martwica skóry
Wprowadzenie
Wprowadzenie Martwica skóry odnosi się do rumienia, obrzęku, pęcherzy i martwicy skóry oraz zakrzepicy mikronaczyń skórnych. Nawracające martwicze eozynofilowe zapalenie naczyń jest czerwoną grudką układową, grudką krwotoczną, obrzękiem naczynioruchowym, płytką bąblową, zapaleniem błon śluzowych, zapaleniem dziąseł, całkowitym łysieniem i tym podobne. Czasami zapalenie naczyń skóry z rumieniem pierścieniowym, obrzękami i pęcherzami. Główny świąd. Brak objawów ogólnoustrojowych, długi przebieg choroby, przewlekły proces nawrotu. Ogólne prognozy są dobre.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna tej choroby nie jest jasna.
(dwa) patogeneza
Patogeneza wciąż nie jest bardzo jasna. Biorąc pod uwagę, że eozynofile przylegają do komórek śródbłonka naczyniowego, obecność cząsteczek adhezyjnych może stale uzupełniać eozynofile. Eozynofile wiążą się z indukowaną przez cytokiny cząsteczką adhezyjną komórek naczyniowych typu 1 (VCAM-1) w komórkach śródbłonka poprzez późno aktywny antygen integryny typu 4 (VLA-4) i cząsteczkową adhezję międzykomórkową typu 1 (ICAM- 1) odgrywa ważną rolę w migracji eozynofili do komórek śródbłonka. Uwalnianie leukotrienów, C4 i czynników aktywowanych przez płytki krwi przez eozynofile zwiększa przepuszczalność naczyń i prowadzi do zmian patologicznych poprzez uwalnianie białek ziarnistych, powodując uwalnianie histaminy i histaminy z komórek tucznych. Patologią jest głównie nekrotyczne zapalenie naczyń krwionośnych skóry. Patologia wykazała fibrynową nekrozę w ścianie, naciek eozynofili w całej skórze właściwej, łagodną lub fragmentację białych krwinek. Skóra właściwa jest zwykle normalna, czasami pęcherze w naskórku lub naciek eozynofilów.
Pośrednia immunofluorescencja ma dużą liczbę głównych podstawowych białek i neurotoksyn pochodzących z eozynofilów osadzonych wewnątrz i na zewnątrz ściany naczynia i naczyń krwionośnych, i można je zobaczyć w skórze właściwej, zwłaszcza w komórkach okołonaczyniowych (z trypsyną komórek tucznych). Barwienie) wzrosła. Mikroskopia elektronowa wykazała nieprawidłowości w ścianach małych naczyń krwionośnych i komórkach śródbłonka, przyczepność eozynofilów i wolnych eozynofili oraz widoczne komórki śródbłonka. Eozynofile tracą granulki cytoplazmatyczne i organelle, a chromatyna jądra rozpuszcza się. Nieprawidłowe komórki śródbłonka mają piknozę jądrową, obrzęk komórek, zniszczenie mitochondriów i pęknięcie błony komórkowej. Istnieją denaturowane duże eozynofile i wolne cząstki między wiązkami kolagenu. Barwienie immunologiczną peroksydazą wykazało, że VCAM-1 był osadzany w małych naczyniowych komórkach śródbłonka i że przylegały duże pozytywne eozynofile VLA-4. Powierzchowne zajęcie skóry przez VCAM-1 jest bardzo pozytywne.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie liczby płytek krwi (PLT) uszkodzenie skóry agar dyfuzja test immunologiczny zakażenie bakteryjne
Wysypka charakteryzuje się układowymi czerwonymi grudkami, krwotocznymi grudkami, obrzękiem naczynioruchowym, płytkami bąblowymi, zapaleniem błon śluzowych, zapaleniem dziąseł i całkowitym łysieniem. Czasami wywołuje rumień, uszkodzenie obrzęku i pęcherze. Główny świąd. Brak objawów ogólnoustrojowych, długi przebieg choroby, przewlekły proces nawrotu.
Zgodnie z objawami klinicznymi można zdiagnozować testy laboratoryjne, cechy biopsji tkanek.
Wzrosła bezwzględna liczba eozynofili, osiągając (1,4 ~ 6,2) × 10 / L, szybkość sedymentacji erytrocytów, wzrost głównego białka w surowicy (MBP) (<600 μg / L), wzrost IgE, IgA, IgG, elektroforeza białka w surowicy I wzrosła globulina gamma. Eozynofile przedłużały przeżycie w surowicy pacjenta.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Do tych, którzy muszą zostać zidentyfikowani, należą opryszczkowate zapalenie skóry, zespół eozynofilii, zespół Wellsa, napadowy obrzęk naczynioruchowy z eozynofilią i polimorficzna wysypka ciążowa. Powyższe choroby są klinicznie wolne od grudek krwotocznych i istnieją znaczące różnice w patologii, więc nie jest trudno je odróżnić. Zespół Churga-Straussa, klinicznie związany z astmą, histopatologią eozynofilowego zapalenia naczyń małych i średnich naczyń krwionośnych lub ziarniniakowe zapalenie naczyń oraz obecność lub brak fragmentacji białych krwinek.
