niebiesko-fioletowe zmiany skórne
Wprowadzenie
Wprowadzenie Jeśli wzrośnie czerwona krew we krwi (hemoglobina, która nie przenosi tlenu), skóra będzie miała niebiesko-fioletową zmianę w skórze, znaną medycznie jako sinica, często najbardziej widoczną w języku, wargach, małżowinach usznych, policzkach i kończynach. Niebiesko-fioletowa zmiana skóry występuje częściej w plamie płytkowej, która jest rodzajem płytki krwi, która jest mniej podatna na krzepnięcie i choroby krwi z powodu mniejszej liczby płytek krwi.
Patogen
Przyczyna
Etiologia i patogeneza tej choroby nie zostały w pełni wyjaśnione. Typ ostry występuje głównie po wyleczeniu ostrej wirusowej infekcji górnych dróg oddechowych, co sugeruje, że małopłytkowość wiąże się z odpowiedzią immunologiczną na pierwotną infekcję. Około połowa przewlekłych pacjentów może wykryć przeciwciała przeciwpłytkowe w surowicy.
I. Przeciwciała przeciwpłytkowe Przeciwciała przeciwpłytkowe są obecne w surowicy przewlekłych pacjentów z ITP. Jeśli osocze przewlekłego pacjenta z ITP zostanie dostarczone normalnej osobie, małopłytkowość normalnej osoby może zostać zmniejszona; jeśli normalny ludzki płytek krwi zostanie dostarczony do pacjenta z ITP, płytka wejściowa zostaje zniszczona w krótkim czasie. Potwierdzono, że skrócenie życia płytek krwi u pacjentów z ITP było spowodowane obecnością w surowicy przeciwciał niszczących płytki krwi, zwanych przeciwciałami płytkowymi (PAIC3), z których 95% było typu IgG oraz niewielkiej ilości IgM i IgM. Uzależniony od płytek dopełniacz C3 (PAC3) jest obecny w krążeniu krwi u pacjentów z ITP, a jego wzrost jest wprost proporcjonalny do wzrostu PAIg.
Po drugie, mechanizm niszczenia płytek krwi Średnia długość życia płytek krwi wynosi od 7 do 11 dni, podczas gdy żywotność płytek krwi u pacjentów z ITP wynosi tylko 40 do 230 minut. Ponieważ śledziona zawiera dużą liczbę makrofagów, może wytwarzać wysokie stężenia przeciwciał przeciwpłytkowych, a powolny przepływ krwi może blokować płytki krwi pokryte przeciwciałami, więc śledziona staje się głównym miejscem zniszczenia płytek. Wątroba i szpik kostny to także miejsca, w których dochodzi do zniszczenia płytek krwi. Przewlekłe niszczenie płytek ITP jest spowodowane fagocytozą komórek makrofagów przez wiązanie przeciwciał przeciwpłytkowych z powiązanymi z nimi antygenami. Ostre niszczenie płytek ITP jest spowodowane adsorpcją antygenów wirusowych na powierzchni płytek krwi i wiązaniem z odpowiednimi przeciwciałami przeciwwirusowymi, co prowadzi do zniszczenia płytek krwi.
Po trzecie, zaburzenie dojrzewania megakariocytów Ponieważ płytki krwi i megakariocyty mają wspólny antygen, przeciwciała przeciwpłytkowe mogą również hamować megakariocyty szpiku kostnego, powodując zaburzenia dojrzałości, a tym samym wpływając na produkcję płytek krwi.
Po czwarte, inne czynniki
1, rola estrogenu: typ przewlekły jest bardziej powszechny u kobiet w wieku rozrodczym, łatwy do nawrotu w czasie ciąży, co sugeruje, że estrogen może odgrywać rolę w patogenezie tej choroby, może być tak, że estrogen może zwiększać zdolność makrofagów do fagocytozy i niszczenia płytek krwi;
2, przeciwciało uszkadza komórki śródbłonka naczyń włosowatych, powodując wzrost przepuszczalności naczyń włosowatych i nasilenie krwawienia.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Rutynowa immunoglobulina związana z płytkami krwi (PAIgG, PAIgA, PAIgM) Liczba białych krwinek (WBC) Badanie czerwonych krwinek zgięcie kciukiem pięść
Po pierwsze, objawy plamicy małopłytkowej
1, typ ostry
Większość dzieci w wieku poniżej 10 lat ma historię infekcji wirusowej przed chorobą, a większość z powyższych infekcji dróg oddechowych, różyczki, odry i ospy wietrznej jest również dostępna po szczepieniu. Okres inkubacji między zakażeniem a sobólem wynosi ponad 1-3 tygodnie.
Głównie dla skóry, krwawienie z błony śluzowej, często poważniejsze, krwawienie skóry różni się wielkością, nierównomiernym rozmieszczeniem, z większą liczbą kończyn. Krwawienie z błon śluzowych ma wydzielinę z nosa, krwawiące dziąsła i błonę śluzową policzka. Często występują przewód pokarmowy, krwawienie z dróg moczowych, krwawienie z oka pod błoną, niewielka liczba krwotoków z siatkówki. Rdzeń kręgowy lub krwotok śródczaszkowy jest powszechny i może powodować paraliż kończyn dolnych lub nadciśnienie śródczaszkowe, które mogą zagrażać życiu.
