Nadmierny przerost kończyn
Wprowadzenie
Wprowadzenie Nadmierny przerost kończyn: spowodowany nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu (GH) w przysadce mózgowej. U nastolatków rozwija się olbrzymia choroba z powodu narzucania patentów; po okresie dojrzewania osteofity połączyły się, tworząc akromegalię; w kilku okresach dojrzewania od początku do dorosłości nadal rozwija się akromegalia.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby
Choroba jest spowodowana nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu w przysadce mózgowej spowodowanym guzami przysadki lub innymi przyczynami. Wydzielanie hormonu wzrostu ma znaczny rytm okołodobowy, a szczyt wydzielania u dorosłych występuje głównie w nocy. GH działa głównie w celu promowania wzrostu tkanki kostnej, mięśni, tkanki łącznej i wnętrzności, promuje syntezę DNA i RNA, walczy z insuliną w celu promowania retencji sodu i stymuluje organizm do wydzielania niektórych peptydów, takich jak mediatory wzrostu.
Wpływ hormonu wzrostu na metabolizm glukozy jest podobny do insuliny i podobny do insuliny. Pierwszy z nich występuje wcześniej, a drugi występuje później. GH ma także bezpośredni wpływ na komórki wysepki B. Około jedna czwarta pacjentów może jednocześnie chorować na cukrzycę. Somatomedyna (SM) pochodzi z wątroby i może zwiększać wzrost chrząstki poprzez wpływ syntezy DNA i RNA. Czynniki wzrostu obejmują A, B i C, które mogą pośredniczyć we wzroście GH na kości. . Interleukina A (SmA) stymuluje syntezę kolagenu i niekolagenu, a interleukina C (SmC) stymuluje syntezę kolagenu w osteoblastach. BGP działa w wyniku działania GH poprzez SmA.
Zbyt dużo hormonu wzrostu może przyspieszyć tworzenie i dojrzewanie kości oraz promować wzrost kości. Zwiększa się przebudowa kości, a obrót kości jest przyspieszony. Karłowatość przysadki powoduje zatrzymanie lub opóźnienie wzrostu i rozwoju kości z powodu niedoboru hormonu wzrostu. W organizmie ludzkim hormon wzrostu może zwiększać wchłanianie wapnia w jelitach, tworzenie kości i mineralizację kości oraz zwiększać masę kostną. In vitro nie może bezpośrednio stymulować tworzenia macierzy kostnej. Interleukina ma działanie pobudzające wzrost różnych tkanek, może pośredniczyć w oddziaływaniu hormonu wzrostu na wzrost kości oraz promować wzrost kości i chrząstki. GH może zmieniać rytm dobowy fosforu w surowicy, zwiększać poziom fosforu we krwi, zwiększać TRP i zmieniać maksymalny stopień wchłaniania zwrotnego / filtracji kłębuszkowej (TMP / GFR) fosforu nerkowego, zwiększając dodatkowo fosfor we krwi.
GH promuje wzrost TRP i hamuje wydzielanie PTH, tym samym obniżając poziomy PTH, a także zwiększając fosfor we krwi. Gdy w diecie pacjenta nie ma wystarczającej ilości wapnia, może on mieć ujemny bilans wapnia, co powoduje osteoporozę, a po zwiększeniu spożycia wapnia w diecie można go przekształcić w dodatni bilans wapnia. Wraz ze wzrostem obrotu kostnego wzrasta GFR, a TRGa maleje, co sprzyja wzrostowi wysokiego stężenia wapnia w moczu i dodatkowo zwiększa zmiany kostne.
GH może stymulować tworzenie kości podokostnej, a fibroblasty nabłonkowe różnicują się w prymitywne osteoblasty, sprzyjają tworzeniu nowej kości, a pierwotna normalna aktywność nabłonka jest ponownie aktywowana. Chrząstka płytki nabłonkowej jest aktywna i promuje osteofity. Rozrost chrząstki.
