heterologiczny ACTH
Wprowadzenie
Wprowadzenie Heterologiczny ACTH jest powodowany przez niewłaściwą syntezę i wydzielanie hormonów bioaktywnych przez nowotwory i powoduje odpowiednie objawy kliniczne i oznaki. Pierwotnie nazwany „ektopowy” zespół hormonalny. Prawie wszystkie nieendokrynne tkanki produkują małe ilości różnych hormonów peptydowych i prekursorów hormonów .. Nowotwory inne niż hormonalne - hormonalne zespoły hormonalne nie są wytwarzaniem hormonów „ektopowych”, które są indukowaną przez nowotwór komórką charakterystyczną dla tkanek pochodzących z raka. Powiększony, przemianowany na „heterologiczny” zespół hormonalny.
Patogen
Przyczyna
Przyczyna heterologicznego ACTH:
Objawy i oznaki kliniczne są spowodowane niewłaściwą syntezą i wydzielaniem hormonów bioaktywnych przez nowotwór. Mężczyźni są bardziej powszechni (mężczyźni: kobiety = 3: 1) i występują w wieku od 40 do 60. Około połowa z nich może nie mieć oznak Cushinga, ale kortyzol może być zwiększony, a 8 mg deksametazonu na dzień nie może być hamowane.
Połowa choroby jest spowodowana rakiem płuc, głównie komórkami owsianymi. Tylko 3% tego typu raka płuc ma znak Cushinga. Komórki raka płuc z tej grupy to komórki APUD, które mogą wytwarzać odpowiednie enzymy i przekształcać POMC (makrocząsteczka ACTH) w Aktywny ACTH. Większość nowotworów płuc wytwarzających ACTH ma wysoki stopień złośliwości i krótki przebieg choroby. Zazwyczaj typowy objaw Cushinga zajmuje kilka miesięcy lub nawet lat, więc guzy o powolnym wzroście, takie jak grasiczak, rakowiak oskrzeli, guz chromochłonny lub rak rdzeniasty tarczycy mogą pojawić się na kilka miesięcy przed zdiagnozowaniem guza. Znak Rakowiak oskrzeli jest częstą chorobą okultystyczną, szczególnie uwagi. Pigmentacja pacjenta jest spowodowana rozszczepieniem β-MSH przez β-LPH, ACTH i inne fragmenty peptydowe zawierające cząsteczki MSH. W rzeczywistości każda tkanka rakowa zawiera POMC, a większość pacjentów z rakiem ma podwyższone POMC we krwi, ale nie ma objawów klinicznych.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Obrazowanie statyczne tarczycy potasu w surowicy
Badanie i diagnoza heterogennego ACTH:
Pacjenci z rakiem (szczególnie z rakiem płuc), oprócz objawów raka (takich jak utrata masy ciała, zmęczenie, niedokrwistość), takich jak hipokaliemia z zasadowicą (potas nie jest łatwy do skorygowania), osłabienie mięśni, obrzęk, objawy psychiczne, pigmentacja, Nadciśnienie lub upośledzona tolerancja glukozy należy podejrzewać o heterologiczny zespół ACTH. Podwyższenie ACTH można również zaobserwować u 20% do 31% pacjentów z przewlekłą obturacyjną rozedmą płuc, a czasami w innych poważnych niezłośliwych chorobach płuc.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa heteroseksualnych objawów mylących ACTH:
(1) Gruczolak kory hormonalnej kory nadnerczy: objawy kliniczne otyłości ciała dośrodkowego, twarzy w pełni księżyca, pleców bawołu, krwi wielokolorowej, brzucha skóry ud z fioletowymi liniami, zwiększonej grzywy i tak dalej. Cięższy brak miesiączki, utrata libido, ogólne osłabienie, a nawet obłożnie chory. Niektórzy pacjenci mają wysokie ciśnienie krwi, cukrzycę i tak dalej.
(2) Gruczolak stymulujący melaninę: bardzo rzadko, tylko nieliczni zgłosili, że skóra pacjenta jest czarna i nie towarzyszy jej zwiększony poziom kortyzolu.
(3) złośliwy guz przysadki: krótka historia, szybki postęp choroby, nie tylko guz rośnie w celu ściśnięcia tkanki przysadki i atakuje otoczenie, powodując zniszczenie kości dna siodła lub zanurzenie w zatoce jamistej, powodując porażenie nerwu okoruchowego lub porażenie nerwu porywacza. Czasami guz przenika przez siodło do zatoki klinowej, a objawy neurologiczne nie są oczywiste przez krótki czas.
Pacjenci z rakiem (szczególnie z rakiem płuc), oprócz objawów raka (takich jak utrata masy ciała, zmęczenie, niedokrwistość), takich jak hipokaliemia z zasadowicą (potas nie jest łatwy do skorygowania), osłabienie mięśni, obrzęk, objawy psychiczne, pigmentacja, Nadciśnienie lub upośledzona tolerancja glukozy należy podejrzewać o heterologiczny zespół ACTH. Podwyższenie ACTH można również zaobserwować u 20% do 31% pacjentów z przewlekłą obturacyjną rozedmą płuc, a czasami w innych poważnych niezłośliwych chorobach płuc.
