Napięta, przerostowa skóra traci elastyczność
Wprowadzenie
Wprowadzenie Jest to mieszana manifestacja tocznia rumieniowatego, zapalenia skórno-mięśniowego lub zapalenia wielomięśniowego, twardzinowego reumatoidalnego zapalenia stawów itp. W tym samym czasie lub w różnym czasie, ale nie jest pewne, która to choroba, a we krwi jest drogi rodzaj plamki. Choroba tkanki łącznej fluorescencyjnego przeciwciała przeciwjądrowego i przeciwciała przeciw rybonukleoproteinie (n-RNP) jest mniej zaangażowana w nerki, ma lepszy wpływ na kortykosteroidy i ma lepsze rokowanie. Choroba występuje częściej u kobiet, stanowiąc 80%, częstość występowania jest częstsza w latach 30., ale dzieci i osoby starsze mogą krytykować.
Patogen
Przyczyna
Według różnych nieprawidłowości immunologicznych, chorób autoimmunologicznych, pacjentów z nadczynnością limfocytów B i funkcją limfocytów supresyjnych T, nieprawidłowościami regulacji immunologicznej limfocytów T i innymi niż SLE, pacjenci z MCTD z prawidłowymi lub zwiększonymi krążącymi komórkami TA, Jednakże hamowanie sprzężenia zwrotnego limfocytów T. Zaburzenie to nie może być skorygowane przez czynnik grasicy w surowicy, lub limfocyty supresyjne pacjentów mogą być upośledzone w hamowaniu limfocytów pomocniczych T lub ponieważ przeciwciała U1RNP mogą przenikać receptory Fc. Wnikające komórki jednojądrzaste, komórki hamujące T są również wadliwe, a funkcja jednojądrzastego układu fagocytarnego pacjenta do usuwania receptora Fc kompleksu immunologicznego jest normalna.
Przeciwciała anty-dsDNA są mniejsze lub ujemne, a przeciwciała anty-nRNP są zwiększone. Niektórzy uważają, że infekcje, takie jak wirusy, powodują uszkodzenie komórek, a ENA ma właściwości rozpuszczalne, które łatwiej przenikają do krwioobiegu niż DNA, promują produkcję przeciwciał i tworzenie kompleksów immunologicznych, a następnie zatapiają się w każdym z nich Narządy i narządy wywołujące podobne objawy.
Jeśli chodzi o częstość występowania nerek w MCTD, Morris i Hamberger wykazali, że ENA może hamować syntezę kompleksów immunologicznych DNA i przeciwciał anty-DNA, chroniąc w ten sposób nerki, jednak ostatnie badania wykazały, że zaangażowanie nerek może wynosić nawet 25%. , co sugeruje, że kompleks immunologiczny RNP nie ma działania ochronnego.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie elastyczności skóry rutynowa biochemia krwi sześć testów
1 zapalenie mięśni (ciężkie). 2 uszkodzenie płuc, a. DLco <70%, b. Nadciśnienie płucne, c. Biopsja wykazała uszkodzenie proliferacji naczyń płucnych. 3 Zjawisko Renault lub nieprawidłowa funkcja perystaltyki przełyku. 4 spuchnięte ręce lub opuszki palców stwardniały. 5 Miano przeciwciał anty-ENA ≥ 1: 10 000 i przeciwciało anty-U1RNP (10), przeciwciało anty-Sm (a), warunki diagnozy powinny spełniać cztery powyższe wskaźniki i wykluczać przeciwciało anty-Sm (10), ale nawet jeśli są klinicznie zgodne W przypadku diagnozy Sharpa niektóre przypadki zostały przekształcone w inne choroby tkanki łącznej.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
1. Toczeń rumieniowaty układowy: rumień sakralny, zajęcie i ciężkość nerek, anty-dsDNA, anty-Sm pozytywne wobec przeciwciał, wysoki wskaźnik pozytywnych komórek LE, rzadkie nieprawidłowości naczyń włosowatych typu krzewu, rzadki obrzęk dłoni i palców Stwardnienie można odróżnić od mieszanej choroby tkanki łącznej.
2. Twardzina skóry: twardnienie skóry tej choroby nie ogranicza się do twarzy, rąk, ramion, szyi i tułowia, kariotyp fluorescencyjny ANA można zobaczyć oprócz plam, a dodatni wskaźnik przeciwciał anty-nRNP jest niski. W przypadku niskich mian wpływ na kortykosteroidy jest również słaby i można go zidentyfikować.
3. Zapalenie skórno-mięśniowe lub zapalenie wielomięśniowe: Mieszana choroba tkanki łącznej ma kilka cech charakterystycznych tocznia rumieniowatego i twardziny skóry poza zapaleniem skórno-mięśniowym, i można wyróżnić wysoki wskaźnik surowicy i wysokie miano przeciwciała anty-nRNP.
4. Zespół nakładania się: objawy takich przypadków muszą spełniać kryteria diagnostyczne obu chorób w tym samym czasie i nie ma wysokiego miana przeciwciała anty-nRNP.