GH może również promować zmiany w tkance łącznej w stawach, torebki stawowe stają się grubsze, poduszka tłuszczowa jest zwłókniona, a włóknista tkanka stawów kości i chrząstki i okostnej rozmnaża się. Osteoporoza w akromegalii różni się od utraty kości w innej osteoporozie, ale zwiększa tworzenie kości korowej ze zwiększonym współczynnikiem konwersji wapnia, zwiększoną masą kostną, przerostem kości i osteoporozą lub miejscowym Takie jak absorpcja kości grzbietu siodła, absorpcja kości siodła i inne nieprawidłowości.
(dwa) patogeneza
Ponieważ przysadka nadmiernie wydziela hormon wzrostu, może powodować olbrzymią chorobę, zanim kości zostaną zamknięte w okresie przedporodowym, podczas gdy dorośli z zamkniętymi kościami mogą spowodować powiększenie rąk, stóp, tkanek miękkich, narządów wewnętrznych i niektórych płaskich kości. Akromegalia.
Zbadać
Sprawdź
Choroba jest mniej powszechna, ogólny początek jest wolniejszy, częściej u młodych mężczyzn w średnim wieku, a przebieg choroby jest dłuższy, do 30 lat. Główne objawy kliniczne akromegalii związane są ze wzrostem GH, PRL, TSH, IGF-I i innych hormonów oraz ich skutkami, są związane z powiększeniem warstwy gruczolaka przysadki i uciskiem sąsiadujących tkanek oraz wzrostem ciśnienia śródczaszkowego. Jest to również związane z przerostem narządów i jego zmiennością funkcjonalną. We wczesnym stadium choroby może występować nadczynność gruczołów wydzielniczych, a późna może mieć zaburzenie endokrynologiczne.
Gdy akromegalia jest szorstka, twarz jest słaba, ból głowy jest słaby, pot jest spocony, ból pleców jest zwiększony, dłoń i stopa są poszerzone, liczba czapek i rozmiar buta rosną, a także mogą wystąpić objawy cukrzycy i nadczynności tarczycy. Z powodu rozrostu tkanek miękkich skóra jest gruba, skóra poduszki na głowie często ma obwisłe zmarszczki, podskórna tkanka łączna i głęboka powięź są pogrubione, pory są powiększone, a błona śluzowa jest pogrubiona. Grubość normalnej ludzkiej poduszki na piętę powinna być mniejsza niż 23 mm, ale ta choroba może być Zwiększona do (26,5 ± 4,1) mm, pogrubienie warg, zwiększenie ucha i nosa, tłuszcz języka, grube gardło, więc często głos jest niski i niewyraźny. Zmiany w kościach głowy, często poszerzenie i wzrost twarzy czaszki, górna szczęka, czoło, łuk brwiowy, krętarz potyliczny, wystająca i powiększona żuchwa i piszczel, rozszerzone zęby, uzębienie, wygląd pacjenta z roku na rok staje się brzydki. Pacjent rośnie szybciej niż normalnie, wysokość rośnie szybko, dłoń i stopa są przerośnięte, kość kręgosłupa jest poszerzona, a deformacją kości może być kifoza, a nawet patologiczne złamanie z powodu osteoporozy. Ponieważ na nerw wzrokowy ma wpływ ucisk gruczolaka spowodowany zaburzeniami krążenia krwi, może on powodować zanik nerwu wzrokowego, pogorszenie widzenia, wady pola widzenia, takie jak obustronna hemianopia.
