Barwienie PAS pozytywne
Wprowadzenie
Wprowadzenie Proteinoza pęcherzyków płucnych (PAP), znana również jako zespół Rosen-Castle-man-Liebow. Przełyki pęcherzykowe i oskrzelowe są wypełnione pozytywnym wybarwieniem PAS i charakteryzuje się bogaty w fosfolipidy materiał białkowy z płuc. Występuje u ludzi młodych i w średnim wieku, a częstość występowania u mężczyzn jest około trzy razy większa niż u kobiet. Przyczyna jest nieznana i może być związana z zaburzeniami odporności (takimi jak atrofia grasicy, niedobór odporności, limfopenia itp.). Pył, szczególnie narażony na pył, może powodować PAP, dlatego uważa się, że może to być niespecyficzna reakcja na niektóre czynniki drażniące, prowadząca do rozkładu makrofagów pęcherzykowych i produkcji białek PAS-dodatnich.
Patogen
Przyczyna
Przyczyna jest nieznana i spekuluje się, że ma ona związek z kilkoma czynnikami: takimi jak duża ilość wdychania pyłu (aluminium, krzemionka itp.), Zmniejszona funkcja odpornościowa (szczególnie niemowląt i małych dzieci), czynniki genetyczne, alkoholizm, infekcje mikrobiologiczne itp. W przypadku infekcji czasami trudno jest potwierdzić, czy jest to pierwotny czynnik patogenny, czy wtórny do proteinozy pęcherzykowej. Na przykład stwierdzono, że wirus cytomegalii, Pneumocystis carinii, zakażenie histoplazmozą itp. Mają wysokie odkładanie białka w pęcherzykach płucnych.
Chociaż czynnik wyzwalający nie jest jasny, zasadniczo zgadza się, że patogeneza jest spowodowana zaburzeniem metabolizmu lipidów. Oznacza to, że metabolizm pęcherzykowego środka powierzchniowo czynnego jest nieprawidłowy z powodu działania czynników wewnętrznych i zewnętrznych. Do tej pory więcej badań wykazało aktywność makrofagów pęcherzykowych Eksperymenty na zwierzętach wykazały, że aktywność makrofagów po fagocytozie pyłu jest znacznie zmniejszona, a cząsteczki makrofagów w popłuczynach pacjentów mogą zmniejszyć żywotność normalnych komórek. Po płukaniu pęcherzyków płucnych aktywność makrofagów pęcherzykowych można zwiększyć. W badaniu nie stwierdzono wzrostu białek wytwarzających komórki typu II i żadnych nieprawidłowości w ogólnoustrojowym metabolizmie lipidów. Dlatego ogólnie uważa się, że ta choroba wiąże się ze zmniejszeniem zdolności klirensu.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Bronchoskopia radiografii klatki piersiowej
Rozpoznanie patologiczne opiera się głównie na badaniu płukania oskrzelowo-pęcherzykowego lub bronchoskopii włóknistej lub torakotomii. Zakaszloną plwocinę utrwalono 80% etanolem, a PAS zabarwiono 15% dodatnim lipidem.
Podstawa diagnozy:
Niewielka liczba przypadków może przebiegać bezobjawowo, z jedynie nieprawidłowościami w zakresie promieniowania rentgenowskiego. Zaburzenia oddechowe pogarszają się wraz z rozwojem choroby, a trudności w oddychaniu, którym towarzyszy sinica, stają się coraz poważniejsze.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Proteoza pęcherzykowa jest niespecyficzna i należy ją odróżnić od:
1 idiopatyczne zwłóknienie śródmiąższowe płuc: idiopatyczne zwłóknienie śródmiąższowe płuc (lek oddechowy) (IPF) odnosi się do rozproszonej choroby zapalnej dolnych dróg oddechowych o nieznanej przyczynie. Zapalenie atakuje ścianę pęcherzyków płucnych i sąsiednie przestrzenie pęcherzykowe, powodując pogrubienie przegrody pęcherzykowej i zwłóknienie płuc. Komórki nabłonka pęcherzykowego i komórek śródbłonka naczyń włosowatych, które mogą być również zaangażowane w małe drogi oddechowe i małe naczynia krwionośne. Jego cechy kliniczne obejmują postępującą duszność, rzepy i postępującą hipoksemię. Upośledzona czynność płuc jest zdominowana przez restrykcyjne zaburzenia oddychania i dysfunkcję rozproszoną.
2 rak pęcherzyków płucnych: rak pęcherzyków płucnych: pochodzi z nabłonka błony śluzowej oskrzeli, znany również jako rak komórek oskrzelowo-pęcherzykowych lub rak oskrzelowo-pęcherzykowy, lub w skrócie rak pęcherzyków płucnych. Część jest wokół pola płucnego. We wszystkich typach raka płuc częstość występowania jest niska, a kobiety częściej. Zasadniczo stopień różnicowania jest wyższy, a wzrost wolniejszy - komórki rakowe rosną wzdłuż oskrzeli, przewodów pęcherzykowych i ścian pęcherzyków płucnych bez inwazji przegrody pęcherzykowej. Przerzuty limfatyczne i krwiotwórcze występują później, ale mogą rozprzestrzeniać się na inne płuca lub atakować opłucnę przez oskrzela. Rak pęcherzykowy ma dwa typy guzkowe i rozproszone w morfologii rentgenowskiej. Pierwszy z nich może być pojedynczym guzkiem lub wieloma guzkami; drugi jest podobny do zapalenia płuc.
3 Gruźlica żółciowa: Gruźlica jest przewlekłą chorobą zakaźną wywołaną przez Mycobacterium tuberculosis. Przenoszony głównie przez drogi oddechowe. Mogą wystąpić wszystkie narządy ciała, ale gruźlica jest najczęstsza. Jego cechami patologicznymi są guzkowate guzki o różnym stopniu martwicy kazeistycznej.
4 poważne choroby płuc, takie jak wirusowe zapalenie płuc, mykoplazmowe zapalenie płuc i chlamydia płucne. Rozpoznanie patologiczne opiera się głównie na badaniu płukania oskrzelowo-pęcherzykowego lub bronchoskopii włóknistej lub torakotomii. Zakaszloną plwocinę utrwalono 80% etanolem, a PAS zabarwiono 15% dodatnim lipidem.
Podstawa diagnostyczna: niewielka liczba przypadków może przebiegać bezobjawowo, tylko promieniowanie rentgenowskie ma nieprawidłową wydajność. Zaburzenia oddechowe pogarszają się wraz z rozwojem choroby, a trudności w oddychaniu, którym towarzyszy sinica, stają się coraz poważniejsze.
