Wrzód akralny
Wprowadzenie
Wprowadzenie Akromegalia jest ważnym powikłaniem twardziny układowej, a utrzymujące się i nawracające wrzody mogą powodować silny ból, infekcję, zgorzel, zaburzenia czynności i pogorszenie jakości życia, powodując wielki ból u pacjentów. Z tego powodu badania nad wrzodami akralnymi w twardzinie stały się gorącym problemem w ostatnich latach.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby
Nie jest jasne i zostało podsumowane w następujących aspektach:
1. Czynniki genetyczne
Według niektórych pacjentów z wyraźnym wywiadem rodzinnym częstość występowania HLA-B8 jest zwiększona u pacjentów w stanie krytycznym i u krewnych pacjentów występują nieprawidłowości chromosomowe. Uważa się, że cechy typu genetycznego mogą dotyczyć dominującego allelu chromosomu X.
2, czynniki infekcji
Wielu pacjentów często ma ostre infekcje przed wystąpieniem, w tym dławicę piersiową, zapalenie migdałków, zapalenie płuc, szkarlatynę, odrę i zapalenie zatok. Ciała inkluzyjne paramyksowirusa znaleziono w mięśniu prążkowanym pacjenta i nerce.
3. Nieprawidłowe metabolizm tkanki łącznej
Pacjent wykazywał rozległe zmiany w tkance łącznej, a zawartość kolagenu w skórze znacznie wzrosła, w aktywnym wirusie zmian skórnych było więcej rozpuszczalnego kolagenu i niestabilne międzycząsteczkowe łańcuchy boczne. Kultura fibroblastów u pacjenta wykazała wyraźny wzrost aktywności syntezy kolagenu.
4, nieprawidłowe naczynia krwionośne
Pacjenci z objawem Raynauda, nie tylko ograniczonym do kończyn, ale także do trzewnych naczyń krwionośnych; histopatologia pokazuje, że zmiany skórne i narządy wewnętrzne mogą mieć przykurcz naczyń krwionośnych (tętniczych) i przerost błony wewnętrznej, więc niektórzy uważają, że ta choroba jest pierwotnym naczyniem krwionośnym Choroba, ale ponieważ choroba naczyniowa nie jest widoczna u wszystkich pacjentów, uważa się również, że choroba naczyniowa nie jest jedyną przyczyną choroby.
5, nieprawidłowości immunologiczne
To najważniejszy pogląd ostatnich lat. U pacjentów można wykryć różne autoprzeciwciała (takie jak przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała anty-DNA, przeciwciała anty-ssRNA, przeciwciała przeciw ekstraktowi z twardziny skóry); liczba komórek B u pacjentów wzrasta, a odporność humoralna jest znacznie zwiększona w systemie. Dodatni wskaźnik krążących kompleksów immunologicznych u pacjentów z typem wynosi do 50%. Większość pacjentów ma hipergammaglobulinemię; niektóre przypadki są często komplikowane przez toczeń rumieniowaty, zapalenie skórno-mięśniowe, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena lub zapalenie tarczycy Hashimoto. Obecnie większość uważa, że ta choroba może być chorobą autoimmunologiczną spowodowaną utrzymującą się przewlekłą infekcją opartą na pewnym podłożu genetycznym.
