dziedziczna teleangiektazja krwotoczna
Wprowadzenie
Wprowadzenie Dziedziczna teleangiektazja krwotoczna jest chorobą krwotoczną spowodowaną nieprawidłową autosomalną dominującą strukturą naczyń krwionośnych. Charakteryzuje się wieloma naczyniami włosowatymi skóry, błon śluzowych i narządów wewnętrznych lub małymi tętnicami, żyłkami i powtarzającym się krwawieniem w zmianach chorobowych. W okolicy brakuje elastycznego włókna i wsparcia mięśni gładkich, co powoduje miejscowe rozszerzenie naczyń, zniekształcenie i kruchość oraz podatność na krwawienie. Zgłaszany wskaźnik zachorowalności za granicą wynosi 1-2 / 100 000.
Patogen
Przyczyna
Choroba jest autosomalną dominującą chorobą dziedziczną, którą mogą odziedziczyć zarówno mężczyźni, jak i kobiety. Zmiana znajduje się w ścianie naczynia i charakteryzuje się teleangiektazją, malformacjami tętniczo-żylnymi i tętniakami. Naczynia krwionośne są zniekształcone lub rozszerzone, a czasami tylko komórki śródbłonka ulegają zwyrodnieniu, a komórki śródbłonka są związane z wadami. Chore naczynia krwionośne mogą zostać pęknięte i krwotok z powodu niewielkiej siły zewnętrznej lub ciśnienia wewnątrznaczyniowego.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Angiografia serca
1. USG w trybie B często pokazuje wewnątrzwątrobowe rozszerzenie naczyń krwionośnych, czasami widoczne pulsacje naczyń krwionośnych, skanowanie promieniotwórczego radionuklidu można zobaczyć w skutecznym obszarze defektu promieniotwórczego wątroby, CT może zmieniać zniekształcenie i rozszerzanie naczyń krwionośnych.
2. Angiografia jest wspólna dla rozszerzania i zniekształcania dotkniętych naczyń krwionośnych W żyłach znajdują się małe guzkowe środki kontrastowe i wczesne wypełnienie żylne, co sugeruje przeciek tętniczo-żylny.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa dziedzicznej teleangiektazji krwotocznej
1. Roztocza pająka: Naczyniak pająk jest utworzony przez centralną małą tętnicę i wiele małych naczyń krwionośnych, które są rozproszone na zewnątrz.
2, czerwona plwocina: plwocina to zlokalizowana nieprawidłowość pigmentu skóry, która może się urodzić, ale także pojutrze. Na całe życie są czerwone ważki i czarne karaluchy. Czerwona ważka jest esencją ludzkiej krwi, więc czerwona ważka to głównie Kirgistan.
3, rozszerzenie dylatacji: teleangiektazja i powtarzające się krwawienia w tym samym miejscu, ze względu na kruchość ściany naczynia krwionośnego, test ramienia wiązki klinicznej jest często dodatni, a czas krwawienia jest wydłużony. Angiografia ma wartość diagnostyczną.