1. Wygląd specjalny
Ze względu na stymulujący wzrost wpływ hormonu wzrostu na kości, skórę i tkankę miękką, pacjenci z tą chorobą mogą mieć specjalną twarz: górna powieka, piszczel, żuchwa, łuk brwiowy, występ żuchwy, rozstaw zębów, zwichnięcie zgryzu, poduszka Obrzeża wystają. Skóra głowy jest zarośnięta, a zwiotczenie jest głęboką zakładką, powieki grube, nos powiększony i poszerzony, a usta grube i grube. Z powodu migdałków, języczek, zgrubienia podniebienia miękkiego i rozrostu tkanek miękkich nosa pacjenci mogą mieć niski głos, niedrożność nosa, uczucie węchu, często towarzyszy im obturacyjny zespół bezdechu sennego. Mostek piersiowy pacjenta był wydatny, żebra były przedłużone, przednie i tylne średnice były powiększone, a kręgosłup został powiększony, a także widoczne były tylne i lekkie deformacje zgięć bocznych. Miednica jest poszerzona. Długie kości kończyn są pogrubione, dłonie i stopy są powiększone, palce i palce są pogrubione, a stopy są płaskie.
2. Zaburzenie metabolizmu glukozy
Z powodu antagonizującego hormon wzrostu insuliny wrażliwość tkanek na insulinę jest zmniejszona, co prowadzi do zaburzeń metabolizmu glukozy. Około połowa pacjentów ma wtórną cukrzycę lub upośledzoną tolerancję glukozy.
3. Nadciśnienie tętnicze
Zapadalność może wynosić od 30% do 63%. Z powodu przerostu serca, zwiększonej masy mięśnia sercowego, przerostu komory, rozwoju niewydolności serca, arytmii. Choroba ma wczesny początek miażdżycy i występuje często.
4. Objawy kompresji
Ponieważ guzy przysadki uciskają węzeł wzrokowy, obrzęk, utratę wzroku, zmniejszenie pola widzenia, a nawet ciśnienie śródczaszkowe w pobliżu selli. Tłuszcz, zaburzenia snu, moczówka prosta itp.
5. Objawy mięśniowo-szkieletowe naczyń krwionośnych i innych struktur mogą powodować bóle głowy i obrzęk brodawczaka. Jeśli guz uciska podwzgórze, może wystąpić anoreksja i otyłość.
(1) Ból pleców i pleców: 50% pacjentów ma tę dolegliwość i występuje garb kręgosłupa piersiowego. Może to być spowodowane ściśnięciem korzeni nerwowych wokół otworu międzykręgowego lub osteoporozą - ogromną masą obciążonych stawów. Osteoporoza w akromegalii nie jest bezpośrednim działaniem hormonu wzrostu, ale wynika z niskiego poziomu hormonów płciowych w tej chorobie. Z powodu długotrwałej nadmiernej stymulacji komórek kostnych przez hormon wzrostu, fibroblasty i chondrocyty namnażają się, wcześnie zwiększa się przestrzeń stawowa kości, przerost kości i ostrogi kostne. Choroba zwyrodnieniowa stawów może wystąpić w wielu miejscach. Późne wapienne sole wapnia wzrosły w więzadłach stawowych.
(2) Mięśnie: Z powodu działania hormonu wzrostu zwiększa się pojemność mięśniowa pacjenta, ale zmniejsza się tolerancja wysiłku. Pacjenci często skarżą się na osłabienie mięśni, a ból mięśni jest rzadki. 40% pacjentów może mieć oczywistą miopatię, objawiającą się jako zanik mięśni proksymalnych, a EMG jest podobny do miopatii, ale nie powoduje podrażnienia. Enzymy mięśniowe są normalne. Biopsja mięśni wykazała różne zmiany w proliferacji włókien mięśniowych typu I, zanik włókien mięśniowych typu II, ale bez stanu zapalnego i zniszczenia.
(3) Staw: rozluźnienie więzadeł z powodu proliferacji fibroblastów wokół stawu, pogrubienie torebek, odkładanie się wapnia wokół więzadła stawowego, zwapnienie torebki stawowej powodujące zaburzenia wewnętrznej struktury stawu, łzawienie łąkotki i ból stawów przypominający dnę Atak Promujący wzrost wpływ hormonu wzrostu na chrząstkę może powodować rozproszone namnażanie chrząstki, nadmierny wzrost chrząstki jest podatny na pękanie, a krwawienie z wrzodów może wystąpić w głównym obciążonym kłykcie kości udowej. Późna chrząstka znika, jama stawowa zwęża się lub znika, stawy są sztywne, a ruch jest ograniczony. Zmiany te występują głównie w stawach obciążonych, takich jak kręgosłup, biodro, kolano, kostka, stawy barkowe itp.
