ukraść wieńcowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie Upuszczanie naczyń wieńcowych jest objawem klinicznym dzieci urodzonych z wieńcowym pochodzeniem ektopowym, występujące 2–3 miesiące po urodzeniu. Powszechne pochodzenie wieńcowe pochodzenia pozamacicznego pochodzi z tętnicy płucnej i aorty. Pochodzenie wspólnej tętnicy szyjnej i tętnicy niedomiarowej jest niezwykle rzadkie i często towarzyszy jej ciężka wada serca. Brooks po raz pierwszy zgłosił 2 pacjentów w 1885 roku. Najczęstszym źródłem pochodzenia pozamacicznego w tętnicy płucnej jest lewa tętnica wieńcowa. Ponadto rzadka prawa tętnica wieńcowa pochodzi z tętnicy płucnej Obie tętnice wieńcowe pochodzą z tętnicy płucnej. Pochodzenie obwodowe lewej tętnicy wieńcowej pochodzi z tętnicy płucnej i tętnicy wieńcowej lub stożkowej. Pochodzi z tętnicy płucnej. Dwustronne tętnice wieńcowe pochodzą z tętnic płucnych i umierają w ciągu kilku dni po urodzeniu z powodu ciężkiego niedokrwienia mięśnia sercowego i niedotlenienia, i rzadko są diagnozowane klinicznie. Ektopia lewej tętnicy wieńcowej pochodzi z tętnicy płucnej. Lewa tętnica wieńcowa pochodziła z tętnicy płucnej, ale jej rozgałęzienie i ścieżka były prawidłowe, a częstość występowania wynosiła tylko 1 na 300 000 żywych urodzeń i 0,26% we wrodzonych chorobach serca.
Patogen
Przyczyna
Lewa tętnica wieńcowa pochodzi z lewej lub tylnej zatoki zastawki tętnicy płucnej. Jest on podzielony na przednią gałąź opadającą i żyroskopową gałąź od 5 do 6 mm od części początkowej. Pomiędzy lewą i prawą tętnicą wieńcową znajdują się odgałęzienia krążenia pobocznego, ale ich liczba jest różna. Pochodzenie i gałąź prawej tętnicy wieńcowej są normalne. Lewa komora jest przerośnięta i bardzo powiększona, a powiększenie wierzchołkowego obszaru lewej komory jest bardziej oczywiste. Lewa komora jest w znacznym stopniu zwłókniona, z najbardziej widocznym obszarem podsierdziowym, często z zawałem mięśnia sercowego. Zmiany zwłóknieniowe czasami wykazują zwapnienie ogniskowe, a śródbłonek wykazuje różne stopnie proliferacji tkanek włóknisto-elastycznych. Z powodu rozległego zwłóknienia, a nawet zwapnienia mięśni brodawkowych, mięśnie brodawkowe są dysfunkcyjne. Rozrost tkanki włóknisto-elastycznej wsierdzia spowodowany fuzją i skróceniem rdzenia mózgowego oraz zwłóknieniem lewej komory, prowadzącym do powiększenia lewej komory i pierścienia mitralnego, często z niedomykalnością mitralną.
Patofizjologia: Patofizjologiczne skutki ektopowego pochodzenia lewej tętnicy wieńcowej z tętnicy płucnej zależą od różnicy ciśnień między krążeniem ogólnoustrojowym a krążeniem płucnym oraz wielkością i zakresem krążenia pobocznego między lewą i prawą tętnicą wieńcową. W okresie płodowym i noworodkowym ciśnienie lewej i prawej komory oraz zawartość tlenu we krwi są równe, a opór krążenia płucnego jest podobny do oporu krążenia ogólnoustrojowego, dlatego lewa tętnica wieńcowa pochodząca z tętnicy płucnej może uzyskać to samo ciśnienie perfuzyjne i dopływ tlenu jak z aorty. Rozwój i wzrost płodu nie ma żadnego wpływu. Opór krążenia płucnego zmniejszył się, a ciśnienie w tętnicy płucnej spadło do normy od 7 do 10 dni po urodzeniu. Jednocześnie nasycenie tlenu w płucach jest również zmniejszone do około 70%, hematokryt we krwi jest również zmniejszony z 70-80% przed urodzeniem do około 40% po 3 miesiącach, a zawartość hemoglobiny jest zmniejszona, więc ektopowo Powstanie lewej tętnicy wieńcowej nie tylko obniżyło ciśnienie perfuzji do 2,7 ~ 6,7 KPa (20 ~ 50 mmHg), ale także znacznie zmniejszyło zawartość tlenu w perfundowanej krwi, powodując niewystarczające zaopatrzenie w tlen w mięśniu sercowym obszaru zaopatrzenia w krew, przerostowe zmiany w lewej komorze serca Podsierdziowy obszar mięśnia sercowego wykazuje rozległe