zlokalizowane napięcie skóry
Wprowadzenie
Wprowadzenie Lokalna skóra napina się, najczęściej w twardzinie skóry. Twardzina jest również znana jako twardzina układowa. Jak sama nazwa wskazuje, jest to choroba, w której skóra staje się twarda. Zmiany skórne są cechą twardziny układowej. Stopień zmian jest jednak bardzo różny, łagodne mają jedynie miejscowe stwardnienie i zwapnienie skóry, aw ciężkich przypadkach może wystąpić intensywne stwardnienie i pogrubienie skóry w całym ciele. Typowe zmiany skórne z kolei przechodzą trzy etapy obrzęku, naciekania i atrofii. Zmiany są symetryczne, a zmiany stopniowo rozciągają się od palców do bliższego końca, a granica między uszkodzoną skórą a normalną skórą jest niejasna.
Patogen
Przyczyna
Etiologia i patogeneza choroby są nieznane i mogą być związane z następującymi czynnikami:
1. Genetyka: U pacjentów ze twardziną ekspresja niektórych antygenów HLA-II jest znacznie wyższa niż u zdrowych osób.
2, produkty akademickie i leki: takie jak polichlorek winylu, rozpuszczalniki organiczne, krzem, krzemionka, żywica epoksydowa, L-tryptofan, bleomycyna, pentazocyna mogą wywoływać twardą skórę i zwłóknienie trzewne.
3, nieprawidłowości immunologiczne: choroba ma odporność humoralną i nieprawidłowości komórkowe, w surowicy pacjenta można znaleźć specyficzne autoprzeciwciała anty-Scl-70. Wskazuje to, że występowanie tej choroby jest ściśle związane z zaburzeniami immunologicznymi.
4, zaburzenia metabolizmu tkanki łącznej: charakterystyczną zmianą tej choroby jest nadmierna produkcja kolagenu, zawartość kolagenu w skórze znacznie wzrosła.
5, rola cytokin: niektóre cytokiny zaangażowane w patogenezę tej choroby, takie jak transformujący czynnik wzrostu, naskórkowy czynnik wzrostu, płytkowy czynnik wzrostu.
6, nieprawidłowości naczyniowe: większość pacjentów ze twardziną wykazała zjawisko Raynauda, patologia wykazała małe tętnice i zgrubienie błony wewnętrznej naczyń, zwężenie lub niedrożność.
Zlokalizowane twardzinę można zdiagnozować na podstawie typowych zmian skórnych.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Kontrola elastyczności skóry badanie fizykalne choroby skóry o kolorze skóry
Stwardnienie układowe: American College of Rheumatology (ARA) standard 1998:
Główny standard: twarda skóra zmienia się w proksymalnej części stawu śródręczno-paliczkowego, co może wpływać na całą kończynę, twarz, ciało i suchość.
B kryteria wtórne: twardzina palca 1: Powyższe zmiany skórne są ograniczone do palców.
2 Czubek palca ma wklęsłą bliznę, a podkładka na palec znika.
3 podwójne zwłóknienie podstawy mózgu.
Można zdiagnozować dowolne główne kryterium lub 2 kryteria wtórne, inne objawy pomocne w diagnozie: zjawisko Raynauda, zapalenie wielostawowe lub ból stawów, nienormalna ruchliwość przełyku, patologia skóry obrzęk i zwłóknienie włókna kolagenowego, badanie immunologiczne ANA , przeciwciało anty-Scl-70 i przeciwciało centromerowe (ACA) dodatnie.
Zespół CREST, w szczególności 3 z których 5 objawów lub więcej niż 3 plus przeciwciało kropkowe można zdiagnozować.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
(1) Zlokalizowane twardzinę należy zidentyfikować z następującymi chorobami.
1. Zanik punktowy: Wczesne uszkodzenie ma różne rozmiary, ma kolor skóry lub niebiesko-biały, wgłębienia lub wybrzuszenia, zmarszczki na powierzchni i są trudne w dotyku.
2. Atroficzny stwardniający mech: zmiany skórne są płaskimi grudkami w kolorze lawendy, które różnią się wielkością i często łączą się, ale nie łączą się ze sobą.
(B) Stwardnienie układowe należy zidentyfikować z następującymi chorobami.
1. Obrzęk dorosłych: Zmiany skórne zaczynają się od głowy i szyi do ramion i pleców, a głęboka skóra właściwa jest spuchnięta i sztywna. Miejscowa brak pigmentacji, brak atrofii i wypadania włosów oraz tendencja do samoleczenia.
2. Mieszana choroba tkanki łącznej: pacjent ma mieszane objawy tocznia rumieniowatego układowego, twardziny skóry, zapalenia skórno-mięśniowego lub zapalenia wielomięśniowego, w tym zjawisko Raynauda, nie cofnięty obrzęk twarzy i dłoni oraz obrzęk palców. , gorączka, nieniszczące zapalenie wielostawowe, osłabienie mięśni lub bóle mięśni i inne objawy. Zarówno ługujące antygen jądrowy (ENA), jak i przeciwciała RNP są wysoce miano dodatnie.
