spontaniczny krwotok śródgałkowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie Jest to powszechny nowotwór złośliwy w naczyniowce naczyniowej, zwykle obserwowany u 40 do 60 lat. Nie ma nic wspólnego z seksem ani z oczami lewymi i prawymi. Może występować w dowolnej części naczyniówki, ale występuje często w tylnym biegunie oka. Czasami może wystąpić spontaniczny krwotok wewnątrzgałkowy, ale Ogólne prawdopodobieństwo wystąpienia wynosi dwie części na milion. Istnieją dwa sposoby rozwoju klinicznego: Ograniczenia: Zlokalizowany wzrost między twardówką a błoną naczyniówkową, płaski owal. Z powodu ograniczenia twardówki i szklanej błony wzrost jest powolny, a jeśli szklana błona zostanie złamana, gwałtownie rozszerzy się w przestrzeni podsiatkówkowej, tworząc guz podobny do grzyba o dużej podstawie i cienkiej szyi. Rozproszony: charakteryzuje się rozległym rozproszonym naciekaniem, komórki nowotworowe infiltrowane przez naczynia krwionośne i osłony limfatyczne i rozprzestrzeniają się wzdłuż płaszczyzny naczyniówki, więc przebieg choroby jest dłuższy niż ograniczenia, a rozwój jest powolny. Z wyjątkiem nieregularnej pigmentacji dna oka nie ma znaczącego wzrostu pozostałych.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby:
Nadal nie jest jasne i może być związane z czynnikami rasowymi, rodzinnymi i hormonalnymi. Spośród 3706 przypadków czerniaka błony naczyniowej obserwowanych przez 17 lat, 16 przypadków (0,4%) stanowiły kobiety w ciąży, w wieku około 30 lat, z których wszystkie stwierdzono w drugiej połowie ciąży. Związek między początkiem a ciążą i endokrynologią jest niepewny. Czynniki genetyczne: Singh przeprowadził badanie rodzinne z udziałem 4500 pacjentów z czerniakiem błony naczyniowej oka i stwierdził, że było 56 rodzin z 56 pacjentami z tą chorobą i 0,6% z wywiadem rodzinnym. Inne czynniki: ekspozycja na słońce, niektóre infekcje wirusowe, ekspozycja na niektóre rakotwórcze chemikalia mogą być związane z początkiem choroby.
(2) Patogeneza:
Większość guzów powstaje w naczyniowej warstwie makronaczyniowej naczyniówki. Jeśli chodzi o pochodzenie komórek nowotworowych, ogólnie uważa się, że istnieją dwie możliwości, jedna z komórek otoczki nerwu rzęskowego, mianowicie komórki Schwanna, a druga z zrębowego melanoblastu, który jest powszechnie określany jako pigment. Noś małą komórkę (chromatofor). Częstość występowania tego pierwszego jest wysoka, stanowiąc około 4/5 wszystkich czerniaków złośliwych błony naczyniowej oka, podczas gdy ten drugi wynosi tylko 1/5. Pod wpływem czynników nowotworowych złośliwa transformacja melanocytów w naczyniówce prowadzi do powstawania guzowatych guzków.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie okulistyczne badania TK oka i okolicy krzyżowej
1. Objawy kliniczne:
Czerniak czerniaka, znajdujący się na obrzeżach dna, często nie ma objawów na wczesnym etapie. Na przykład w biegunie bocznym pacjenci często skarżą się na utratę wzroku, wady pola widzenia, zniekształcenie wzroku, niewyraźne oczy, zmiany kolorów i zwiększoną dioptrii na duże odległości. Ciężka ostrość wzroku może wystąpić, gdy guz powiększy się i nastąpi wtórne odwarstwienie siatkówki.