zwłóknienie z powodu niedokrwienia i niedotlenienia. Przeżycie niemowlęcia po urodzeniu zależy od rozwoju krążenia obocznego między lewą i prawą tętnicą wieńcową. Gdy krążenie oboczne zostanie w pełni rozwinięte, dziecko może przeżyć; jeśli krążenie oboczne nie zostanie w pełni rozwinięte, doprowadzi to do zawału mięśnia sercowego i śmierci. Nadmierne krążenie oboczne pochodzi z prawej tętnicy wieńcowej aorty, aby transportować przepływ krwi, poprzez krążenie oboczne do lewej tętnicy wieńcowej i tętnicy płucnej, powodując przeciek od lewej do prawej, powodując zastoinową niewydolność serca i zespół wieńcowy naczyń krwionośnych, około 80 ~ 90% pacjentów umiera z powodu zastoinowej niewydolności serca lub zawału mięśnia sercowego w ciągu 1 roku po urodzeniu, tylko niewielka liczba pacjentów ma obfite krążenie oboczne między lewą i prawą tętnicą wieńcową, a większość mięśnia sercowego obejmuje lewą komorę powieki i przegrody międzykomorowe. Dopływ krwi do lewej ściany komory z prawej tętnicy wieńcowej może przetrwać do wieku dorosłego.
Pozamaciczny tętnica wieńcowa pochodzi z tętnicy płucnej i jest najczęstsza.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Angiografia naczyń wieńcowych Badanie TK wieńcowe
[objawy kliniczne]
Niemowlę nie może wykazywać nienormalnych wyników w ciągu 1 miesiąca po urodzeniu, może zacząć wykazywać niedokrwienie mięśnia sercowego i niedotlenienie po 2 do 3 miesiącach porodu. Podczas karmienia lub płaczu wywołuje duszność, drażliwość, blade usta lub sinicę, pocenie się i zmęczenie. Zwiększone tętno, kaszel, świszczący oddech itp. Mogą być spowodowane dusznicą bolesną i niewydolnością serca. W niewielkiej liczbie przypadków z bardzo bogatym lewym i prawym krążeniem wieńcowym objawy dusznicy bolesnej i przewlekłej zastoinowej niewydolności serca mogą być opóźnione do 20. roku życia, w takich przypadkach często występują ciągłe pomruki i niedomykalność zastawki mitralnej w odcinku przednim. Także poważniej.
Badanie fizykalne: słaby wzrost i rozwój, niewielki rozmiar, utrata masy ciała, przyspieszony oddech, przyspieszenie pracy serca i głosu, przyspieszenie czynności serca, powiększenie wątroby, powiększenie żyły szyjnej, występowanie w płucach i inne objawy niewydolności serca, można usłyszeć obszar wierzchołkowy Szmer skurczowy wywołany niedomykalnością mitralną. Obfity obieg wieńcowy jest obfity, a w obszarze przednim słychać miękki ciągły szmer.
[Kontrola pomocnicza]
Badanie rentgenowskie klatki piersiowej: cień serca jest znacznie zwiększony, lewe serce jest pełne i wybrzuszone, wierzchołek jest tępy, wystaje na zewnątrz do lewego grzebienia biodrowego i zakrywa kręgosłup do tyłu, naczynia krwionośne w płucach są zatkane, ale pulsacja jest słaba.
Badanie elektrokardiograficzne: często wykazywało objawy zawału mięśnia sercowego przedniej ściany zewnętrznej, odprowadzenia L1 i AVL wykazywały typ Qr i odwrócenie fali T, V5V6 wykazywały głęboką falę Q, często towarzyszy odwrócenie załamka T, odprowadzenie lewej przedniej komory pokazało podniesienie odcinka ST I często mają objawy przerostu lewej komory.
Cewnikowanie prawego serca: krążenie oboczne wieńcowe jest bogate w przypadkach. Krew z prawej tętnicy wieńcowej z aorty wchodzi do lewej tętnicy wieńcowej, a następnie wpływa do tętnicy płucnej przez krążenie oboczne, dlatego zwiększa się poziom tlenu we krwi w tętnicy płucnej, a od lewej do prawej może być wyświetlany na poziomie tętnicy płucnej. Bocznik może również zwiększyć ciśnienie w tętnicy płucnej.
Echokardiografia: pokazując powiększenie lewej komory kurczliwość mięśnia sercowego jest znacznie zmniejszona. Badanie echokardiograficzne przekrojowe i badanie dopplerowskie tętna ultradźwiękowego może wykazać, że ektopia lewej tętnicy wieńcowej pochodzi z tętnicy płucnej.
