nagromadzenie amyloidu w sercu
Wprowadzenie
Wprowadzenie Choroba, w której dysfunkcja mięśnia sercowego spowodowana odkładaniem się białka amyloidowego w tkance mięśnia sercowego.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby
Klinicznie dzieli się go ogólnie na pierwotny i wtórny: występuje w gruźlicy, reumatoidalnym zapaleniu stawów, wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego, przewlekłym zapaleniu szpiku, przewlekłych ropnych i wyniszczających schorzeniach lub występuje w szpiczaku mnogim. Wtórna amyloidoza; jeśli nie ma powyższej przyczyny, jest to pierwotna amyloidoza, która jest głównie związana z dziedzicznością.
Amyloidoza jest rzeczownikiem patologicznym, który odnosi się do gromadzenia dużej ilości substancji włóknistych o właściwościach glikoproteinowych w tkance Głównymi składnikami białkowymi są immunologiczne białko łańcucha lekkiego (AC), nieimmunologiczny amyloid (AA), białko podobne do kalcytoniny. (AEI) i cztery rodzaje pre-białka osocza (SA) starczej amyloidozy.
1. amyloidoza indukowana przez AC
W przypadku najczęstszej klinicznej amyloidozy występuje częściej w pierwotnej i układowej amyloidozie, która jest spowodowana wadami degradacji immunoglobulin lub wadami syntetycznymi. Takie amyloidy są wydzielane przez nieprawidłowo sklonowane komórki beta; głównie w sercu, języku, przewodzie pokarmowym, mięśniach, ścięgnach i skórze. Ponadto może to dotyczyć wątroby, śledziony, nerek, nadnerczy i tarczycy.
2. amyloidoza indukowana AA
Klinicznie znany jako wtórna amyloidoza, często spowodowana gruźlicą, reumatoidalnym zapaleniem stawów, wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, przewlekłym zapaleniem szpiku, przewlekłymi chorobami ropnymi i innymi przewlekłymi chorobami zakaźnymi lub szpiczakiem mnogim, jest spowodowana ogromną odpowiedzią zapalną Komórki fagocytujące fagocytozują białko AA w surowicy i powodują jego rozkład. Głównie dotyczy nerki, wątroby, śledziony i nadnerczy i innych tkanek. Ponadto nadal wiąże się z powstawaniem śluzaka przedsionkowego.
3. Amyloidoza indukowana AEI występuje częściej w raku rdzeniastym tarczycy.
4. Amyloidoza indukowana przez SA serca, trzustki, prostaty i mózgu jest główną chorobą, szczególnie u osób starszych, dlatego często nazywa się ją amyloidozą starczą.
(dwa) patogeneza
Patogeneza
(1) Mikroskopia optyczna (mikroskopia świetlna) złóż podobnych do skrobi: złogi podobne do lustrzanego światła nie wykazały jakości, barwienie hematoksyliną i eozyną było eozynofilowe i barwione fioletem krystalicznym, Kongo Czerwony ma powinowactwo. Specyficzną dwójłomność na zielono można uzyskać przez obserwację za pomocą mikroskopu polaryzacyjnego próbek barwionych na czerwono Kongo.
(2) Ultrastruktura złóż podobnych do skrobi: elektronowa mikroskopowa obserwacja amyloidozy ma dwie różne formy składników: jeden jest składnikiem drobnego włókna, drugi jest pięciokątną substancją (określaną jako składnik P). Małe włókna mają szerokość około 10 nm (100 Å), bez rozgałęzień, są cienkie i twarde i są ułożone w kierunku poprzecznym, aby utworzyć włókna. Wszystkie białka podobne do amyloidu mają konfigurację złożoną z β, co tłumaczy charakterystykę dwójłomności zielonej odkładania amyloidu podczas barwienia na czerwono Kongo.
Składnik P złoża podobnego do amyloidu jest strukturą podobną do ciasta utworzoną przez pięć kulistych podjednostek wokół centralnej wnęki. Ma średnicę 8 nm (80 Å) i obwód 4 nm (40 Å). Skład amyloidu może być immunoglobulinowy, hormonalny, starczy, rodzinny i niezidentyfikowany. Można podzielić na nabyte systemowe, ogniskowe lub dziedziczne. Dziedziczność może mieć charakter systemowy lub ogniskowy, więc jest nabywana.