(4) Nerwy: w tej chorobie można zaobserwować następujące dwie neuropatie:
1 neuropatia kompresyjna; z powodu nadmiernej stymulacji hormonu wzrostu, więzadeł, ścięgien i innych tkanek miękkich można przerwać rozrost tkanki łącznej i kości? Nerw, nerw pośrodkowy, skrzyp kręgosłupa i inne objawy kliniczne, takie jak porażenie palców, kończyny dolne Objawy, takie jak drętwienie, zatrzymanie moczu oraz osłabienie lub zanik głębokich odruchów plwociny.
2 neuropatia niedokrwienna: głównie wtórna do przerostu tkanek wewnątrzczaszkowych i okołonerwowych.
(5) Skóra: Ze względu na stymulujący wzrost wpływ hormonu wzrostu na tkankę kolagenową, typowym działaniem jest wzrost grubości tłuszczu pięty.
Typowe przypadki akromegalii można rozpoznać po objawach i oznakach, ale gdy wczesny etap choroby nie jest typowy, objawy kliniczne nie są widoczne, a do potwierdzenia diagnozy potrzebne są badania biochemiczne i radiologiczne.
1. Wygląd specjalny
Jest to typowa akromegalia, z dużymi dłońmi i stopami, powiększoną głową, pogrubionymi wargami, niskim tonem oraz występem żuchwy i rzadkim uzębieniem.
2. Endokrynologia i badanie biochemiczne
Można stwierdzić, że stężenie GH w osoczu wzrasta powyżej 10 ng / ml, i mogą wystąpić takie ustalenia, jak podwyższony poziom PRL, podwyższony poziom glukozy we krwi, podwyższony poziom fosforu we krwi, nieprawidłowa czynność tarczycy i nieprawidłowy metabolizm kości. Doustny test tolerancji glukozy może wykazywać wysoką krzywą cukru we krwi, nie hamując poziomu GH w osoczu, GH powyżej 5ng / ml. W teście stymulacji TRH wartość GH w osoczu jest większa niż 50% wartości podstawowej GH, a wartość GH jest większa niż 10 ng / ml. Jednocześnie prace SMc i IGF można znacznie zwiększyć.
3. Rentgen i tomografia komputerowa
Można stwierdzić, że sella jest powiększona, obszar siodła zajmuje zmianę, obwód siodła jest ściśnięty, dłoń i stopa są powiększone i poszerzone, a specyficzne dla promieniowania rentgenowskiego objawy czaszki, kości długiej i kości kręgosłupa mogą pomóc w diagnozie.
4. Specjalne badanie kości
Takie jak oznaczanie gęstości pojedynczego fotonu lub dwufotonowego kości, a także oznaczanie zawartości BMC w QCT itp., Można znaleźć nieprawidłowości, takie jak osteoporoza i / lub przerost kości. Pomiar QCT odzwierciedla wiarygodność rzeczywistej zawartości mineralnej kości, wartości CT i zawartości wapnia w kości są ściśle powiązane, a trzeci krąg lędźwiowy jest wykorzystywany jako miejsce pomiaru. QCI można wykorzystać do określenia BMC kręgów w czterech aspektach, a mianowicie:
1 Ocena wpływu różnych poziomów hormonów na metabolizm kości.
2 Ocena i określenie utraty kości związanej z prawidłowym wiekiem.
3 Określ próg ryzyka złamania i próg złamania.
4 Ocena wpływu różnych leków i programów ćwiczeń na BMC.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Akromegalia
Choroba jest rodzinna lub konstytucyjna. Ma odmienny wygląd od młodego wieku, wysokie ciało, a jej wygląd przypomina akromegalię, ale w mniejszym stopniu. Nie ma żadnych nieprawidłowości w badaniu. Poziom GH w osoczu nie jest wysoki, a badanie rentgenowskie siodła nie rozszerza się. BMC jest na normalnym poziomie.
