hemosyderoza skóry
Wprowadzenie
Wprowadzenie Hemosiderin jest niestabilnym polimerem ferrytyny zawierającym brązowy brąz żelaza. Hemoliza wewnątrznaczyniowa wytwarza nadmierną wolną hemoglobinę wydalaną przez nerki, powodując hemoglobinurię, z których niektóre są ponownie wchłaniane i degradowane przez komórki nabłonkowe kanalików nerkowych, wytwarzając hemosyderynę, która, przewyższając zdolność transportową komórek nabłonka kanalików nerkowych, odkłada się w komórkach nabłonka. Zrzucanie komórek jest wydalane z moczem z utworzeniem hemosyderyny, która charakteryzuje się rozproszonym krwotokiem pęcherzykowym i wtórną niedokrwistością z niedoboru żelaza. Żadne inne narządy nie są zaangażowane. Z powodu powtarzającego się krwotoku naczyń włosowatych płuc, wydzielana krew jest hemolizowana, w której globina jest częściowo wchłaniana, a hemosyderyna jest osadzana w płucach w celu reakcji.
Patogen
Przyczyna
Istnieją dwie główne spekulacje:
1 Wady rozwojowe, spowodowane nieprawidłowym rozwojem i dysfunkcją funkcjonalną pierwotnego nabłonka pęcherzykowego, upośledzają mechaniczną stabilność naczyń krwionośnych lub wady w rozwoju włókien elastycznych płuc, ale nie można tego potwierdzić badaniem histologicznym.
2 spowodowane przez odpowiedź immunologiczną. Może wystąpić akumulacja komórek tucznych w płucach pacjenta; zwiększone komórki plazmatyczne w układzie siateczkowo-śródbłonkowym; eozynofilia u pacjentów 1/8 do 1/5; i inne choroby immunologiczne w kilku przypadkach. Stwierdzono, że niektóre niemowlęta, które zostały potwierdzone lub mogą być hemosyderozą płucną, mają pozytywny wynik testu skórnego z mlekiem i są dodatnie pod względem precypitacji mleka w surowicy. Jednak niektóre dzieci, u których potwierdzono hemosyderozę płuc, mają reakcję negatywną.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Mikroskopia plwociny w przypadku opóźnionej alergii skórnej pęcherzykowej pęcherzyków płucnych - tlenowej różnicy ciśnień cząstkowych
Znaki:
Choroba występuje częściej u dzieci, głównie w wieku od 1 do 7 lat, 15% w wieku powyżej 15 lat, stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 2: 1, nie ma oczywistej rodziny. Objawy zależą od stopnia krwawienia śródpłucnego. Łagodne, trwałe przewlekłe krwawienie może mieć suchy kaszel, zmęczenie, bladą skórę, utratę masy ciała, a nawet pałkę. Podczas ostrego krwawienia może wystąpić krew w plwocinie, krwioplucie, niska gorączka, ból w klatce piersiowej itp. W późniejszych stadiach mogą wystąpić trudności w oddychaniu, a nawet niewydolność serca. W ostrej fazie i wtórnych infekcjach mogą występować oczywiste mokre rzędy. Krew utajona w kale jest dodatnia.
Zdjęcie rentgenowskie wykazało połączenie plam cienia w środkowej i dolnej części płuc, a po zatrzymaniu krwotoku płucnego cienie poprawiły się w ciągu kilku tygodni. U pacjentów z utrzymującym się umiarkowanym krwawieniem zmiany w płucach mogą mieć charakter prosowity.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Plamy pigmentacyjne skóry i błon śluzowych: Plamy skórne i błon śluzowych są objawem zespołu polipów wielopłaszczyznowych przewodu pokarmowego. Zespół wielu polipów żołądkowo-jelitowych odnosi się do występowania wielu polipów w przewodzie pokarmowym (w przypadku młodych polipów metaplastycznych lub zapalnych), nieprawidłowej ektodermy i ciężkiej sporadycznej biegunki, bólu brzucha, kończyn Grupa zespołów objawów żołądkowo-jelitowych i neurologicznych, takich jak drętwienie i mrowienie.
Pigmentacja skóry jest brązowa: zapalenie nerek wywołane solą ma typowe objawy kliniczne, wielomocz i nokturia, pigmentacja skóry jest brązowa itp., Zapalenie nerek z utratą soli, znane również jako zespół Thorna, jest obecnie uważane za grupę ciężkich nerek. Seksualna utrata soli jest szczególnym rodzajem niektórych chorób nerek charakteryzujących się płcią.
Pigmentacja skóry: Kolor skóry zależy od melaniny (brązowy), karotenu (żółty), utlenionej hemoglobiny (czerwony) w naczyniach włosowatych skóry i zmniejszonej hemoglobiny (niebieski) w żyle. Ważne Oprócz różnic etnicznych i indywidualnych w kolorze skóry, normalni ludzie często mają fizjologiczną pigmentację w odsłoniętych częściach, zmarszczkach i wcieranych częściach, dlatego zmianę koloru skóry należy porównać ze skórą wokół pacjenta i dotkniętej części. Nie należy go oceniać wyłącznie na podstawie głębi koloru.
