leukoplakia czoła
Wprowadzenie
Wprowadzenie Typową cechą albinizmu płytkowego jest leukoplakia czołowa, od 80% do 90% może być związana z przednimi białymi włosami, trójkątnymi lub romboidalnymi, symetrycznymi, zlokalizowanymi pośrodku czoła lub nieco z boku, i może być przedłużona do podstawy nosa. Choroba to wrodzona leukoplakia bez melanocytów, która jest dziedziczna autosomalnie i całkowicie penetrująca. Bezpośrednią przyczyną choroby jest zmniejszenie lub rozproszenie melanocytów w dotkniętym obszarze. Mechanizm poziomów komórkowych i molekularnych prowadzący do uszkodzenia melanocytów. Istnieje również wiele przyczyn choroby, takich jak czynniki autoimmunologiczne, czynniki genetyczne, zaburzenia mikrokrążenia, czynniki endokrynologiczne itp., Mogą wywoływać białe plamy lub pogarszać białe plamy.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby
1. Choroba jest wrodzoną leukoplakią bez melanocytów, która jest dziedziczna autosomalnie i całkowicie penetrująca. Bezpośrednią przyczyną choroby jest zmniejszenie lub rozproszenie melanocytów w dotkniętym obszarze. Mechanizm poziomów komórkowych i molekularnych prowadzący do uszkodzenia melanocytów.
2, istnieje wiele przyczyn choroby, takich jak czynniki autoimmunologiczne, czynniki genetyczne, zaburzenia mikrokrążenia, czynniki hormonalne itp., Mogą wywoływać białe plamy lub pogarszać białe plamy.
(dwa) patogeneza
Jest to spowodowane zmniejszoną funkcją c-kit (czynnik wzrostu komórek macierzystych komórek tucznych), co utrudnia różnicowanie melanocytów.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Mikroskopia rozmazów skóry
Po urodzeniu leukoplakia plwociny pojawia się w przedniej kostce z czarnymi włosami, włosy dotkniętej części są białe, a brwi i rzęsy mogą być białe. Rozmiar i kształt białych plam na ogół nie zmieniają się z wiekiem.
Typową cechą tej choroby jest leukoplakia czołowa, od 80% do 90% może być związana z białymi włosami na czole, trójkątnymi lub w kształcie rombu, symetrycznymi, zlokalizowanymi pośrodku czoła lub nieco z boku, może być przedłużona do podstawy nosa. Można również zauważyć, że przed przysiadem, brzuchem, kończynami górnymi widać asymetryczne białe plamki. Czasami na policzkach pojawiają się białe plamki, a włosy na zmianach skórnych stają się białe. Bardzo niewielu pacjentów ma tylko białe włosy na okolicy potylicznej i nie ma leukoplakii skórnej, co może być odmianą plamistości. Niektórzy pacjenci mają plamki pigmentacyjne z tyłu dłoni i stóp. W centrum rozproszonej leukoplakii widoczna jest normalna skóra przypominająca wyspę, a pigmentacja wokół białej plamy jest grubsza. Inne mogą być związane z jednostronną pigmentacją tęczówki, bieleniem dna oka i dysplazją plamki żółtej, zezem i niedowidzeniem. Niektórym towarzyszy ataksja, głuchota i upośledzenie umysłowe oraz brak samoświadomości.
Zgodnie z rozmieszczeniem białych plam diagnoza nie jest trudna.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Należy zidentyfikować z bielactwem. Bielactwo jest chorobą nabytą z późnym początkiem, a uszkodzenie nie jest tak rozległe jak choroba, a pigmentacja białej plamki na brzegu pierwszego jest bardziej oczywista. W przypadku poszerzenia odległości powieki, dysplazji powiek lub głuchoty należy rozważyć zespół Warardenburga.
