Rozlane kostnienie brzucha
Wprowadzenie
Wprowadzenie Międzybłoniak otrzewnej odnosi się do guza pochodzącego z komórek międzybłonka otrzewnej. Objawy kliniczne nie są charakterystyczne, częstymi objawami i oznakami są: ból brzucha, wodobrzusze, wzdęcie brzucha, masa brzucha, anoreksja, nudności, wymioty, biegunka, zaparcia, zmęczenie, gorączka, utrata masy ciała, niedokrwistość, hipoglikemia i rozproszone kostnienie brzucha Etiologia; międzybłoniak otrzewnej stanowi około 20% wszystkich przypadków międzybłoniaka, może wystąpić w ciągu 2-92 lat, średni wiek to 54 lata, z czego około 63% przypadków ma od 45 do 64 lat, dzieci są rzadkie .
Patogen
Przyczyna
Przyczyna jest związana z narażeniem na działanie azbestu, a przerwa między początkiem a narażeniem jest bardzo długa, często ponad 30 lat. Już w latach 40. zagraniczni uczeni odkryli, że występowanie międzybłoniaka było ściśle związane z ekspozycją na azbest. Częstotliwość występowania pracowników stoczni, hydraulików, spawaczy, farb i pracowników budowlanych jest 300 razy większa niż przeciętnej osoby. Bliski związek między międzybłoniakiem a kontaktem z azbestem został potwierdzony i rozpoznany przez coraz więcej faktów. Jednocześnie naukowcy europejscy i amerykańscy stwierdzili, że około 60% pacjentów z międzybłoniakiem otrzewnej ma historię narażenia na działanie azbestu lub ciała azbestowe w tkance płucnej. W eksperymencie na temat międzybłoniaka opłucnej wywołanego azbestem zwierząt jest także kilka zwierząt. Międzybłoniak otrzewnej wskazuje, że występowanie międzybłoniaka otrzewnej jest również związane z ekspozycją na azbest.
Ryzyko różnych rodzajów włókien azbestowych to: azbest> azbest żelazny> chryzotyl. Powszechnie uważa się, że pył azbestowy o średnicy od 0,5 do 50 μm najpierw dostaje się do dróg oddechowych, a następnie do jamy brzusznej przez poprzeczną sieć tkanek limfatycznych lub krew i osady w otrzewnej, tworząc ciało azbestowe, a czasem może wystąpić reakcja olbrzymich komórek obcych ciała wokół ciała azbestowego. Włókna azbestowe połknięte przez przewód pokarmowy mogą również dotrzeć do otrzewnej przez ścianę jelita. Od narażenia na azbest po odkrycie międzybłoniaka średnio 35 do 40 lat, szczytowe występowanie po 45 latach narażenia. Dokładny mechanizm, przez który azbest powoduje międzybłoniaka, jest nadal niejasny. Jednak około 30% pacjentów z międzybłoniakiem nie miało w przeszłości ekspozycji na azbest, a badanie ilościowe włókien azbestowych nie wykazało ekspozycji na duże ilości włókien azbestowych. Innymi czynnikami związanymi z rozwojem międzybłoniaka w literaturze są radioterapia, historia narażenia na tlenek ceru (zwykle pacjenci mieli w przeszłości odpowiednie testy diagnostyczne). Ponadto pacjenci z Hodgkinem w wywiadzie mają zwiększone ryzyko międzybłoniaka.
Zakażenie wirusowe: wirus małpi 40 (SV40), wirus nowotworu DNA. Według doniesień w literaturze około 50% pacjentów z międzybłoniakiem w Stanach Zjednoczonych ma SV40 w próbkach z biopsji, co indukuje aktywność telomerazy w ludzkich pierwotnych komórkach międzybłoniaka, ale nie wpływa na fibroblasty. Aktywność telomerazy zmierzono 72 godziny po zakażeniu SV40 typu dzikiego, a po 1 tygodniu zaobserwowano wyraźną drabinkę DNA. Aktywność telomerazy w strukturze komórkowej jest wprost proporcjonalna do liczby antygenów SV40 T. Aktywność telomerazy komórek mezotelialnych zakażonych SV40 wzrasta, co czyni komórki mezotelialne mniej podatnymi na apoptozę i podatnymi na międzybłoniaka.
Międzybłoniak może być również związany z ekspozycją na fluoryt, bliznowaceniem gruźliczym, przewlekłym podrażnieniem zapalnym, materiałem radioaktywnym, podatnością genetyczną i tym podobnymi.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Brzuch gładki film perspektywa brzuszna brzuch brzuch osłuchiwanie brzucha tomografia komputerowa
Objawy kliniczne:
1. Ból brzucha, wzdęcia, wodobrzusze, masa brzucha.
2. Anoreksja, nudności, wymioty, biegunka, zaparcia.
3. zmęczenie, gorączka, utrata masy ciała, niedokrwistość.
4. Hipoglikemia, rozproszone kostnienie brzucha 5. W połączeniu z innymi miejscami międzybłoniaka, takimi jak międzybłoniak otrzewnej, przerzuty do innych narządów i choroby współistniejące.