Testy enzymatyczne w surowicy ujawniły podwyższony poziom fosfokinazy kreatynowej, dehydrogenazy mleczanowej i aminotransferazy asparaginianowej.
Obrazowanie radionuklidowe mięśnia sercowego: obrazowanie mięśnia sercowego za pomocą 201TI wykazało, że mięsień sercowy nie rozwinął się w obszarze zmiany przedniej i tylnej części serca.
Selektywna angiografia serca: Angiografia jest niezawodną metodą diagnozy pochodzenia ektopii wieńcowej. Angiografia aorty i selektywna prawidłowa angiografia wieńcowa wykazały, że tylko jedna z prawej tętnicy wieńcowej pochodzi z aorty, prawa tętnica wieńcowa została znacznie pogrubiona, a środek kontrastowy wypełnił lewą tętnicę wieńcową w przeciwnym kierunku, a następnie wrócił do tętnicy płucnej. Selektywna angiografia lewej komory często wykazywała powiększenie jamy lewej komory, znaczny spadek kurczliwości lewej komory i spadek funkcji motorycznych przedniej ściany lewej komory. Selektywna angiografia lewej komory jest również pomocna w diagnozowaniu niedomykalności mitralnej. W niektórych przypadkach, gdy środek kontrastowy jest wstrzykiwany do tętnicy płucnej, może rozwinąć się lewa tętnica wieńcowa.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Kradzież tętnic wieńcowych występuje u dzieci z zastoinową niewydolnością serca i należy ją odróżnić od zwłóknienia mięśnia sercowego, ale także z pierwotną kardiomiopatią rozstrzeniową, tętniakiem wieńcowym, chorobą Kawasaki, przedsercowym Szmery ciągłości obszaru i inne identyfikacje.
I. Fibroelastoza wsierdzia
Fibroelastoza wsierdzia (EFE), znana również jako stwardnienie wsierdzia, nie została jeszcze wyjaśniona. Jest to powszechny typ pierwotnej kardiomiopatii u dzieci, znany również jako pierwotne zwłóknienie mięśnia sercowego. Wrodzona choroba serca, taka jak zwężenie aorty, zwężenie zastawki aortalnej, atrezja zastawki aortalnej i inne zwłóknienie przerzutowe wsierdzia, zwane wtórnym zwłóknieniem przerzutowym wsierdzia, jego znaczenie kliniczne zależy od pierwotnego serca Wady rozwojowe Objawami klinicznymi są głównie zastoinowa niewydolność serca, często występująca po infekcjach dróg oddechowych.
Ogólne objawy można podzielić na trzy typy w zależności od nasilenia objawów:
(1) piorunujący: nagły początek choroby, nagła duszność, wymioty, odmowa jedzenia, sinica okołoustna, blada, drażliwość, tachykardia. W płucach występuje rozległy świszczący oddech lub suche rzęski, wątroba jest obrzęknięta, a także obrzęk, z których oba są objawami zastoinowej niewydolności serca. Niewielka liczba dzieci doświadczyła wstrząsu kardiogennego, który wykazał objawy takie jak drażliwość, szara cera, zimne i zimne kończyny oraz przyspieszony i słaby puls. Ten rodzaj chorego dziecka ma ponad 6 miesięcy i może spowodować nagłą śmierć.
(2) typ ostry: początek jest również szybszy, ale rozwój zastoinowej niewydolności serca nie jest tak ostry jak piorunujący, często powikłany zapaleniem płuc, któremu towarzyszy gorączka, mokre rzęski w płucach. Niektóre dzieci rozwijają zator mózgowy z powodu utraty zakrzepu ściany. Większość zmarła z powodu niewydolności serca, a niewielka liczba zabiegów została złagodzona.
(3) Typ przewlekły: zapadalność jest nieco wolna, a wiek trwa ponad 6 miesięcy. Objawy są ostre, ale postęp jest powolny i wpływa to na wzrost i rozwój niektórych dzieci. Można go złagodzić po leczeniu, może żyć w wieku dorosłym, może także umrzeć z powodu powtarzającej się niewydolności serca.