(dwa) patogeneza
Patogeneza
(1) Teoria uszkodzenia naczyń: Zjawisko Raynauda jest często wczesną manifestacją SSc, co wskazuje, że wczesne zmiany są oczywistym uszkodzeniem naczyń, nie tylko na końcu palca (stopy), ale także w narządach wewnętrznych. Ostatnio zasugerowano, że SSc jest wynikiem wielokrotnego uszkodzenia komórek śródbłonka naczyniowego Uszkodzenie komórek śródbłonka powoduje zmiany przepuszczalności naczyń włosowatych, a uszkodzenie tętniczek prowadzi do agregacji płytek krwi i proliferacji komórek śródbłonka. Komórki śródbłonka są szkodliwe dla różnorodności, z obrzękiem i przerostem, a następnie zakrzepicą prowadzącą do zwężenia światła i niedokrwienia tkanek. Te zmiany naczyniowe występują w wielu układowych naczyniach krwionośnych, takich jak skóra, mięśnie szkieletowe, przewód pokarmowy, płuco, serce, nerka i mózg. Chociaż we wczesnym stadium choroby występują znaczące zmiany naczyniowe, immunoglobulina, dopełniacz i kompleksy immunologiczne rzadko występują w ścianie naczynia krwionośnego, dlatego wskazano również, że przyczyną tej choroby jest uszkodzenie śródbłonka.
(2) Immunologia: Choroba często współistnieje z chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe, zespół Sjogrena, reumatoidalne zapalenie stawów itp., A idiopatyczna małopłytkowość często występuje w przebiegu choroby. Purpura, niedokrwistość autoimmunologiczna itp. W surowicy znajduje się wiele autoprzeciwciał i często występują wielokomórkowe szczepy hipergammaglobulinemii, kompleksów immunologicznych itp., Sugerujące choroby autoimmunologiczne.
Te autoprzeciwciała obejmują: Scl-70, znane również jako przeciwciało anty-lokalna izomeraza I, przeciwciało anty-centromerowe, przeciwciało anty-nukleolityczne (w tym różne składniki nuklearne), przeciwciało anty-PM / SSc itp., Rola tych autoprzeciwciał Mechanizm nie jest bardzo jasny, ale odpowiadający mu antygen docelowy jest ważnym składnikiem metabolizmu jądrowego, dlatego sugeruje się, że choroba jest spowodowana symulacją molekularną. Limfocyty T mają również znaczące nieprawidłowości w krążeniu i tkankach wokół SSc. We krwi obwodowej komórki T zmniejszają się, a stosunek limfocytów T pomocniczych do limfocytów T hamujących wzrasta; limfocyty skóry właściwej są głównie limfocytami pomocniczymi T, a miejscowo izolowane limfocyty mogą stymulować aktywację fibroblastów skóry. Cytokiny. Krótko mówiąc, w tej chorobie występują oczywiste humoralne nieprawidłowości immunologiczne i komórkowe nieprawidłowości immunologiczne.
(3) Nieprawidłowe rozprzestrzenianie się włókien: skóra i narządy wewnętrzne tej choroby są w znacznym stopniu zwłóknione, ponieważ nowo zsyntetyzowany kolagen zastępuje większość lub całość tkanki podskórnej, tym samym napinając i utwardzając skórę. Niektóre podtypy fibroblastów izolowane ze skóry pacjentów z SSc mogą syntetyzować nadmiar kolagenu (głównie typu I i III), glikoproteiny itp. W hodowli. Eksperymenty wykazały również, że miejscowy rozkład kolagenu jest zmniejszony. Obecne badania wykazały, że TGF-B (czynnik transformujący wzrost) nie tylko bezpośrednio stymuluje, ale także wydziela PDGF-β (czynnik wzrostu pochodzący z płytek), aby pośrednio stymulować wzrost fibroblastów.
2. Patologia
Główne zmiany patologiczne SSc to naciek komórek zapalnych tkanki łącznej, przerost błony wewnętrznej, niedrożność naczyń, przerost tkanki włóknistej i atrofia sklerotyczna. We wczesnym stadium zmian skórnych (stan zapalny), obrzęk śródmiąższowy skóry właściwej, oddzielenie włókien kolagenowych, naciek limfocytów wokół małych naczyń krwionośnych, obrzęk ścian naczyń krwionośnych i pękanie włókien elastycznych. Następnie naciek komórek zapalnych wokół naczyń krwionośnych opadł, kolagen nabrzmiał, a kwaśne mukopolisacharydy i kolagen wokół włókien małego naczynia krwionośnego wzrosły. W późnym etapie (okres twardnienia) włókna kolagenowe są homogenizowane, wiązki włókien kolagenowych równoległe do naskórka są zwiększane, włókna kolagenowe są namnażane i rozprzestrzeniane na głębokość. Mała ściana naczynia jest pogrubiona, światło staje się mniejsze, a nawet zatkane. Dalsze zmiany w późnym stadium, prowadzące do atrofii naskórka i przydatków, odkładania wapnia, stwardnienia powięzi i atrofii.
