Coagulação intravascular disseminada em crianças
Introdução
Breve introdução da coagulação intravascular disseminada em crianças A coagulação intravascular disseminada (CIVD) é um fenômeno fisiopatológico complexo com trombose microvascular difusa, resultando em distúrbios microcirculatórios, resultando em uma variedade de disfunção de tecido e órgão, coagulopatia de consumo e secundário. A fibrina se dissolve e o choque e o sangramento tendem a ocorrer como as principais características. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: diarréia, anemia hemolítica, choque cardiogênico, coma, icterícia, hipotensão
Patógeno
Coagulopatia intravascular disseminada pediátrica
(1) Causas da doença
Pode ocorrer durante as seguintes doenças:
1. Bebês prematuros e asfixia neonatal.
2. Infecção bacteriana com sepse grave (como septicemia meningocócica), disenteria bacilar, pneumonia lobar e infecções do trato urinário.
3. Infecções virais com pneumonia viral grave, hepatite viral fulminante, febre hemorrágica epidêmica, sarampo hemorrágico e catapora grave.
4. Outras infecções, como a malária falciparum, leptospirose e infecções fúngicas.
5. Leucemia aguda hematológica (especialmente leucemia promielocítica), doença da fava e hemoglobinúria paroxística noturna.
6. Malignidade tumoral, hemangioma gigante.
7. Outras doenças críticas de vários choques (infecciosas, hemorrágicas ou alérgicas), síndrome do desconforto respiratório, síndrome urêmica hemolítica, insuficiência renal, queimaduras, contusão cerebral, picada de cobra, após cirurgia de grande porte, circulação extracorpórea, erro Transfusão de sangue (incompatibilidade do tipo sanguíneo), reação grave de infusão e escleredema neonatal.
(dois) patogênese
Em circunstâncias normais, o fluxo de sangue na microcirculação não coagula, principalmente porque não há dano vascular, sem adesão e agregação de plaquetas, sem fatores desencadeantes de coagulação e trombose, mas uma vez nos vários fatores acima (como bactérias) Sob a influência de toxinas, lesão endotelial vascular, etc., o sistema de coagulação é ativado, fazendo com que o sangue circulante apareça hipercoagulável, isto é, agregação plaquetária e extensa deposição de fibrina ocorrem na microcirculação, formando um grande número de microtrombos.Neste momento, o fator de coagulação sangüínea E o consumo de plaquetas, especialmente fibrinogênio, protrombina, V, VIII, X, XII e outros fatores e plaquetas são significativamente reduzidos, formando uma "coagulopatia de consumo", de modo que o estado de hipercoagulabilidade do sangue muda para um estado de baixa coagulação. Hemorragia extensa ocorre clinicamente.Depois de DIC ocorre, o sistema fibrinolítico (doravante referido como fibrinólise), que mantém um equilíbrio dinâmico com a coagulação, é ativado pela ativina, que é ativada pela ativina. O plasminogênio é convertido em uma enzima fibrinolítica (plasmina) para fibrinólise, que é secundária Fenômeno fibrinolítico (Fig. 1), porque a plasmina é uma enzima proteolítica.Quando a fibrinólise é hiperativa, além de dissolver a fibrina, muitos fatores de coagulação são decompostos, o que reduz o consumo de vários fatores de coagulação. Promove a ocorrência de hemorragia Por outro lado, o fibrinogênio e o produto de degradação da fibrina (FDP), que também é decomposto pela fibrinólise, também é chamado de produto de clivagem da fibrina (FDP), que também inibe a coagulação sangüínea. A hemorragia é agravada e, além disso, após o DIC, as plaquetas se acumulam e são mais consumidas e reduzidas, o que também promove sangramento.