2. Nie ma gigantycznej choroby jąder
Ciało jest wysokie, gonady są atroficzne, odległość między palcami przekracza długość ciała, kalus jest późno zamknięty, wiek kości jest opóźniony, film rentgenowski pokazuje, że siodło nie jest duże, a struktura kości jest mniejsza niż w przypadku gigantycznej choroby i akromegalii. Funkcja Gonadal zanikła, poziomy hormonów płciowych zostały zmutowane, poziomy GH nie były wysokie, a także inne testy biochemiczne i laboratoryjne, takie jak akromegalia.
3. Przerost szkieletowy skóry dłoni i stóp
Większość pacjentów stanowili młodzi mężczyźni, a ich wygląd był podobny do akromegalii, ale studenci układu hormonalnego bez akromegalii wykazywali zaburzenia metaboliczne. Poziom GH we krwi jest normalny, siodło nie powiększa się, czaszka nie jest duża, a zmiany kości nie są oczywiste.
4. Badanie kręgosłupa lędźwiowego, sella oraz badanie rentgenowskie dłoni i stóp tej choroby mają szczególne działanie: pomiar GH wskazuje, że GH jest nadmiernie wydzielany, więc można go odróżnić od zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa. Późne zmiany są podobne do choroby zwyrodnieniowej stawów spowodowanej innymi przyczynami i są trudne do zidentyfikowania.
Choroba jest mniej powszechna, ogólny początek jest wolniejszy, częściej u młodych mężczyzn w średnim wieku, a przebieg choroby jest dłuższy, do 30 lat. Główne objawy kliniczne akromegalii związane są ze wzrostem GH, PRL, TSH, IGF-I i innych hormonów oraz ich skutkami, są związane z powiększeniem warstwy gruczolaka przysadki i uciskiem sąsiadujących tkanek oraz wzrostem ciśnienia śródczaszkowego. Jest to również związane z przerostem narządów i jego zmiennością funkcjonalną. We wczesnym stadium choroby może występować nadczynność gruczołów wydzielniczych, a późna może mieć zaburzenie endokrynologiczne.
Gdy akromegalia jest szorstka, twarz jest słaba, ból głowy jest słaby, pot jest spocony, ból pleców jest zwiększony, dłoń i stopa są poszerzone, liczba czapek i rozmiar buta rosną, a także mogą wystąpić objawy cukrzycy i nadczynności tarczycy. Z powodu rozrostu tkanek miękkich skóra jest gruba, skóra poduszki na głowie często ma obwisłe zmarszczki, podskórna tkanka łączna i głęboka powięź są pogrubione, pory są powiększone, a błona śluzowa jest pogrubiona. Grubość normalnej ludzkiej poduszki na piętę powinna być mniejsza niż 23 mm, ale ta choroba może być Zwiększona do (26,5 ± 4,1) mm, pogrubienie warg, zwiększenie ucha i nosa, tłuszcz języka, grube gardło, więc często głos jest niski i niewyraźny. Zmiany w kościach głowy, często poszerzenie i wzrost twarzy czaszki, górna szczęka, czoło, łuk brwiowy, krętarz potyliczny, wystająca i powiększona żuchwa i piszczel, rozszerzone zęby, uzębienie, wygląd pacjenta z roku na rok staje się brzydki. Pacjent rośnie szybciej niż normalnie, wysokość rośnie szybko, dłoń i stopa są przerośnięte, kość kręgosłupa jest poszerzona, a deformacją kości może być kifoza, a nawet patologiczne złamanie z powodu osteoporozy. Ponieważ na nerw wzrokowy ma wpływ ucisk gruczolaka spowodowany zaburzeniami krążenia krwi, może on powodować zanik nerwu wzrokowego, pogorszenie widzenia, wady pola widzenia, takie jak obustronna hemianopia.