2. Patologia
Przerost komór komorowych amyloplasty są osadzane dyfuzyjnie w kardiomiocytach, powodując komórki dystroficzne, zanikowe lub mięśnia sercowego całkowicie zastąpione substancjami podobnymi do amyloidu. Mikroskopia elektronowa wykazała, że włókna podobne do amyloidu były luźno rozmieszczone w przestrzeni pozakomórkowej, a włókna były rozmieszczone nieregularnie od komórek, a włókna i błony komórkowe w pobliżu komórek mięśnia sercowego były zorientowane pionowo lub równolegle. Niewielkie zajęcie tętnicy wieńcowej może powodować dusznicę bolesną, która może ulec pogrubieniu po zajęciu zastawki serca. Zajęcie serca występuje częściej w pierwotnej amyloidozie, a także w wtórnej układowej amyloidozie i rodzinnej amyloidozie mięśnia sercowego.
Histologiczna infiltracja skrobi może powodować stresującą atrofię i dysfunkcję narządów w znacznych komórkach. Niezależnie od tego, czy przyczyną amyloidozy jest pierwotna, wtórna czy ze szpiczakiem, czy rodzinna, powstałe nagromadzenie amyloidu ma spójny wpływ na narząd. Znacząca kardiomiopatia może objawiać się znacznym naciekaniem miozyny spowodowanym przez rodzaj zespołu amyloidozy.
Zbadać
Sprawdź
Elektrokardiogram
Prawie wszyscy pacjenci mają nieprawidłowe elektrokardiogramy, w tym niskie napięcie, zmiany ST-T, częstoskurcz zatokowy, arytmię z blokiem przedsionkowo-komorowym i blok gałęzi wiązki, przedwczesne bicie, migotanie przedsionków, Czasami wzór fali Q lub zawału mięśnia sercowego.
2. Skrzynia rentgenowska
Często wskazuje się, że rozmiar serca jest prawidłowy, a kształt serca nieznacznie zwiększa się, gdy występuje wysięk osierdziowy.
3. Echokardiografia
Główne objawy: 1 z wyjątkiem normalnej lub małej wewnętrznej średnicy lewej komory, jama komory jest powiększona; 2 przegroda komorowa i pogrubienie ściany komory oraz symetria; 3 mięśnie przedsionkowo-komorowe lub brodawkowate mogą być również zgrubione z powodu zajęcia lub Pogrubienie; 4 około połowa wysięku osierdziowego; 5 około 92% pacjentów z pogrubionym mięśniem sercowym widoczne rozproszone okrągłe lub nieregularne silne odbicia małe plamki, co jest charakterystycznym objawem choroby. Aby lepiej rozpoznać ten rodzaj plamki świetlnej, zwykle wykonuje się widok długiej osi i widok krótkiej osi mostka, zamiast robić wierzchołkowy widok czterokomorowy. Uważa się, że ten niewielki punkt silnego odbicia jest spowodowany przez guzki utworzone z tkanki koloidalnej i amyloidowej.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Tamponada osierdziowa: Jama osierdziowa to przestrzeń między osierdziem ciemieniowym a trzewnym osierdziem na powierzchni serca. Niewielka ilość jasnożółtego płynu w normalnej jamie osierdziowej smaruje powierzchnię serca. Urazowe pęknięcie serca lub uszkodzenie naczyń osierdziowych spowodowane gromadzeniem się krwi w jamie osierdziowej, zwane tamponadą osierdziową lub tamponadą osierdziową, które jest przyczyną szybkiej śmierci z powodu urazu serca. Badanie ultrasonograficzne w trybie M wykazało krzywą aktywności komorowej osierdzia. Gdy tamponada osierdziowa zmieniła kierunek przedniej ściany prawej komory, a faza rozkurczowa wykazała ruch dośrodkowy, czyli przesunięcie tylne.
