Malformacje naczyniowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie Guzy naczyniowe są również nazywane odpowiednio guzami rurkowymi lub naczyniakami krwionośnymi i naczyniakami limfatycznymi; jednak niektóre choroby naczyniowe nie są prawdziwymi guzami, dlatego można je nazwać tylko wadami naczyniowymi. Jest to guz lub deformacja pochodząca z naczyń krwionośnych lub limfatycznych. Mówiąc ogólnie, wada naczyniowa to grupa nieprawidłowych dojrzałych naczyń krwionośnych o pewnych właściwościach zajmujących, a uszkodzenie wynika głównie z pęknięcia i krwawienia lub zatorowości naczyniowej. Naczyniaki występują częściej u niemowląt urodzonych (około 1/3) lub wkrótce po urodzeniu (w ciągu 1 miesiąca). Pochodzi z resztkowych zarodkowych hemangioblastów. Tradycyjna medycyna chińska uważa, że jest ona związana z ciepłem płodu i ciepłem krwi, które są spowodowane zaburzeniami czynności serca i wątroby. Cechy histopatologiczne naczyniaków krwionośnych są bogate w proliferujące i aktywne naczyniowe komórki śródbłonka, z angiopatią i agregacją komórek tucznych.
Patogen
Przyczyna
Przyczyny wad rozwojowych naczyń
Nieprawidłowa ekspansja i komunikacja naczyń włosowatych, żył i tętnic lub naczyń limfatycznych z prawidłową komórkową tkanką śródbłonkową i właściwościami biologicznymi. Komórki śródbłonka naczyniowego nie rozmnażały się nienormalnie, otoczone przez normalną siateczkową tkankę łączną, a wewnątrz była widoczna tkanka mięśni gładkich. Zdecydowana większość (89,3%) stwierdzono po urodzeniu, a następnie rosła powoli z wiekiem, nigdy nie opadając.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Angiografia, radiografia ogólna, angiografia
Badanie wad naczyniowych
1. Wśród zmian nowotworowych tylko naczyniak krwionośny jest prawdziwym nowotworem, a pozostałe to wady naczyniowe. Większość naczyniaków krwionośnych podobnych do truskawek ze starej klasyfikacji należy do tej kategorii.
2. Zwiększona wada żylna z punktu widzenia histopatologii, średnica żyłki powinna być cieńsza niż żyły kapilarnej (50 ~ 200um). Kliniczna plama z wina porto (PWS) powinna być raczej wadą żylną niż kapilarną. Wada wrodzona żylna powinna być jamistym naczyniakiem krwionośnym według starej klasyfikacji.
3. Wydaje się, że typ wad rozwojowych limfatycznych mikrokapsułek obejmuje chrząstkę włośniczkową i chłoniaka gąbczastego w starej klasyfikacji, podczas gdy typ dużej torbieli jest równoważny typowi torbieli lub torbielowatemu guzowi wody w starej klasyfikacji.
4. Wady rozwojowe układu żylno-limfatycznego w typie mieszanym powinny odnosić się do tak zwanego gąbczastego naczyniaka limfatycznego według starej klasyfikacji i klinicznie. Wada żylno-limfatyczna odnosi się do naczyniaka limfatycznego naczyń włosowatych lub naczyniowego naczyniaka limfatycznego według starej klasyfikacji.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Wady naczyniowe mylące objawy
Naczyniak i wada naczyniowa są dwiema różnymi chorobami naczyniowymi, a ich metody leczenia i rokowanie są różne, dlatego należy je odróżnić od wad naczyniowych podczas diagnozowania naczyniaka krwionośnego.