2, typ przewlekły
Kobiety w wieku 20–50 lat są 3-4 razy płci męskiej. Podstępny początek. Pacjenci mogą mieć uporczywe krwawienia lub nawracające epizody, a niektórzy mogą mieć zlokalizowaną tendencję do krwawień, taką jak powtarzające się krwawienie z nosa lub krwotok miesiączkowy. Wady i wybroczyny mogą wystąpić w dowolnej części skóry i błon śluzowych, ale bardziej dystalnie do kończyn. Może wystąpić krwawienie z przewodu pokarmowego i dróg moczowych. Głęboki krwiak może również wystąpić po urazie.
Po drugie, diagnoza plamicy małopłytkowej
1, krew:
Ostre płytki krwi są znacznie zmniejszone, głównie poniżej 20 × 109 / L. Kiedy krwawienie jest ciężkie, może mu towarzyszyć niedokrwistość, a białe krwinki mogą zostać zwiększone. Czasami eozynofilia. Przewlekłe płytki krwi są najczęściej w zakresie 30-80 × 109 / L, wspólne duże zdeformowane płytki krwi.
2, szpik kostny:
W typie ostrym liczba megakariocytów jest normalna lub zwiększona, głównie naiwna, z gładkimi krawędziami komórek, bez wypukłości, z niewielką ilością cytoplazmy i dużych cząstek. Przewlekłe, megakariocyty ogólnie rosną, granulowane megakariocyty rosną, ale cytoplazma zawiera mniej cząstek, bazofilnych.
3. Badanie immunologiczne:
4. Inne:
Czas krwawienia wydłużył się, wynik testu ramienia wiązki był dodatni, skurcz skrzepu krwi był słaby, przyczepność płytek i funkcja agregacji uległy osłabieniu, a żywotność płytek krwi znakowanych 51Cr lub 111In uległa skróceniu.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa zmian niebiesko-fioletowych skóry:
(1) Niedokrwistość aplastyczna: objawia się jako trzy główne objawy gorączki, niedokrwistości i krwotoku. Wątroba, śledziona i węzły chłonne nie są duże. Podobnie do idiopatycznej plamicy małopłytkowej z niedokrwistością, ale niedokrwistość jest cięższa, całkowita liczba białych krwinek jest Neutrofile są zmniejszone, a retikulocyty nie są wysokie. Czerwony szpik kostny, układ granulocytów ma zmniejszoną funkcję krwi, a megakariocyty są zmniejszone lub niezwykle trudne do znalezienia.
(2) Ostra białaczka: ITP jest szczególnie potrzebna do identyfikacji białaczki bez wzrostu liczby białych krwinek, co może być potwierdzone przez krwawy rozmaz pokazujący różne stadia niedojrzałych białych krwinek i badanie szpiku kostnego.
(3) plamica alergiczna: w przypadku symetrycznych krwotocznych grudek wysypki kończyny dolne są częstsze, płytki krwi są liczne, na ogół łatwe do zidentyfikowania.
(4) toczeń rumieniowaty: wczesne objawy plamicy małopłytkowej, podejrzane o przeciwciała przeciwjądrowe i komórki tocznia (LEC) mogą pomóc w identyfikacji.
(5) Zespół Wiskortta-Aldricha: Oprócz krwotoku i małopłytkowości, w połączeniu z rozległym wypryskiem w całym ciele i łatwym do zakażenia, zmniejszenie przyczepności płytek krwi, brak reakcji aglutynacji na ADP, adrenalinę i kolagen. Jest to recesywna choroba dziedziczna, która występuje u niemowląt płci męskiej i umiera w wieku 1 roku.
(6) Zespół Evansa: charakteryzujący się jednoczesną autoimmunologiczną małopłytkowością i niedokrwistością hemolityczną, test Coomba jest dodatni, stan jest poważniejszy, większość pacjentów jest skuteczna przez hormon lub splenektomię.
(7) Zakrzepowa plamica małopłytkowa, obserwowana w każdym wieku, podstawowymi zmianami patologicznymi są eozynofilowa embolizacja małych tętnic, wcześniej uważana za zator płytkowy i potwierdzona przez embolizację fibryny za pomocą testu przeciwciał fluorescencyjnych. To uszkodzenie naczyń może wystąpić w różnych narządach. Objawy kliniczne krwotoku małopłytkowego i niedokrwistości hemolitycznej, powiększenie wątroby i śledziony, hemoliza jest pilniejsza, gorączka i ból brzucha, nudności, biegunka, a nawet śpiączka, drgawki i inne objawy neurologiczne. Wzrastają retikulocyty, a jądrzaste czerwone krwinki pojawiają się w otaczającej krwi. Test surowicy przeciwko ludzkiej globulinie jest ogólnie ujemny. Może wykazywać zaburzenia czynności nerek, takie jak krwiomocz, białkomocz, azotemia, kwasica. Rokowanie jest ciężkie i istnieje tylko tymczasowe połączenie hormonów kory nadnerczy.
(8) Wtórna plamica małopłytkowa: Zarówno ciężkie zakażenie bakteryjne, jak i wiremia mogą powodować małopłytkowość. Różne choroby śledziony, choroby szpiku kostnego, alergie chemiczne i leki oraz zatrucia (leki mogą bezpośrednio niszczyć płytki krwi lub hamować ich funkcję lub łączyć się ze składnikami osocza, tworząc kompleksy antygenowe, które z kolei wytwarzają przeciwciała, a następnie uczulenie na przeciwciała antygenowe Reakcja, zniszczenie płytek krwi Reakcje alergiczne można zaobserwować na początku dreszczy, gorączki, bólu głowy i wymiotów itp.), Niedokrwistość hemolityczna może być związana z trombocytopenią, należy ją dokładnie zbadać, aby znaleźć przyczynę identyfikacji z idiopatyczną plamicą małopłytkową.
