tumor do sistema nervoso autônomo
Introdução
Introdução aos tumores do sistema nervoso autônomo Os tumores do sistema nervoso autônomo são tumores autônomos (autonômicos) do sistema nervoso, geralmente divididos em três tipos especiais de tecido: 1 ganglioneuroma. 2 tumor de células ganglionares. 3 neuroblastoma. Geralmente assintomático, é o tumor neurogênico benigno mais comum em crianças. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,01% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia
Patógeno
Etiologia do tumor do sistema nervoso autônomo
(1) Causas da doença
1. O ganglioma é um tumor benigno, com boa diferenciação, composto de células ganglionares e fibras nervosas, originário dos nervos simpáticos e ocorre nos gânglios simpáticos, gânglios parassimpáticos, gânglios da raiz posterior e medula supra-renal. Também pode ser visto no sistema nervoso central, o ganglioneuroma mediastinal é menor do que a idade dos schwannomas, é o tumor neurogênico mais comum na infância, que é significativamente maior do que o neuroblastoma.Há muitas mulheres, que são melhores que as simpáticas. A cadeia, principalmente localizada no mediastino posterior, se projeta para frente, está mais distante da linha média, pode mover a pleura e os pulmões, mas não invasiva, o tumor cresce lentamente e quando o tumor cresce, os sintomas começam a aparecer. 5 cm ou mais.
2. Ganglioneuroblas-toma, também conhecido como ganglioneuroma, consiste em células ganglionares maduras e imaturas, raramente vistas, e sua malignidade está entre neuroblastoma e ganglioneuroma. Nesse meio tempo, Stout (1947) considerou ter dois tipos de tecidos diferentes no curso natural:
1 tumor de culas ganglionares mistas: predominam neuroblastos maduros, existem neuroblastos imaturos em eas locais;
2 ganglioblastoma difuso: uma mistura difusa de neuroblastos bem diferenciados e imaturos, ganglionoblastoma misto, com alta taxa de metástase, na maioria dos relatos, a taxa de metástase 65% ～ 75%, pelo contrário, os pacientes difusos transferem menos de 5%, a taxa de incidência masculina e feminina é semelhante, 1/3 dos pacientes são observados dentro de 2 anos, metade são encontrados com 3 anos, 4/5 são vistos com 10 anos e raros após 20 anos A maioria dos tumores localiza-se no mediastino posterior, do tronco simpático, ocupando o sulco paravertebral, o tumor freqüentemente se desenvolve ao longo do feixe neurovascular, os lados esquerdo e direito são semelhantes e alguns tumores cruzam a linha média.
3. O neuroblastoma é um tumor altamente diferenciado, altamente maligno, que se origina no sistema nervoso simpático e pode, portanto, ocorrer em qualquer parte do tecido simpático, sendo o local mais comum do neuroblastoma o retroperitônio. No entanto, 10% a 20% dos tumores podem ser primários no mediastino.Estes tumores são altamente invasivos e muitas vezes metastatizam antes do diagnóstico.Geralmente, os sítios metastáticos incluem linfonodos regionais e ossos, cérebro, fígado e pulmão. A maioria dos tumores ocorre em crianças, e 75% dos casos ocorrem em crianças com menos de 4 anos de idade, sendo que mais de 50% dos tumores neurogênicos mediastinais em crianças são neuroblastoma, enquanto 20% das crianças com neuroblastoma ocorrem no mediastino. Quando tais tumores ocorrem, os tumores são reunidos em pequenas rosetas por células pequenas, redondas e imaturas.No exame da ultraestrutura, as partículas secretadas pelos nervos são específicas, e os neuroblastomas invadem os tecidos adjacentes. No entanto, a opinião de que o grupo crisântemo (geralmente considerado uma melhor diferenciação) com mais metástases ósseas também é suspeito, porque há muitos grupos crisântemo bem formados no tumor primário, e lactentes e crianças mais velhas. Os tumores também podem estar completamente livres de aglomerados em forma de açafrão, além de metástase óssea e hepática, metástase linfonodal, metástase pulmonar rara, metástase da medula espinhal rara e metástase óssea mais comum em metástases ósseas (incluindo pálpebras), resultando em aumento da pressão intracraniana, sutura craniana Metástases ósseas abertas e longas são frequentemente assintomáticas e freqüentemente simetrias, metástase óssea extensa, com destruição da medula óssea, causando anemia severa, quase toda a anemia nos estágios finais da doença, metástase óssea precoce pode invadir o periósteo e tecido mole adjacente e cavidade da medula óssea, crânio O periósteo da placa interna pode ser deslocado pela dura-máter, mas o espaço subaracnóideo é a exceção.O neuroblastoma ocasionalmente se diferencia em feocromocitoma, e alguns feocromocitomas funcionais contêm componentes de neuroblastoma. Mason et al (1952) relataram que um bebê de cinco meses tinha um neuroblastoma torácico com secreção excessiva de adrenalina paroxística, sintomas desapareciam após a cirurgia, células cromogranulares eram vistas no tumor e a presença de um precursor de amina foi confirmada. De fato, além de neuroblastoma, ganglioneuroma e ganglioneuroma têm a mesma situação, especialmente neuroblastoma, a amina na urina dos pacientes é Intermediário degradação das catecolaminas, i.e. dopamina, 5-HIAA e VMA (VMA), a diferenciação neuronal mais maduros, o número de grânulos citoplasmáticos também aumentada de catecolaminas.