Zasadniczo naczyniaki krwionośne i wady naczyniowe można rozpoznać po następujących aspektach:
1 czas wystąpienia: naczyniak krwionośny występuje najczęściej od 1 tygodnia do 1 miesiąca po urodzeniu, a po urodzeniu pojawiły się wady naczyniowe;
2 tempo wzrostu: naczyniak krwionośny ma szybki wzrost (okres wzrostu) i powolny proces regresji (okres regresji). Mogą wystąpić wady rozwojowe naczyń, ale tempo rozwoju jest powolne;
3 kolory: powierzchowny naczyniak krwionośny jest jaskrawoczerwony, kolor fazy proliferacyjnej stopniowo pogłębia się, a kolor zmienia się z jasnoczerwonego na ciemnofioletowy na początku wycofania i ostatecznie staje się zróżnicowany. Po zakończeniu cofania niektóre dzieci mają resztkową skórę i zwyrodnienie tkanki podskórnej: blizna , zanik, depigmentacja, teleangiektazja i luźna skóra. Skóra na powierzchni głębokiego naczyniaka krwionośnego jest podniesiona, ma normalny kolor lub niebieski kolor. Wady naczyniowe mają różne kolory w zależności od różnic w naczyniach włosowatych limfatycznych, żyłach lub tętnicach w nich zawartych;
4 temperatura zmiany: naczyniak krwionośny jest normalny lub nieco wyższy, wada naczyniowa jest znacznie zwiększona lub normalna;
5 tekstura: naczyniak krwionośny, taki jak guma, nie może opróżnić krwi pod ciśnieniem, test pozycji jest ujemny, rozwiązany naczyniak krwionośny to pozostała włóknista tkanka tłuszczowa, tekstura staje się miękka; a wada naczyniowa jest miękka, łatwa do kompresji, nacisk palca może Szybko opróżnij krew, a test pozycji jest pozytywny;
6 badanie obrazowe: głównie USG w kolorze B i MRI. Color Doppler: potrafi rozróżnić naczyniaki krwionośne i wady rozwojowe naczyń krwionośnych oraz dalej rozróżniać różne rodzaje wad naczyniowych. Kolor B super może pokazać poziom, rozmiar, ukrwienie itp. Zmiany, co jest bardzo pomocne w leczeniu; MRI: może nie tylko pokazać zasięg zmiany, ale także wykazać cechy hemoroologii, rozróżniając naczyniaki krwionośne i wady naczyniowe Złoty standard, trójwymiarowy CT: ponieważ może wyraźnie pokazywać stan naczyń krwionośnych w zmianie i jej anatomiczny związek z otaczającą tkanką, jest pomocny w diagnostyce różnicowej;
7 Oznaczanie estrogenu: Poziom estradiolu w surowicy u pacjentów z naczyniakiem krwionośnym jest znacznie wyższy niż w przypadku wad rozwojowych naczyń i zdrowych dzieci w tym samym wieku;
8 Badanie immunohistochemiczne: podstawowy czynnik wzrostu fibroblastów (bFGF): stężenie bFGF w moczu u dzieci z naczyniakiem proliferacyjnym było znacznie wyższe niż u dzieci z regresywnym naczyniakiem krwionośnym, wadami naczyniowymi i kontrolą. Czynnik wzrostu komórek śródbłonka naczyniowego (VEGF): Stężenie VEGF w fazie proliferacyjnej naczyniaka krwionośnego było znacznie wyższe niż w regresywnym naczyniaku krwionośnym, wadach naczyniowych i kontroli negatywnej. Antygen jądrowy komórek proliferujących (PCNA): dodatni wskaźnik ekspresji PCNA i liczba komórek tucznych w naczyniaku proliferacyjnym były znacznie wyższe niż w naczyniaku dziecięcym i różnych wadach naczyniowych. Transporter glukozy-1 (Glut1): We wczesnym rozrostu więcej komórek śródbłonka naczyniaka wyraża Glut1, a faza środkowej proliferacji, większość komórek śródbłonka mikronaczyniowego i rozproszone komórki śródbłonka wyrażają Glut1, a faza proliferacyjna, ekspresja Glut1 jest gwałtownie osłabiona; Mikronaczyniowe komórki śródbłonka guza nie wyrażają Glut1. Wszystkie gąbczaste wady żylne, wady tętniczo-żylne, wady naczyń włosowatych, małe tętnice i żyły oraz mikronaczynia w normalnych tkankach miękkich nie wyrażają Glut1;
9 chipów genowych może być również używanych jako nowe narzędzia w przyszłości. Doniesiono, że naczyniaki niemowlęce są związane z chromosomem 5q31-33.