Os dois fenômenos patológicos, DIC e fibrinólise secundária, ocorrem em um determinado estágio no processo de diferentes doenças, sendo que, por vezes, ambos os fenômenos existem simultaneamente, às vezes como fenômeno, portanto, as alterações patológicas podem ser leves, pesadas e mais leves. O desempenho não é óbvio, um pouco mais pessoas com púrpura ou equimoses, casos graves de muitos órgãos podem ocorrer embolia microcirculação, necrose e hemorragia, mais comum nos pulmões, rins e até mesmo envolvendo todos os órgãos do corpo, como fígado, cérebro, gastrointestinal e glândula adrenal, etc., se trombo Ela persiste por muito tempo, devido à isquemia grave, hipóxia, acidose, desintegração celular, necrose tecidual e alterações funcionais, e os estágios avançados podem levar a falência múltipla de órgãos.
Prevenção
Prevenção da coagulação intravascular disseminada em pediatria
Primeiro, os fatores predisponentes para essa doença devem ser corrigidos:
1. Cuidadosamente, tratar a doença primária para prevenir a hemólise e a ocorrência e desenvolvimento de acidose.
2. Corrija ativamente o choque séptico, melhore a microcirculação e evite o uso de drogas que promovam a agregação plaquetária, como adrenalina, norepinefrina ou vasopressina.
Complicação
Complicações da coagulação intravascular disseminada pediátrica Complicações diarréia anemia hemolítica choque cardiogênico coma hipotensão icterícia
Em casos graves, embolia microcirculatória, necrose e hemorragia podem ocorrer em vários órgãos, sendo mais comum nos pulmões, rins e até mesmo em órgãos como fígado, cérebro, gastrointestinal e adrenal.Se o trombo persistir por muito tempo, devido a isquemia severa, falta de Oxigênio, acidose, desintegração celular, necrose tecidual e alterações funcionais, avançado pode levar a falência de múltiplos órgãos, DIC aguda pode estar associada a hemorragia fulminante fatal, hipotensão e choque cardiogênico podem ocorrer, síntese típica de membrana hialina pulmonar Sinais, mais com óbvia disfunção pulmonar e hipoxemia, se manifestam como dispnéia progressiva, hemorragia pulmonar grave, hematêmese, diarréia, icterícia, hematúria, proteinúria, oligúria ou anúria, até rim Disfunção e convulsões, coma, etc., Endotoxina Gram-negativa pode causar choque tóxico, diminuição do volume sanguíneo, diminuição do débito cardíaco pode causar choque cardiogênico, anemia hemolítica microvascular pode ocorrer.
Sintoma
Sintomas de coagulação intravascular disseminada pediátrica sintomas comuns hipotensão desordem microcirculatória oligúria choque de coagulação intravascular sonolência urinária dispneia calafrios coagulopatia
De acordo com o grau de DIC, o processo de desenvolvimento e duração, é dividido em DIC aguda e subaguda e DIC crônica.A DIC aguda é a maioria, a ocorrência rápida, o rápido progresso, as graves conseqüências, se tratada adequadamente, a recuperação também é rápida, a duração é mais longa. Curto, apenas horas ou dias, especialmente em recém-nascidos e bebês prematuros; pacientes subagudos por várias semanas; DIC crônica ocorre lentamente, atrasos de desenvolvimento, recuperação lenta, duração pode ser adiada por vários meses, tempo de coagulação precoce é encurtado sem Tendência de sangramento, sintomas de sangramento aparecem quando há coagulopatia no estágio tardio, leve sangramento na pele, equimose grave, hematêmese, hemoptise, sangue nas fezes, hematúria, oligúria ou anúria, bem como calafrios, convulsões, coma Dificuldade em respirar, cianose, dor abdominal, icterícia e outros sintomas.
1. Mecanismo de coagulação é dividido em 3 fases
(1) Período de coagulação elevado: Quando o procoagulante entra na circulação sanguínea, a coagulação do sangue aumenta ou algumas substâncias que ativam o fator de coagulação sangüínea entram na circulação sanguínea.Neste momento, não há sintoma de sangramento na clínica, mas a amostra de sangue é retirada quando o sangue é retirado. Fácil de solidificar.