Zmiany trzewne są zasadniczo zgodne ze zmianami skórnymi. Stwardnienie rozsiane układowe: mięsień gładki (w tym wiązka włókien mięśnia przełyku) wykazywał jednolite stwardnienie i zanik, rozległy zanik i zwłóknienie mięśni ściany jelita i mięśnia sercowego; zwyrodnienie białka podobne do fibryny, naciek zapalny i kolagen w wsierdzie i osierdziu Hiperplazja; rozległe zwłóknienie płuc i pęcherzyków płucnych oraz zmiany torbielowate; pogrubienie ściany tętniczek płucnych, pogrubienie pęcherzykowej i mikronaczyniowej błony podstawnej; rozrost błony wewnętrznej tętnicy międzypłatkowej, pogrubienie błony podstawnej kłębuszków nerkowych, fibryna Jak martwica. W ciężkich przypadkach można zaobserwować stwardnienie kłębuszkowe i zawał kory nerkowej; tarczyca może również wykazywać atrofię śródmiąższową i zwłóknienie (ryc. 1, 2, 3).
3. Etiologia i patogeneza medycyny chińskiej
Przyczyną tej choroby jest głównie wrodzony niedobór, niedobór Yang śledziony i nerki lub egzogenne wilgotne ciepło, mokra waga w upale, mokre zło i yang lub zimne i zimne wnętrze lub na zewnątrz nie jest stałe, egzogenny wiatr i zimne zło, odporność na zło Weiyang Zło utrudnia żyły, co prowadzi do dysharmonii obozu, qi i krwi, awans obejmuje zaburzenia trzewne, niedobór yang i produkty patologiczne, takie jak kondensacja flegmy.
(1) Niedrożność wiatru i zimna: Niewystarczające wrodzone wyposażenie, gaz obronny nie jest stały, atak zimna i zimna, ranny w płucach, zablokowany w żyłach, obóz nie jest harmonijny, żyły są nieprzejezdne, wówczas może wystąpić ból ciała, obrzęk kończyn, twarda skóra, kaszel , kaszel itp.
(2) niedobór Yang śledziony i nerek, plwocina zimna krzepnięcie: atak zimna i zimna lub brak wrodzonego wyposażenia, niedobór Yang śledziony i nerki lub nadmierne uszkodzenie pracy, niedobór Yang, zimno z endogennego, zimno jest cytowane, zimno to stagnacja, krew Nie może płynąć, a przepływ krwi nie jest gładki, więc może prowadzić do zastoju krwi, zablokowania zabezpieczeń, a następnie do końca przeziębienia, skóra staje się zimna i biała, fioletowa, twarda skóra, nawet dystrofia mięśni i skóry i cienkie mięśnie Cienka skóra, wypadanie włosów, pigmentacja.
(3) zmętnienie i niedrożność: zimne zło boli płuca, zdrowie płuc jest uszkodzone, płuca nie są zadeklarowane, ciecz jest trudna do stracenia i jest skoncentrowana; lub śledziona i nerka są yang, zmętnienie nie może być mętne. Jeśli zmętnienie zostanie zablokowane w żyłach skóry, a skóra ścięgien umiera, może wystąpić choroba.