Po drugie, pierwotna kardiomiopatia rozstrzeniowa
Ten typ charakteryzuje się powiększeniem lewej lub komorowej lub obustronnej komory z przerostem serca. Komorowa dysfunkcja skurczowa z zastoinową niewydolnością serca lub bez niej. Arytmia komorowa lub przedsionkowa występuje częściej. Stan ulega stopniowemu zaostrzeniu, a śmierć może nastąpić na każdym etapie choroby. Może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej w średnim wieku. Początek był powolny, a serce zostało powiększone podczas pierwszego badania, a czynność serca została skompensowana bez świadomego dyskomfortu. Objawy pojawiają się stopniowo po pewnym czasie, czasem dłuższym niż 10 lat. Objawami są głównie zastoinowa niewydolność serca, przy czym najczęstsze są pilność i obrzęk powietrza. Początkowo, po niespokojnym porodzie lub wyczerpaniu, wystąpi duszność podczas łagodnych czynności lub odpoczynku lub napadowa nagła potrzeba w nocy. Z powodu niskiej wydajności krwi pacjenci często czują się słabi. Badanie fizykalne stwierdza, że tętno przyspiesza, wierzchołek bije w lewo i w dół, może wystąpić pulsacja podnoszenia, serce wydobywa dźwięk w lewo, aby się rozszerzyć, często słyszy trzeci lub czwarty dźwięk, gdy tętno jest szybkie, koń biegnie. Z powodu powiększenia komory serca może wystąpić szmer skurczowy spowodowany względną niedomykalnością zastawki mitralnej lub trójdzielnej, która zostaje złagodzona po poprawie czynności serca. Większość ciśnienia krwi jest normalna, ale ciśnienie krwi jest niższe w zaawansowanych przypadkach, ciśnienie tętna jest małe, a rozkurczowe ciśnienie krwi można nieznacznie zwiększyć w przypadku niewydolności serca. Pojawienie się naprzemiennych żył sugeruje niewydolność lewej serca. Puls jest często słaby. W niewydolności serca mogą znajdować się rale u podstawy drugiej żyły. W przypadku niewydolności prawej wątroby wątroba powiększa się, a obrzęk zaczyna się od kończyn dolnych. Wysięk opłucnowy i wodobrzusze nie występują często u pacjentów z zaawansowaną chorobą. Po raz pierwszy lub główny występ może wystąpić różnorodna arytmia, a różnorodne arytmia połączone w celu utworzenia bardziej złożonego rytmu serca mogą występować wielokrotnie, czasem uparty. Wysoki blok przedsionkowo-komorowy, migotanie komór, blok zatokowy lub pauza mogą prowadzić do zespołu A-S, który jest jedną z przyczyn śmierci. Ponadto nadal występują zatorowości w mózgu, nerkach, płucach itp.
Po trzecie, choroba Kawasaki
Choroba jest ostrym układowym zapaleniem naczyń, które jest stanem zapalnym ściany naczynia krwionośnego i może prowadzić do rozszerzenia naczyń krwionośnych (tętniak), głównie atakując tętnicę wieńcową (naczynia krwionośne zasilające serce). Jednak nie u wszystkich dzieci rozwija się tętniak. Większość pacjentów ma ostre objawy bez powikłań.
Choroba zaczyna objawiać się jako niewyjaśniona hipertermia, trwająca co najmniej 5 dni, a dziecko jest często bardzo zirytowane. Gorączce może towarzyszyć zapalenie spojówek lub późniejsze zapalenie spojówek (przekrwienie oka), dzieci z wysypką lub wydzieliną mogą mieć różne objawy wysypki, takie jak odra lub szkarlatyna wysypka, pokrzywka, pryszcze i tak dalej. Wysypka jest rozmieszczona głównie w tułowiu i kończynach i często występuje w okolicy odbytu krocza. Zmiany w jamie ustnej charakteryzują się jaskrawoczerwonymi wargami, spierzchniętym, przekrwieniem języka, często określanym jako „język yangmei”, i może to mieć wpływ na przekrwienie gardła dłoni i stóp, objawiające się przekrwieniem dłoni i podeszwy oraz obrzękiem. Po tych występach (około dwóch do trzech tygodni) następuje charakterystyczny peeling palców rąk i stóp.
Ponad połowa pacjentów ma powiększone węzły chłonne na szyi, zwykle pojedynczy węzeł chłonny o średnicy co najmniej 1,5 cm.
Czasami można również zaobserwować inne objawy, takie jak ból stawów i / lub obrzęk stawów, ból brzucha, biegunka, drażliwość i ból głowy, że zajęcie serca jest najpoważniejszym objawem choroby Kawasaki, ponieważ może prowadzić do długotrwałych powikłań. Można znaleźć szmery serca, zaburzenia rytmu serca lub nieprawidłowości echokardiograficzne. Każda warstwa serca może wykazywać stopień reakcji zapalnej, a mianowicie zapalenie osierdzia (zapalenie błony otaczającej serce), zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego) i zajęcie zastawki. Jednak główną cechą tej choroby jest tworzenie tętniaków wieńcowych.