2. Badanie kliniczne:
Zmiany dna oka: wcześnie zlokalizowane widać miejscowe podniesienie dna oka, na siatkówce widać szaro-białą ~ niebiesko-szarą ~ brązową żółto ~ ciemnobrązową płaską masę. Gdy guz przebije się przez błonę szklistą i dostanie się do siatkówki, nastąpi odwarstwienie siatkówki. Początkowo jest on stały i odłączony. Jest półkulisty, podobny do grzyba, z wyraźnymi warunkami otoczenia, zmarszczkami wokół siatkówki i późnym odwarstwieniem siatkówki. We wczesnym stadium rozproszenia nie ma wyraźnego wzrostu dna oka, ponieważ szklana błona jest w większości nienaruszona, a siatkówka rzadko jest dotknięta, czasami występuje tylko kilka starych zmian naczyniówkowych w dna oka, które łatwo można przeoczyć.
Stopień odwarstwienia siatkówki niekoniecznie jest równoległy do wielkości i stadium rozwoju guza, i zasadniczo nie ma dziur.
Ciśnienie wewnątrzgałkowe: normalne lub niskie na początku W miarę wzrostu guza, soczewka i tęczówka są popychane przez guz, blokując kąt przedniej komory, powodując zaburzenia krążenia wodnego, podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe i jaskrę wtórną.
Zapalenie: zapalenie błony naczyniowej oka i zapalenie nerwu wzrokowego może wystąpić z powodu stymulacji toksyn tkanek nowotworowych.
Naczynia krwionośne: W powiększonych głowach guza czasami powiększone naczynia krwionośne w tkance guza mogą być słabo widoczne. Czasami może wystąpić spontaniczny krwotok wewnątrzczaszkowy.
Przenoszenie zewnątrzgałkowe: ze względu na powiększenie guza może osłabić osłabienie twardówki, takie jak naczynia krwionośne wzdłuż twardówki, przewody nerwowe itp., Które są przenoszone poza kulkę do powiek, powodując wysunięcie gałki ocznej, w ten sposób atakując sąsiednie tkanki.
Przerzuty do całego ciała: przeważnie przenoszenie krwi, często w wątrobie, tkance podskórnej, ośrodkowym układzie nerwowym, płucach, żołądku, szpiku kostnym i tak dalej.
Cały przebieg choroby można podzielić na cztery etapy: faza wewnątrzgałkowa, jaskra wtórna, rozprzestrzenianie się oczne i przerzuty ogólnoustrojowe, ale cztery fazy ewolucji niekoniecznie są stopniowe. Jeśli zdarzają się przypadki bez jaskry, dochodzi do rozsiewu zewnątrzgałkowego lub przerzutów ogólnoustrojowych. Badania kliniczne różnią się od przebiegu choroby, a wyniki są inne.
(1) Faza wewnątrzgałkowa: wzrost guza ma dwie formy guzowatej i rozproszonej ekspansji, więc dno ma również inne wyniki.
1 Wzrost guzkowy: guz rozpoczyna się w naczyniówki i środkowych warstwach naczyniowych. Jest ograniczony przez twardówkę, a wewnętrzna część przez membranę Brucha. Może jedynie powoli rozprzestrzeniać się na obrzeże wzdłuż płaszczyzny naczyniówki. Wysokość nie jest wysoka. Jest to okrągła lub okrągła żółto-żółta lub nawet szaro-czarna płytka, a pokrywająca ją siatkówka nie ma widocznych zmian. Następnie naczyniak w guzie jest stale pogrubiony, a stopień wybrzuszenia jest stale zwiększany, a siatkówka jest podnoszona z tyłu. Warstwa nabłonkowa pigmentu jest częściowo zanikająca, a częściowo przerostowa, co powoduje, że siatkówka na powierzchni guza wydaje się nierówna i zabarwiona. Po pęknięciu błony Bruch i warstwy nabłonkowej pigmentu guz traci pierwotne ograniczenie i szybko rośnie pod warstwą neuro nabłonka siatkówki, tworząc masę w kształcie grzyba z dużą głową, wąską szyją i szerokim dnem. Następnie siatkówka wybrzusza się i dochodzi do surowego oderwania na nachyleniu szyi guza z powodu gromadzenia się płynu. Płyn podsiatkówkowy może być osadzany w dół przez grawitację, a oddzielne odwarstwienie siatkówki następuje w pewnej odległości od guza.