(2) Período de coagulação baixo consumível: Com a formação de um grande número de microtrombos, um grande número de fatores de coagulação do sangue e plaquetas são consumidos após a coagulação sanguínea, seguido por um estado de hipocoagulabilidade de consumo, e os pacientes têm sangramento severo extenso.
(3) Período de fibrinólise secundária: Devido à ativação do sistema de fibrinólise, uma grande quantidade de FDP é produzida, e o próprio FDP apresenta forte efeito anticoagulante quando a fibrinólise é avançada, portanto, o sangramento clínico nessa fase é mais grave.
As três questões acima não estão completamente separadas e podem se sobrepor umas às outras.
2. Manifestações clínicas de trombose extensa e difusa na microcirculação.Existem hemorragia extensa e necrose hemorrágica nos órgãos terminais do tromboembolismo microvascular, seguidos por disfunção dos principais órgãos, incluindo:
(1) Redução do débito cardíaco, fraqueza do som do coração, hipotensão e choque cardiogênico.
(2) O típico microtrombos de fibrina transparente causa uma síndrome típica da membrana hialina, acompanhada por óbvia disfunção pulmonar e hipoxemia, caracterizada por dispneia progressiva e hemorragia pulmonar grave.
(3) A embolia do sistema digestivo geralmente se manifesta como náusea, vômito, diarréia e icterícia.
(4) oligúria, hematúria, proteinúria e até insuficiência renal.
(5) O sistema nervoso central tem letargia, confusão, coma e convulsões.
(6) Púrpura necrótica e equimoses aparecem na mucosa da pele, que é progressivamente aumentada e aumentada.A incidência de embolia dos órgãos acima é de 20% a 70%, o que causa e agrava os fatores de deposição microtrombótica.
3. Transtorno circulatório - A incidência de choque de choque na CIVD é de 40% a 70%. As causas e mecanismos são os seguintes:
(1) relacionado à doença primária, se é sepse, a endotoxina Gram-negativa pode causar choque tóxico.
(2) devido à diminuição do volume sangüíneo, o débito cardíaco diminuiu → isquemia miocárdica severa e hipóxia → débito cardíaco diminuiu → choque cardiogênico.
(3) sangramento extenso em DIC → redução no volume sangüíneo de perda de sangue → redução no volume de sangue circulante → choque.
(4) fator XII, calicreína, cininas e ativação do sistema complemento causam choque, cininas destroem as mitocôndrias celulares, liberam enzima lisossomal, inibem a contração miocárdica, agravam o choque, o sistema complemento ativa C3a, o C5a tem toxicidade alérgica, Aumenta a permeabilidade vascular, e pode atrair neutrófilos para aglomerar e liberar substâncias pró-coagulantes e enzimas lisossomais.Estes fatores tornam o choque cada vez mais grave, e muitas vezes evoluem para um choque irreversível.
4. Hemólise causada por danos mecânicos dos glóbulos vermelhos é também chamada de síndrome de rompimento dos glóbulos vermelhos.Na CIVD, porque os glóbulos vermelhos passam através de microvasos estreitos, eles são sujeitos a compressão e danos mecânicos, e são deformados e quebrados para causar hemólise.Espangócitos podem ser deformados em capacetes, triângulos ou Coluna vertebral, etc., destruída pelo baço, esse tipo de anemia também é chamado de anemia hemolítica microangiopática.Nos últimos anos, endotoxina, produtos de degradação fibrinolítica e fragmentos D podem estar envolvidos no dano da membrana eritrocitária pela ativação da via radicalar livre de complemento granulócito. Processo de hemólise.
5. Características clínicas de DIC crônicos Pacientes com DIC crônica têm continuação comum e trombose difusa.Ao contrário de DIC aguda, geralmente não há hemorragia fulminante fatal.Algumas chamam de "DIC compensatória" .Neste momento, muitos sistemas hemostáticos Acelerado componente de conversão, encurtou sobrevivência, tais como plaquetas, fibrinogênio, V, VIII, etc. Portanto, a maioria dos indicadores de teste de coagulação estão perto do normal ou normal, mas quase todos os FDP é significativamente aumentado, portanto, estase de sangue é comum. Expectoração espontânea e grandes equimoses, e visível leve, hemorragias moderadas da mucosa, como trato urinário, hemorragia gastrointestinal, etc, os pacientes também podem ter trombose simples ou difusa, e as manifestações clínicas correspondentes.