(dois) patogênese
Patologia tumoral do sistema nervoso autônomo:
Tumor de células ganglionares (35%):
Aqueles com boa diferenciação têm cápsulas, a maioria deles é maior (Stout relatou o maior peso 6kg), dura ou dura, esférica ou elíptica, ocasionalmente lobulada, ocorrendo nos gânglios da raiz posterior do nervo espinhal, principalmente Forma de haltere, superfície de corte uniforme, branco acinzentado ou amarelo claro, fibroso, limite visível claro, nódulo de vórtice convexo translúcido, diferentes graus de edema, embora sólido, mas ocasionalmente zona degenerativa cística, tumor Mais comum calcificação (cerca de 20%), o tumor pode ter uma área vermelha escura, frágil, causada por muitos componentes celulares, ou ver hemorragia focal, que pode ser um componente neuronal, especialmente em pessoas jovens.
Microscopicamente, existem principalmente fibras nervosas mielinizadas e fibras de colágeno, entre as quais há células ganglionares dispersas ou ganglionares, que podem ser vistas na área diferenciada Ocasionalmente, os típicos sacos de células nervosas a envolvem, as células nervosas são freqüentemente degeneradas e os pericitos ou hordas. Grânulos do Sudão, dual core, multinucleares menos comuns.
No entanto, é mais comum em um único núcleo, há um nucléolo, e não há imagem mitótica, as células são principalmente maduras, as lesões primitivas de neurite são comuns. Na transição de tumores de células, um pequeno número de células ganglionares é revestido com células de bainha, e os axônios e retinoicos são ondulados ou enrolados, as fibras podem ser estreitas ou edematosas, lembrando neurofibroma, mas não cercadas. As fibras nervosas são todas mielinizadas e a bainha de mielina desaparece devido à degeneração.Uma quantidade considerável de matriz de colágeno forma uma faixa larga ou compacta em feixes, separando fibras nervosas, alterações vítreas comuns ou degeneração de muco, dispersando-se em uma massa. Os linfócitos são facilmente confundidos com lesões neuronais, e a degeneração mais grave pode formar cistos, esteatose e calcificação, e a calcificação pode causar reações significativas a corpos estranhos.
Ganglioblastoma (27%):
A maioria das cápsulas do tumor está intacta, algumas estão incompletas e alguns dos olhos não vêem a cápsula (a cápsula do tumor ainda é visível ao microscópio), o tumor mede 2 a 17 cm ea mediana é 7 cm, o peso do tumor é 20 a 420 g e a mediana é 28 g; Mais de 200g representaram 6% a 7%, 60% do tumor era esférico, em forma de pêra ou lobulado, o resto era óbvio nodular, a extensão para a coluna era em forma de haltere, cerca de 30% macia ou carnuda 60% é dura ou dura, principalmente devido ao conteúdo de fibras nervosas e fibras colágenas, a cor da superfície de corte é diferente e a cor é cinza ou marrom.Quando a cor é pálida e dura, o tumor do gânglio é composto principalmente. As lesões hemorrágicas de pele macia são equivalentes aos componentes do neuroblastoma, ocasionalmente manchas amarelas calcificadas, e raramente observam grandes pedaços de necrose.