W niewielkiej liczbie wczesnych przypadków, chociaż guz jest mały, odwarstwienie siatkówki wystąpiło na przeciwległej ząbkowanej krawędzi. Fuchs nazywa to oderwaniem ząbkowanego ora, który jest uważany za mający znaczenie diagnostyczne, a mechanizm, dzięki któremu następuje ząbkowanie ząbkowane, nie jest jasny.
Ze względu na szybki wzrost nowotworów i ogromne zaopatrzenie tkanki nowotworowej z powodu zaburzeń dopływu krwi może powodować ciężkie zapalenie wewnątrzgałkowe lub podwyższone ciśnienie śródgałkowe, a niektóre z nich zawierają krwotoki szkliste. W tej chwili dna oka jest niewidoczna.
Niewielka liczba guzów pochodzi z odcinka nerwu rzęskowego, który wciąż znajduje się w akwedukcie twardówki, lub ścieżka między źródłem guza a żyłą wirową na twardówce jest bardzo bliska. W tym momencie guz może szybko rozprzestrzenić się na oko, nie powodując wyżej wymienionych zmian dna.
2 rozproszony wzrost: ten typ jest rzadki. Shields zgłosił 3500 przypadków czerniaka naczyniówki, z czego 111 stanowiło 3% rozproszonego wzrostu. Guzy rozwijają się wzdłuż płaszczyzny naczyniówki, rosną powoli i mają długi kurs. Zewnętrzna warstwa zaczyna stopniowo zajmować pełną warstwę naczyniówki, która jest rozproszoną płaską masą o grubości ogólnie 3 do 5 mm i nie większej niż 7 mm. Błona Brucha jest w większości nienaruszona, siatkówka rzadko jest zaangażowana, a odwarstwienie siatkówki występuje tylko w pojedynczych przypadkach. Dobra ostrość widzenia jest utrzymywana, gdy guz nie jest uszkodzony, a plamka nie jest uszkodzona.
Ten typ nowotworu jest podatny na przerzuty zewnątrzgałkowe, co może być spowodowane wczesnym wejściem guza do przestrzeni nadskórkowej, która ma szeroki zasięg, a szansa na zniszczenie twardówki lub rozprzestrzenienie się wzdłuż nerwu twardówki i porów naczyniowych jest większa. Rokowanie było złe, przy przerzutach guza 16% i 24% po 3 i 5 latach. 5-letni wskaźnik śmiertelności po enukleacji wyniósł 73%.
(2) Okres jaskry: we wczesnym stadium ciśnienie wewnątrzgałkowe jest nie tylko nie wysokie, ale czasami spada. Gdy guz nadal zajmuje pewną przestrzeń w kuli, wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego jest łatwy do zrozumienia. Jednak w niektórych przypadkach objętość guza nie jest duża, a ciśnienie wewnątrzgałkowe znacznie wzrasta. Przyczyna może być związana z guzem zlokalizowanym w pobliżu żyły (zwłaszcza żyły wirowej), co prowadzi do zaburzenia refluksu żylnego, a może być również spowodowane martwicą tkanek nowotworowych. Lub komórki nowotworowe rozprzestrzeniają się w rogu rogówki tęczówki. Shields przebadał 2111 pacjentów z czerniakiem błony naczyniowej oka, 2% jaskry wtórnej czerniaka naczyniówki, jaskra neowaskularna jest najczęstsza, a następnie przegrody opalowej soczewki do przodu.