Podstawa diagnozy:
1. Pacjenci z bólem brzucha, wzdęciami, wodobrzuszem i masami brzucha, szczególnie z historią narażenia na azbest.
2. Badanie obrazowe otrzewnej z łuszczącymi się objawami nowotworowymi i wodobrzuszem.
3. Cytologia eksfoliacji wodobrzusza.
4. Biopsja otrzewnowa, laparoskopowa i laparotomia oraz tkanka do badania patologicznego mogą potwierdzić diagnozę.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Międzybłoniak otrzewnej należy odróżnić od gruźliczego zapalenia otrzewnej, dootrzewnowych guzów z przerzutami i innych guzów pochodzących z otrzewnej i sieci.
1. Gruźlicze zapalenie otrzewnej: wielokrotnie zgłaszano przypadki złośliwego międzybłoniaka otrzewnej błędnie rozpoznanego jako gruźlicze zapalenie otrzewnej i leczenie przeciwgruźlicze, a laparotomię potwierdzono z powodu leczenia przeciwgruźliczego. Zasadniczo gruźlicze zapalenie otrzewnej występuje głównie w młodym i średnim wieku, a oprócz bólu brzucha, wzdęć brzucha, wodobrzusza i masy brzusznej gorączka jest jednym z najczęstszych objawów klinicznych. PPD dodatnia, szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR, ESR) wzrosła, wspierając diagnozę gruźliczego zapalenia otrzewnej. Wodobrzusze gruźliczego zapalenia otrzewnej są głównie wysiękiem, komórki jednojądrzaste, wodobrzusza PCR, rozmaz, hodowla i prątki gruźlicy okazują się przydatne w diagnostyce różnicowej. Aktywność deaminazy adenozynowej (ADA) w wodobrzuszu jest zwiększona, co może być gruźliczym zapaleniem otrzewnej. Oznaczenie wodobrzusza dehydrogenazy mleczanowej (LDH) jest pomocne w identyfikacji. Stosunek LDH w wodobrzuszu do surowicy jest większy niż 1 sugerujący złośliwy wodobrzusze. Klinicznie przypadki ściśle podejrzewanego gruźliczego zapalenia otrzewnej można obserwować pod ścisłą obserwacją. Leczenie Gdy leczenie przeciwgruźlicze jest nieskuteczne lub trudno je zdiagnozować, konieczne jest jak najszybsze poszukiwanie laparoskopowe lub chirurgiczne. Patologicznie, ziarniniak przypadkowy łatwo odróżnić od międzybłoniaka otrzewnej.
2. Guzy otrzewnowe z przerzutami: Guzy otrzewnowe często powstają z raka żołądka, raka jajnika, raka trzustki, raka wątroby i raka okrężnicy. Pseudomyxoma otrzewnej jest często spowodowany pęknięciem cystadenoma śluzowatego jajnika i implantacją otrzewnej (również spowodowaną pęknięciem wyrostka robaczkowego lub torbieli trzustki), który charakteryzuje się obrzękiem, wodobrzuszem i masą w jamie brzusznej, a wodobrzusze to śluz galaretowaty. Gdy objawy kliniczne pierwotnego raka są ukryte, trudno jest odróżnić guzy z przerzutami do otrzewnej od międzybłoniaka otrzewnej. Cytologia wodobrzusza może poprawić wskaźnik dodatni i wynik fałszywie dodatni, jeśli metoda jest odpowiednia, np. Puchlina brzuszna w celu znalezienia komórek rakowych, można zdiagnozować przerzuty do otrzewnej oraz za pomocą endoskopii przewodu pokarmowego, angiografii żołądkowo-jelitowej, ultrasonografii miednicy i jamy brzusznej, skanowania, AFP krwi i Inne pokrewne glikoantygeny nowotworowe są wykrywane, nawet laparoskopowo, aby uważnie szukać guza pierwotnego. Czasami, nawet jeśli w wyżej wspomnianym badaniu nie stwierdzono guza pierwotnego, klinicznie niemożliwe jest całkowite wykluczenie, że zmiany w jamie brzusznej i miednicy są guzami z przerzutami.W badaniu patologicznym należy zauważyć międzybłoniak i przerzutowy gruczolakorak i pochodzenie jajników. Rozróżnia się guzy nabłonkowe, w przypadku trudności w identyfikacji należy wykonać immunohistochemię, a nawet mikroskopię elektronową.
3. Inne: pierwotny nowotwór otrzewnej surowiczego guza granicznego otrzewnej, znany również jako atypowa endometrioza jajowodów, pierwotny brodawczakowaty guz otrzewnej i złośliwy brodawczak surowiczej otrzewnej, jest Rzadka zmiana pierwotnej otrzewnej. Często występujące u kobiet, mogą być dotknięte w każdym wieku, większość pacjentów w wieku poniżej 40 lat, głównymi objawami są ból brzucha lub miednicy, przewlekłe objawy zapalne miednicy, a nawet zrosty jelitowe lub brak miesiączki. Patologicznie można go odróżnić od międzybłoniaka otrzewnej, rokowanie w tej chorobie jest dobre.
Innymi nowotworami pochodzącymi z otrzewnej są gruczolakorak, włókniakomięsak, tłuszczakomięsak itp., Które występują bardzo rzadko. Trudno klinicznie odróżnić go od międzybłoniaka otrzewnej, głównie podczas sekcji zwłok.