Segundo os indicadores de Stout, pode ser dividido em dois subtipos ao microscópio: tipo difuso, ver uma variedade de células diferenciadas, principalmente células pleomórficas, ricas em células, nas quais os neuroblastos tendem a se aninhar, ocasionalmente a divisão nuclear Como as células ganglionares são geralmente imaturas, citoplasmáticas coradas de azul, contendo corpos Nissl, vacúolos no núcleo, nucléolos óbvios, células ganglionares singulares comuns e células ganglionares multinucleadas, poucas ou ausentes células da bainha nervosa, nervos Os axônios são delgados e não agrupados, este tipo é obviamente diferente do neuroblastoma, o segundo subtipo é misto, composto principalmente de ganglionoma típico, e a região de neuroblastoma de componentes multicelulares isolados é vista no interior. A fronteira entre os dois é clara, e às vezes as células limítrofes são infiltradas pela infiltração das células tumorais do neuroblastoma, e muitas vezes invadem vasos sanguíneos adjacentes de paredes finas.Na área da célula ganglionar, as células ganglionares e os axônios estão maduros. Este tipo é claramente diferente do tipo difuso.
Neuroblastoma (18%):
Sob o olho nu, este tumor pode ter a totalidade ou parte da cápsula, mas as células tumorais comuns sob o microscópio passam através da cápsula, e o tumor é lobulado ou maciço.Porque ocorre na cadeia ganglionar simpática, pode invadir o forame intervertebral ao longo do nervo. A cavidade da coluna freqüentemente causa paraplegia devido à compressão da medula espinhal.O tumor é branco acinzentado e acastanhado devido à hemorragia.A área de hemorragia e a necrose são comuns na superfície de corte, e pequenos cistos contendo sangue e calcificação semelhantes a cascalho podem ser observados.
Microscopicamente típica, é uma massa multicelular, as células são pequenas e regulares, como os linfócitos, ou ligeiramente maiores, menos citoplasma, as bordas não são claras, a coloração nuclear é profunda, as células são esféricas ou ovais, às vezes curtas , muitas vezes formou um grupo daisy.
Células gigantes raras e células multinucleadas, alguns espécimes têm muitas figuras mitóticas, mas outros espécimes são raros, os tumores são separados por tecido conjuntivo vascular fraco, e a coloração pela prata pode ser vista na matriz com fibras nervosas, extensa necrose e hemorragia. Partículas de hemossiderina e calcificações podem ser vistas devido a hemorragia, e células tumorais comuns nas vênulas e vasos linfáticos perivasculares são invadidas.Em algumas áreas, as células tumorais vêem espaço perinuclear claro e núcleos ligeiramente maiores, e cromatina fina é vista no núcleo. Núcleo pequeno, implicado como células nervosas imaturas, às vezes na matriz fibrosa delgada, a população de células densas é vista, o citoplasma é mais claro e, ocasionalmente, polarizado, que é a diferenciação precoce dos neuroblastos.
Prevenção
Prevenção de tumor de sistema nervoso autônomo
Dieta é a coisa mais importante, devemos gerenciar a dieta do paciente.
Complicação
Complicações do tumor do sistema nervoso autônomo Anemia complicações
Geralmente acompanhada de anemia.
Sintoma
Sintomas de tumores do sistema nervoso autônomo Sintomas comuns Irritic heterochromia, nervos trigêmeos, um ou dois ramos ... Suor espontâneo, dor abdominal, estrabismo
1. Gangliocistoma: é benigno, tem história familiar, geralmente assintomática, é o tumor neurogênico benigno mais comum em crianças, e também é visto em crianças mais velhas, adolescentes e jovens, e um pouco mais em mulheres. Reed et al (1979) relataram que 47% dos pacientes tinham> 20 anos de idade.Se o tumor é gradualmente aumentado, os sintomas associados a tumores derivados do esfíncter podem ocorrer acima de 5,0 cm, podendo ocorrer síndrome de Horner em violação dos gânglios simpáticos cervicais. , heterocromia da íris, etc., mas este tumor raramente se expande para o canal intervertebral.
2. Ganglioblastoma: A taxa de incidência de homens e mulheres é semelhante, ocorrendo em faixas etárias mais jovens, cerca de 30% em 2 anos, 50% em 3 anos, 70% a 80% em 10 anos e maiores de 20 anos É raro ter paraplegia, diarréia crônica e dor em certas áreas, além de sintomas associados a tumores neurogênicos.