(3) Rozprzestrzenianie się gałki ocznej: Naczynia krwionośne i nerwy, które dyfundują przez twardówkę, to znaczy żyły wirowe i inne kanały, które wnikają do twardówki i zapewniają kanał do rozprzestrzeniania się nowotworu, nazywane są naczyniami twardówki. Żyły wirowe są najważniejszym szlakiem pozagałkowej dyfuzji czerniaka naczyniówki. Guz bezpośrednio atakuje i penetruje twardówkę i rozprzestrzenia się poza kulkę. Jeśli zostanie noszony za równikiem, wyrośnie w plwocinę, która charakteryzuje się występem gałki ocznej i obrzękiem spojówek. Może zaatakować zatokę i zatok w krótkim czasie i zaatakować czaszkę. Bardzo rzadko rozprzestrzenia się z powrotem wzdłuż nerwu naczyniowego i cewnika przez sito nerwu wzrokowego. Jeśli jest noszony w przednim odcinku gałki ocznej, często jest noszony w odpowiedniej części ciała rzęskowego. Dyfuzja zewnątrzgałkowa czerniaka naczyniówki nie jest rzadkością, a częstość występowania podana w literaturze wynosi od 10% do 23%.
(4) przerzuty ogólnoustrojowe: przerzuty do wątroby są najwcześniejsze i najczęstsze, a następnie serce, płuca; centralny układ nerwowy jest rzadki.
W trakcie choroby śmierć może nastąpić w wyniku ogólnoustrojowego przerzutu guza. Im wyższy wskaźnik przerzutów ogólnoustrojowych, tym wyższy wskaźnik. Według statystyk 33% pacjentów z przerzutami nowotworów we wczesnym stadium, 44% z jaskrą i 91% z rozsiewem pozagałkowym. Jeśli wystąpi nawrót po operacji, wskaźnik śmiertelności przypadków wynosi 100%.
Dzięki ciągłemu doskonaleniu technologii klinicznej poprawia się wskaźnik prawidłowego diagnozowania czerniaka naczyniówki. Wszystkie dane kliniczne powinny być łączone, kompleksowa analiza i staranna ocena. Oprócz szczegółowego wywiadu medycznego i objawów klinicznych, szczegółowe badania kliniczne, w szczególności oftalmoskopia, mogą być wykorzystane jako podstawa do rozpoznania i należy wziąć pod uwagę następujące kwestie.
1. Niektóre przypadki we wczesnym stadium guza mogą wykazywać zniekształcenie wzrokowe i przebarwienia Liczba przypadków dalekowzroczności w poszczególnych przypadkach stale rośnie, co sugeruje, że tylna naczyniówka ma zajmującą przestrzeń zmianę, która porusza siatkówkę do przodu.
2. Badanie pola widzenia: Wada pola widzenia czerniaka złośliwego jest większa niż rzeczywista powierzchnia guza. Niebieska wada pola widzenia jest większa niż czerwona wada pola widzenia.
3. Odczucie rogówki w pobliżu czerniaka naczyniówki można zmniejszyć w przednim odcinku oka. Przylegające naczynia twardówki i tęczówki mogą się rozszerzać. Tęczówkę można łączyć z plwociną tęczówki, neowaskularyzacją tęczówki i koślawym pigmentem źrenicy. Gdy guz jest nekrotyczny, może być łączony z zapaleniem tęczówki, ropniakiem przedniej komory, pigmentacją przedniej komory i krwotokiem z przedniej komory.
4. Wartość diagnostyczna transiluminacji twardówki transiluminacji twardówki nie jest wiarygodna. Na przykład krwotok pod warstwą nabłonkową pigmentu siatkówki może również pokrywać światło, a guz o małej objętości lub małym torbieli torbielowatym może również widzieć przez światło.
5. FFA: Kompleksowa analiza wczesnego etapu angiografii, fazy tętniczo-żylnej i późnego etapu, uwaga na różnicowanie naczyniaka naczyniówki naczyniówki i przerzutów naczyniówki.
6. Badanie ultrasonograficzne może wykryć stały obraz guza. Jest to bardziej cenne, gdy nie można zbadać refrakcyjnego oftalmoskopu zmętnienia śródmiąższowego, lub gdy występuje poważne odwarstwienie siatkówki i obejmuje go guz.