Fibroelastoza wsierdzia: znana również jako stwardnienie wsierdzia, przyczyna nie jest jeszcze znana. Jest to powszechny typ pierwotnej kardiomiopatii u dzieci, znany również jako pierwotne zwłóknienie mięśnia sercowego. Charakterystyka tej choroby jest następująca: większość niemowląt w wieku poniżej 11 lat ma nagle niewydolność serca od 2 do 6 miesięcy; 2X prześwietlenie klatki piersiowej powiększa lewą komorę, serce bije słabo; 3 serce nie ma wyraźnego szmeru; 4 EKG pokazuje lewą komorę Przerost lub inwersja załamków T i załamków V. 5 echokardiografia wykazała powiększenie lewej komory, pogrubienie echa wsierdzia i zmniejszoną funkcję skurczową. Histologicznie potwierdzona zakrzepica mięśnia sercowego. Wiek pojawienia się 2/3 chorych dzieci to mniej niż 1 rok. Objawami klinicznymi są głównie zastoinowa niewydolność serca, często występująca po infekcjach dróg oddechowych.
Nowotwór zakaźny: Infekcyjne zapalenie wsierdzia, które odnosi się do zapalenia zastawki serca lub ściany komory przez bezpośrednie zakażenie bakteriami, grzybami i innymi mikroorganizmami (takimi jak wirusy, rickettsia, chlamydia, krętki itp.). Nieinfekcyjne zapalenie wsierdzia z powodu gorączki reumatycznej, reumatoidalnego, tocznia rumieniowatego układowego itp. Podstawową zmianą patologiczną jest przywiązanie nowotworów złożonych z płytek krwi, fibryny, czerwonych krwinek, białych krwinek i zakaźnych patogenów na powierzchni zastawki serca. W przeszłości choroba ta nazywana była bakteryjnym zapaleniem wsierdzia, które nie jest stosowane, ponieważ nie jest wystarczająco kompleksowe. Typowe objawy kliniczne zakaźnego zapalenia wsierdzia obejmują gorączkę, szmery, niedokrwistość, zator, zmiany skórne, powiększenie śledziony i dodatni wynik posiewu krwi.
W przedsionkach powstaje mieszana krew: pojedyncze atrium. Pojedynczy przedsionek jest rzadką wrodzoną chorobą serca spowodowaną brakiem pierwszego i drugiego przedziału przegrody międzykomorowej podczas rozwoju zarodkowego. Ślady w pokoju również nie są obecne, a przedział jest kompletny, dlatego nazywa się go również dwukomorowym trójkomorowym sercem lub jednokomorowym trójkomorowym sercem. Pojedyncze przedsionek może istnieć samodzielnie, ale często w połączeniu z lewą górną żyłą główną i prawym sercem, lewym sercem lub wadą transpozycji trzewnej brzucha, szczególnie przednimi płatami mitralnymi, a nawet wadą cewki przedsionkowo-komorowej.
Elektrokardiogram
Prawie wszyscy pacjenci mają nieprawidłowe elektrokardiogramy, w tym niskie napięcie, zmiany ST-T, częstoskurcz zatokowy, arytmię z blokiem przedsionkowo-komorowym i blok gałęzi wiązki, przedwczesne bicie, migotanie przedsionków, Czasami wzór fali Q lub zawału mięśnia sercowego.
2. Skrzynia rentgenowska
Często wskazuje się, że rozmiar serca jest prawidłowy, a kształt serca nieznacznie zwiększa się, gdy występuje wysięk osierdziowy.
3. Echokardiografia
Główne objawy: 1 z wyjątkiem normalnej lub małej wewnętrznej średnicy lewej komory, jama komory jest powiększona; 2 przegroda komorowa i pogrubienie ściany komory oraz symetria; 3 mięśnie przedsionkowo-komorowe lub brodawkowate mogą być również zgrubione z powodu zajęcia lub Pogrubienie; 4 około połowa wysięku osierdziowego; 5 około 92% pacjentów z pogrubionym mięśniem sercowym widoczne rozproszone okrągłe lub nieregularne silne odbicia małe plamki, co jest charakterystycznym objawem choroby. Aby lepiej rozpoznać ten rodzaj plamki świetlnej, zwykle wykonuje się widok długiej osi i widok krótkiej osi mostka, zamiast robić wierzchołkowy widok czterokomorowy. Uważa się, że ten niewielki punkt silnego odbicia jest spowodowany przez guzki utworzone z tkanki koloidalnej i amyloidowej.