Examinar
Exame de coagulação intravascular disseminado pediátrico
Juntamente com processos fisiopatológicos complexos, as características experimentais também apresentam alta variabilidade, complexidade e dificuldade de interpretação.Na avaliação de pacientes com DIC, geralmente devem ser considerados achados experimentais valiosos, que são para o diagnóstico e tratamento da CIVD. O monitoramento dos efeitos é de grande importância.
1. Testes e resultados laboratoriais gerais comuns
(1) Exame experimental que reflete o mecanismo anormal da coagulação sanguínea: 1 TC, TP, TTP e tempo de recalcificação encurtado durante o período de alta coagulação, 2 fase consecutiva hipocoagulável, trombocitopenia, fator de coagulação diminuído, PT prolongada e TT, produção de tromboplastina Teste procoagulante de pró-coagulação deficiente e plasmático (3P) positivo, 3 fibrinólise secundária, 3P positivo (tardio às vezes negativo), teste de dissolução de euglobulina (ELT) <70min (normal 90 ~ 120min), Aumento do FDP e protonogênio plasmático marcadamente reduzido, TT prolongado, etc.
(2) O exame da síndrome de ruptura dos glóbulos vermelhos: redução de glóbulos vermelhos (anemia), esfregaços de sangue ver hemácias quebradas ou em forma de capacete> 2%, hiperplasia da medula óssea, hiperplasia eritróide e aumento de reticulócitos.
2. Variabilidade do teste de laboratório
Diferentes estágios de CIVD, diferentes tipos clínicos de CIVD também afetam a variabilidade dos resultados dos testes laboratoriais, que estão relacionados à função compensatória do corpo.Todos os testes são anormais durante o período de descompensação e os testes podem ser normais ou leves durante o período de compensação. Os resultados do período de alta compensação são ainda mais do que o normal.Portanto, 3P negativo, o fibrinogênio não é baixo (tumor, etc.) não pode ser negado diagnóstico, observação dinâmica dos resultados experimentais, alterações experimentais comuns e as seguintes condições.
(1) Variação de anormalidades PT: a PT deve ser anormal na maioria dos pacientes com CIVD, a TP deve ser prolongada na hipocoagulabilidade consumidora e na fibrinólise secundária, e o prolongamento do TP é observado em 75% dos pacientes com CIVD aguda, mas Ainda existem cerca de 25% dos pacientes com DIC com PT normal ou encurtada, como a presença de fatores de coagulação que são ativados precocemente na CIVD, ou seja, a PT é encurtada ou normal durante a alta coagulação e, além disso, a capacidade de rápida coagulação dos produtos de degradação pela trombina e rápida A função do sistema de teste de "aglutinação" também pode explicar o PT quando é DIC, normal ou encurtado, portanto, o PT tem um valor limitado para o diagnóstico de CIVD em circunstâncias normais.
(2) variação anormal do KPTT: o KPTT é prolongado no DIC agudo por uma variedade de razões, especialmente no período de hipocoagulabilidade de consumo e fibrinólise secundária, o KPTT começa a se prolongar com fibrinogênio <1000mg / L. No entanto, em pacientes com DIC aguda, o KPTT não prolonga cerca de 50%, portanto, o KPTT não prolonga o diagnóstico de DIC aguda, porque: 1 produtos de degradação precoce podem ser rapidamente coagulados pela trombina e o papel do sistema de teste de "aglutinação" 2, no DIC agudo, existem fatores de coagulação ativados na circulação, eles podem evitar outros fatores do sistema de detecção KPTT e formar diretamente a fibrina.Portanto, KPTT tem valor limitado no diagnóstico DIC.