(4) stagnacja qi i zastój krwi: gniew i gniew przez długi czas, emocjonalnie niewygodne, mogą prowadzić do stagnacji qi i zastoju krwi, zastoju krwi i zabezpieczeń, tak że krew nie może podnieść włosów na skórze, dzięki czemu skóra jest chwała i twarda i cienka, zmiany skórne Trudno otworzyć usta jest trudne, Qi Yu nie może transportować krwi do końca czwartej kończyny, przeziębienia, bólu ciała, a nawet żeber i pośpiechu.
(5) Wilgotny blok cieplny: początkowe uczucie wilgotnego ciepła, mokrej masy w ciele, mokre zło uszkadza yang, stopniowo pojawiające się ciepłe i niewystarczające napięcie skóry, więc staw zmienia się z zaczerwienienia w biały obrzęk, początek innej sytuacji choroby .
Choroba zaczyna się na początku choroby, ale zło pozostaje przez długi czas, aby zablokować powietrze, przepływ krwi nie jest gładki, i stopniowo zaangażowane są płuca, śledziona i nerki, a główną przyczyną jest wilgotne ciepło, zimna koagulacja i stagnacja uboczna. Yin, yin i yang mogą być napięte. Ci, którzy są uszkodzeni przez wnętrzności, są bardziej niebezpieczni.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Mikroskopia grzybowa skóry rozmaz mikroskopowy skóry
Skóra objawia się wczesnym obrzękiem dłoni i palców, ale wpływa również na przedramię, stopę, kończyny dolne i twarz, ale kończyny dolne są mniej dotknięte. Okres obrzęku może trwać tygodnie, miesiące, a nawet dłużej. Obrzęk może być wklęsły lub nie wklęsły i może mu towarzyszyć rumień. Zmiany skórne postępują od dystalnego końca kończyny do bliższego końca. Skóra stopniowo twardnieje, pogrubia, a na koniec przylega do tkanki podskórnej (okres twardnienia).
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
(1) Zlokalizowane twardzinę należy zidentyfikować z następującymi chorobami:
1. Wczesne uszkodzenie zaniku płytki nazębnej jest różnej wielkości, koloru skóry lub niebiesko-białego, wgłębień lub wybrzuszeń, zmarszczek na powierzchni i trudnych do dotknięcia.
2. Atroficzne stwardniające stwardniające zmiany skórne to lśniące lawendą płaskie grudki, które różnią się wielkością i często łączą się, ale nie łączą się ze sobą. Na powierzchni znajdują się napalone czopki mieszków włosowych, czasem pęcherze i stopniowo dochodzi do zaniku skóry.
(2) Stwardnienie układowe należy zidentyfikować z następującymi chorobami:
Obrzęk dorosłych
Zmiany skórne często rozwijają się od głowy i szyi do ramion i pleców, a głęboka skóra właściwa jest spuchnięta i sztywna. Miejscowa brak pigmentacji, brak atrofii i wypadania włosów oraz tendencja do samoleczenia.
2. Mieszana choroba tkanki łącznej
Pacjent ma mieszane objawy tocznia rumieniowatego układowego, twardziny skóry, zapalenia skórno-mięśniowego lub zapalenia wielomięśniowego, w tym zjawisko Raynauda, nie cofnięty obrzęk twarzy i dłoni, obrzęk palców, gorączka, nieniszczący Zapalenie stawów, osłabienie mięśni lub bóle mięśni. Zarówno ługujące antygen jądrowy (ENA), jak i przeciwciała RNP są wysoce miano dodatnie.
3. Zespół przypominający twardzinę wywołany przez chemikalia i trucizny
Osoby mające kontakt z chemikaliami, takimi jak polichlorek winylu i benzen, a także osoby spożywające toksyczne oleje lub niektóre leki i otrzymujące silikonowe powiększanie piersi, mogą rozwinąć inne objawy skórki i twardziny skóry. Jednak ludzie ci nie mają typowych objawów twardziny skóry, żadnych swoistych autoprzeciwciał w surowicy, przerywają kontakt, a objawy mogą stopniowo zanikać, co jest łatwe do odróżnienia od twardziny skóry.
