Trudność wchodzenia po schodach
Wprowadzenie
Wprowadzenie Pacjenci z zapaleniem wielomięśniowym czują się trudniej, gdy podnoszą się i wstają z miejsca. Zapalenie wielomięśniowe jest ogólnoustrojową chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się stanem zapalnym, zwyrodnieniem i innymi zmianami w tkance mięśniowej (często dotyczy to również skóry, tj. Zapalenia skórno-mięśniowego), powodując symetryczne osłabienie mięśni i pewien stopień zaniku mięśni, głównie kończyn. Mięśnie
Patogen
Przyczyna
Przyczyna jest nieznana, może być spowodowana reakcją autoimmunologiczną i stwierdzono, że w mięśniach szkieletowych występuje szybkość odkładania się IgM, IgG, C3, szczególnie u dzieci z zapaleniem skórno-mięśniowym. Komórkowe odpowiedzi immunologiczne odgrywają ważną rolę w mięśniach, a wirusy mogą również być zaangażowane w chorobę: w komórkach mięśniowych znaleziono struktury podobne do mikroRNA, a mikroskopia elektronowa jest również obecna w miocytach i komórkach śródbłonka w skórze i ścianie mięśniowej. Znaleziono rurkowe ciało inkluzyjne przypominające nukleokapsyd paramyksowirusa. Powiązane zjawisko nowotworów złośliwych i zapalenia skórno-mięśniowego (znacznie więcej zapalenia wielomięśniowego) sugeruje, że guzy mogą powodować zapalenie mięśni, które jest wynikiem odpowiedzi immunologicznej przeciwko wspólnemu antygenowi mięśni i nowotworów.
Choroba nie jest rzadka, częstość występowania jest niższa niż toczeń rumieniowaty układowy i postępujące twardzina układowa, ale wyższa niż guzkowe zapalenie tętnic. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1: 2. Ludzie w dowolnej grupie wiekowej mogą rozwinąć chorobę, ale najwyższy wskaźnik zapadalności wynosi od 40 do 60 lat lub od 5 do 15 lat.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Statyczne obrazowanie kości i badanie palpacyjne kości metodą MRI
Inspekcja laboratoryjna
Testy laboratoryjne są pomocne w klinice. Jednak brak specyficzności, szybkość sedymentacji erytrocytów często wzrasta. Niewielka liczba pacjentów ma przeciwciała przeciwjądrowe lub komórki tocznia, szczególnie u tych z innymi chorobami tkanki łącznej, a wskaźnik dodatni jest wyższy u około 60% pacjentów z dodatnim przeciwciałem lub ekstraktem przeciw tymocytom (antygen tymocytowy (RM-1)) ) dodatnie przeciwciało. Związek między tymi przeciwciałami a patogenezą choroby jest niejasny, chociaż przeciwciało Jo-1 jest ważnym markerem związanym z zwłóknieniem pęcherzyków płucnych i zwłóknieniem płuc. Podwyższone enzymy mięśni surowicy, zwłaszcza transaminaza, kinaza kreatynowa (CR) i aldolaza. Regularne badanie poziomów CK może pomóc w leczeniu, a skuteczne leczenie może zmniejszyć podwyższone stężenie enzymów. Jednak u pacjentów z przewlekłym zapaleniem mięśni i rozległym zanikiem mięśni poziom enzymów mięśniowych jest normalny nawet w okresach aktywności.
Diagnoza
Istnieje pięć głównych kryteriów diagnostycznych:
(1) Proksymalny mięsień jest słaby.
(2) Charakterystyczna wysypka.
(3) Zwiększona jest zawartość enzymów w surowicy.
(4) Zmiany w biopsji mięśni (często decydujące).
(5) Specjalna triada elektromiograficzna: wzrost spontanicznego potencjału migotania i dodatniej ostrej drażliwości fali i insercji; aktywny skurcz wykazał krótkofalowy potencjał wielofazowy; powtarzane wyładowanie o wysokiej częstotliwości spowodowane stymulacją mechaniczną. Elektromiografia jest zasadniczo pojedyncza, więc do biopsji należy wybrać mięśnie z nieprawidłowym EMG.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa trudnych kroków:
1, twardzina układowa zapalenie skórno-mięśniowe późne zmiany, takie jak stwardnienie skóry, podskórne odkładanie się tłuszczu w tkance tłuszczowej, histologiczne również widoczny obrzęk tkanki łącznej, stwardnienie, zanik skóry itp., Ale we wczesnym stadium twardziny układowej Występuje zjawisko Raynauda, obrzęk twarzy i kończyn oraz atrofia po stwardnieniu. Początkowa zmiana zapalenia skórno-mięśniowego jest już znacząca, co jest znaczącym zapaleniem mięśni. W twardzinie układowej zmiany mięśniowe są zwykle w późnym stadium. Pojawiają się, a śródmiąższowe zapalenie mięśni można zidentyfikować.
2, reumatyczna polimialgia (polimialgia reumatyczna), zwykle występuje w wieku 40 lat lub starszych, rozproszony ból w bliższej kończynie jest większy niż kończyny dolne, któremu towarzyszy zmęczenie ogólnoustrojowe, pacjenci nie mogą odróżnić bólu od mięśni lub stawów, brak osłabienia mięśni, Z powodu niewłaściwego użycia może wystąpić łagodna utrata masy ciała, prawidłowe wartości CPK w surowicy, normalne lub łagodne zmiany miopatii w mioelektryczności.
3, eozynofilowe zapalenie mięśni (eozynofilowe zapalenie mięśni) charakteryzujące się podostrym bólem mięśniowym i osłabieniem mięśni proksymalnych, enzym sarkoplazmatyczny w surowicy można zwiększyć, mioelektryczność wykazuje zmiany w miopatii, biopsja mięśni pokazuje zapalenie mięśni związane z eozynofilem Infiltracja seksualna, czasem ogniskowa, jest podtypem spektrum zespołu eozynofilii.