7. Skan CT i obrazowanie rezonansem magnetycznym (MRI) Skan CT pokazuje zgrubienie pierścienia oka, wystające do kuli lub na zewnątrz kuli. W rozszerzonym badaniu naczynia krwionośne guza są bogate, bariera krew-siatkówka zostaje zniszczona, a żyła wirowa jest zaangażowana i wzmacnia się. Jednak podobnie do badania ultrasonograficznego, niezależnie od skanu CT lub rezonansu magnetycznego, jedno nie jest jakościowe, a drugie jest ograniczone w przypadku małych guzów.
8. Ciśnienie wewnątrzgałkowe i lokalizacja guza, wielkość i różne powikłania, ciśnienie wewnątrzgałkowe może być prawidłowe, zmniejszone lub podwyższone. Czerniak naczyniówki przedniej jest ściskany przez soczewkę i tęczówkę, które mogą zamykać róg przedniej komory w celu wytworzenia jaskry wtórnej. Martwica guza, makrofagowe komórki fagocytarne, cząsteczki pigmentu lub martwica szczątkowa itp. Są uwalniane do przedniej komory, co powoduje wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego. Może również powodować wzrost ciśnienia śródgałkowego spowodowany jaskrą neowaskularną lub krwotokem z przedniej komory z powodu neowaskularyzacji tęczówki.
9. Całkowite badanie fizykalne: Ponieważ czerniak naczyniówki złośliwej najprawdopodobniej przenosi się do wątroby poprzez krążenie krwi, badanie ultrasonograficzne wątroby i scyntygrafia wątrobowa mogą wykryć przerzuty nowotworowe. Podobnie konieczne są również zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej lub tomografii komputerowej.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Przekrwienie twardówki: w niektórych przypadkach oznacza rozszerzenie i przekrwienie naczyń krwionośnych spojówki i twardówki, wykazujące wybielenie i zaczerwienienie.
Najbardziej uderzającym objawem stanu zapalnego oczu jest zaczerwienienie, na przykład ostre i przewlekłe zapalenie spojówek, różne zapalenie rogówki, zapalenie tęczówki, zapalenie twardówki, jaskra i oparzenia chemiczne oczu są przyczyną zatkania oczu.
Krwotok twardówkowy: odnosi się do pęknięcia małego naczynia krwionośnego spojówki, a krwotok jest skoncentrowany pod spojówką, która nazywa się krwotokiem podspojówkowym. Krwotok podspojówkowy ma różne kształty i rozmiary, często w postaci blaszek lub guzków, a także wpływa na globalną spojówkę na duże kawałki. Niewielka ilość jest jasnoczerwona, a ilość fioletowa, co występuje głównie w okolicy rozszczepu podniebienia. Z biegiem czasu krwawienie ma tendencję do przesuwania się w kierunku rąbka, a pod spojówką występuje również stężenie grawitacji. Krwawienie jest najpierw jaskrawoczerwone lub ciemnoczerwone, a później staje się jasnożółte, a na koniec znika bez pozostawiania śladów.
Zaczerwienienie oczu: jest to przejaw zatłoczenia. Zatkanie gałki ocznej dzieli się na dwa typy: płytki i głęboki. Pierwsza jest jasnoczerwona, zwana „przekrwieniem spojówek”, druga - ciemnoczerwona, zwana „przekrwieniem rzęsek”. Oba mają „zatory mieszane”. Różne zatory w tych przypadkach są bardzo znaczące w badaniu i diagnozie lekarzy, a także stanowią ważną podstawę do oceny nasilenia chorób oczu.
Spojówka staje się jaśniejsza lub jaśniejsza: spojówka staje się jaśniejsza lub jaśniejsza, a gdy anemia jest inna, kolor spojówki staje się jaśniejszy lub jaśniejszy.
Spojówka jest miękkim, gładkim, przezroczystym filmem, który nakłada się na wewnętrzną powierzchnię powieki i powierzchnię oka. W normalnych żywych organizmach spojówka jest różowa i można przez nią obserwować jej głębokie naczynia włosowate.
