acromelanose progressiva
Introdução
Introdução à acromegalia progressiva A acromose progressiva (acromose progressiva), também conhecida como pigmentação acral progressiva, é uma desordem progressiva da pigmentação acral caracterizada pela deposição progressiva difusa de melanina no lado dorsal do dedo do pé. Tenha uma história familiar. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,03% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de transmissão: transmissão de mãe para filho Complicações: anormalidades pigmentares simétricas hereditárias
Patógeno
Causas da acromegalia progressiva
Causa da doença:
A causa é desconhecida, principalmente herança autossômica dominante, que pode estar relacionada ao casamento de um parente próximo.
Patogênese:
A patogênese ainda é imprecisa e pode ser autossômica dominante.
Prevenção
Prevenção progressiva da acromegalia
Evite parentes próximos se casar.
Complicação
Complicações da acromegalia progressiva Complicações, simetria hereditária, anormalidades pigmentadas
O pigmento é anormal e a pele é metálica ou cinza ardósia.
Sintoma
Sintomas de acromegalia progressiva sintomas comuns epilepsia retardamento mental e crises epilépticas um grande número de descamação da pele
2 a 6 meses após o nascimento, há uma deposição de melanina limitada no dedo (dedo do pé) e no lado dorsal do dedo.O limite é óbvio, a superfície é lisa, não há descamação e a unha não é invadida.Após 4 anos, a lesão da pele se desenvolve progressivamente e a virilha No baixo ventre, no fêmur, nas nádegas, nas extremidades inferiores, na vulva, nas axilas e em outras partes, pode aparecer hiperpigmentação, o retardo mental da criança pode ter convulsões epilépticas, e algumas podem ser acompanhadas por nevo pigmentado e nervoso.
Examinar
Exame de acromegalia progressiva
Histopatologia: melanina aumentada na junção da derme e epiderme, hiperceratose moderada da epiderme, melanossomos no estrato córneo, pequeno número de melanócitos na derme superficial e infiltração perivascular leve.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da acromegalia progressiva
De acordo com as manifestações clínicas, as características das lesões de pele e características histopatológicas podem ser diagnosticadas.
Deve ser diferenciado da pigmentação acicular reticular de Kitamura.
