwój. Z powodu pogrubienia czaszki pod czaszką może ściskać nerw czaszkowy, powodować zanik nerwu wzrokowego, głuchotę, skurcz nerwu twarzowego i wodogłowie z powodu zaburzenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego. Nowoczesne techniki obrazowania, takie jak tomografia komputerowa (CT), jądrowy rezonans magnetyczny (MRI), skanowanie radioizotopowe i skanowanie ultradźwiękowe.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Osteoporoza (osteoporoza) to grupa chorób kości spowodowanych różnymi przyczynami: tkanka kostna ma normalne zwapnienie, normalny stosunek soli wapnia do matrycy oraz metaboliczne uszkodzenie kości charakteryzujące się zmniejszeniem objętości tkanki kostnej na jednostkę objętości. W większości osteoporozy zmniejszenie tkanki kostnej wynika głównie ze zwiększonej resorpcji kości. Częstość występowania jest wolniejsza i szybsza, a badanie biochemiczne jest zasadniczo normalne z bólem kości i łatwym złamaniem. Anatomia patologiczna wykazała, że kość korowa była cienka, a rzadka zanikowa warstwa kości beleczkowej nie była gruba.
Ogólnie rzecz biorąc, normalna kość składa się z dwóch części, minerałów i materii organicznej, a gęstość kości jest mierzona tylko jako część minerału. U pacjentów z osteoporozą udział minerałów kostnych i materii organicznej jest zmniejszony. U pacjentów z osteomalacją minerały kostne są również zmniejszone, ale materia organiczna nie jest zmniejszona ani nawet zwiększona. Pacjenci z osteogenezą są związani z materią organiczną. Nieprawidłowa struktura prowadzi do zmniejszenia ogólnej gęstości minerałów kostnych. Dlatego u pacjentów z niską gęstością kości najpierw należy wykluczyć osteomalację lub osteogenezę.
Kość jest twarda i łamliwa. Jama szpiku kostnego jest wypełniona proliferującą zwapnioną chrząstką, co sprawia, że jama szpiku kostnego jest mniejsza, a nawet jama szpiku kostnego nie jest widoczna. Erupcja zębów lub niedorozwój. Z powodu pogrubienia czaszki pod czaszką może ściskać nerw czaszkowy, powodować zanik nerwu wzrokowego, głuchotę, skurcz nerwu twarzowego i wodogłowie z powodu zaburzenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego. Nowoczesne techniki obrazowania, takie jak tomografia komputerowa (CT), jądrowy rezonans magnetyczny (MRI), skanowanie radioizotopowe i skanowanie ultradźwiękowe.