3. Neuroblastoma: A taxa de incidência do sexo masculino é ligeiramente superior à do sexo feminino e ocorre em crianças pequenas e lactentes, a maioria ocorre em crianças menores de 3 anos de idade e mais de 50% dos tumores neurogênicos no mediastino infantil são neuroblastomas. Além de sintomas semelhantes aos tumores neurogênicos, sintomas neurogênicos parestéticos e outros relacionados à compressão da medula espinhal estão presentes em 1/3 das crianças com neuroblastoma mediastinal e, em alguns casos, pode ocorrer síndrome paracinear. Tal como um grande número de diarréia aquosa, distensão abdominal e dor abdominal relacionada ao peptídeo intestinal vasoativo (VIP), pode ser associado com estrabismo autoimune síndrome de paralisia multi-muscular é um grupo de sintomas difíceis de explicar, cerebelo, ataxia do tronco cerebral Com movimento rápido dos olhos (olhos dançantes), devido às células da crista neural derivadas de tumor contendo células APUD, pode haver síndrome das células cromofóricas causada pela secreção de catecolaminas, como sudorese, rubor da pele, amêndoas de baunilha elevadas na urina O ácido é (VMA), é o produto da degradação destas substâncias, porque este tumor é bom para invadir os tecidos adjacentes, muitas vezes a transferência de sangue precoce, osso, fígado é mais comum, ossos longos podem muitas vezes parecer assintomáticos A transferência de panela com destruição da medula óssea pode causar anemia severa.A metástase hepática pode causar icterícia e metástase metatársica.É frequentemente um fenômeno especial de neuroblastoma.Na fase tardia da doença, quase toda anemia ocorre, porque metástase linfática frequentemente ocorre. Existem sintomas e sinais que acompanham.
Após a compreensão da história clínica, com base na idade e nas manifestações clínicas, combinada com exames laboratoriais e exames auxiliares, deve-se considerar os tumores autônomos de células nervosas, e o diagnóstico ainda requer exame anatomopatológico.
Examinar
Exame de tumores do sistema nervoso autônomo
Determinação de produtos de degradação de catecolaminas urinárias: dopamina, dopa, ácido 5-hidroxiindolacético e ácido vanilil mandélico (VMA), especialmente baunilha, ácido mandélico (medido 24h total de urina VMA), este valor aumentou, existem Para ajudar a diagnosticar o neuroblastoma, os outros dois tipos de neuroblastomas autonômicos são relativamente poucos.O nível dessas substâncias é reduzido ao normal após a ressecção bem-sucedida do tumor e, se aumentar, sugere recidiva.
1. Exame de raios-X: Os achados radiológicos de origem das células ganglionares variam dependendo da diferenciação do tumor.O ganglionoma benigno é um bloco sólido do sulco paraespinhal, e o limite é claro, 50% dos casos podem ser observados. Calcificação, o osso perto do tumor mudou devido à compressão do tumor, e não é incomum que o tumor cresça em um canal espinhal.Os pacientes com ganglionoma e neuroblastoma mostram que o tumor no sulco paravertebral é relativamente Claro, enquanto a última sombra de raios-X é muitas vezes referida como "fantasma". A maioria dos tumores pode ver calcificação punctata. Em casos de neuroblastoma, erosão óssea e invasão do canal vertebral são frequentemente vistos, enquanto as células ganglionares Casos de tumores são raros, mas grandes neuroblastomas autonômicos no tórax também foram relatados, e seus achados radiográficos mostram sinais semelhantes aos dos tumores derivados da bainha de mediastino gigante.
2. TC: Além das características comuns dos tumores neurogênicos, o ganglioneuroma, o ganglioblastoma e o neuroblastoma frequentemente apresentam calcificação e são vistos como sombras de alta densidade. Calcificação Arc, neuroblastoma massa irregular na maior parte irregular, muitas vezes lobulado tumor e se projetam para o campo de pulmão, o tumor pode ser dividido em duas partes por arco de separação, a massa pode oprimir a estrutura adjacente e mover o vaso sanguíneo Siga em frente e a traquéia se move para o lado oposto.
3. RM: na imagem T2 aumentada, o ganglionblastoma é uma espiral heterogênea de alta densidade, e as bandas curvas e nodulares de baixa densidade formam uma espiral.
Diagnóstico
Diagnóstico de tumores do sistema nervoso autônomo
Diagnóstico diferencial
Deve ser distinguido dos tumores embrionários renais.O grau maligno de tumores embrionários renais pode ser alto e desenvolver-se rapidamente, enquanto os neuroblastomas têm um grau mais alto de malignidade e a metástase ocorre muito cedo.