(3) variação da anormalidade do TT: Em pacientes com CIVD aguda, o TT deve ser prolongado devido à presença de DPF circulante e sua interferência na polimerização do monômero de fibrina e hipofibrinemia, mas pelas razões acima, Pacientes individuais também podem ser normais ou encurtados, um simples teste complementar adicional pode ser detectado, isto é, usando TT, o coágulo de teste fornecido, deixado em repouso por 5 a 10 minutos, e observar se o coágulo de sangue está dissolvido. Se não dissolver dentro de 10 minutos, pode-se julgar que não há aumento óbvio da plasmina plasmática na circulação, pelo contrário, pode haver uma presença de plasmina plasmática no plasma, que tem um aumento clinicamente significativo e pode confirmar a presença de CIVD.
(4) Variação dos resultados da análise do fator de coagulação: Na maioria dos pacientes com DIC aguda, existem fatores de coagulação ativados, como Xα, IXα e trombina na circulação, portanto o método rotineiro de detecção do fator de coagulação fornecerá pacientes com CIVD. Resultados não interpretáveis e sem significado, como a detecção do fator VIII em pacientes, devido à presença de Xα no sangue de pacientes com DIC, resultarão em um alto nível de checagem de fator VIII, pois Xα contorna a necessidade de VIII: C no sistema de teste e O fibrinogênio é convertido em fibrina, portanto, em uma curva padrão típica, haverá um tempo muito rápido para ser registrado e será interpretado como um fator VIII de alto nível e, na verdade, nenhum fator VIII está presente, visível, fator de coagulação. A análise fornecerá resultados errados e sem sentido que são de pouco valor no diagnóstico de DIC.
(5) Análises das anormalidades do DEP: o DPF é elevado em 85% a 100% dos pacientes com CIVD aguda, portanto, considera-se que um mal-entendido comum de CIVD é elevado no PFD. Na verdade, esses produtos de degradação são apenas organismos de plasmina. Baseado na degradação do fibrinogênio ou fibrina, o FDP indica apenas a presença de plasmina.Em alguns pacientes com DIC, FDP pode ser falso negativo, fibrinogênio é composto de Aα, Bβ e γ, e plasmina primeiro degrada o grupo hidroxila de sua cadeia Aα. O terminal, que produz fragmentos X, é então degradado por plasmina para formar os fragmentos Y e D, após o que o fragmento Y é ainda degradado para formar fragmentos adicionais D e E, ou uma estrutura dissulfureto N-terminal, e os fragmentos X e Y ainda contêm péptidos de fibrina. Eles são os substratos da trombina, e é compreensível que, sob certas condições, o FDP possa ser negativo no DIC agudo e crônico O método moderno do FDP é usado para detectar os fragmentos D e E. No DIC agudo, há secundário óbvio. A atividade fibrinolítica e uma grande quantidade de plasmina estão presentes na circulação, o que faz com que a fibrina seja degradada nos fragmentos D e E, ambos produtos de degradação final, além disso, enzimas granulocíticas, colagenase e aprotinina são liberadas em grandes quantidades, Eles Ele também degrada todos os fragmentos D e E, o que torna o PDF negativo em DIC aguda, portanto, o FDP negativo não pode excluir DIC aguda e crônica, mas o FDP é quase sempre elevado em pacientes com DIC.
(6) Teste de lise com euglobulina (ELT): Devido à preparação e identificação de fragmentos de euglobulina, a destruição dos inibidores da fibrinólise é complicada, portanto os resultados obtidos são frequentemente controversos e suscetíveis a fatores humanos no diagnóstico de CIVD. Na época, o valor de aplicação é muito limitado, além disso, os resultados dos testes laboratoriais também são afetados pela função compensatória do corpo.De acordo com o estado de função compensatória do organismo, DIC pode ser dividido em três fases: compensação excessiva, compensação e descompensação. Reembolso, todos os resultados do teste de laboratório DIC pode ser positivo, período de compensação, alguns dos resultados dos testes não são óbvias, ou mesmo normal, período de compensação excessiva, alguns indicadores, como o fibrinogênio, contagem de plaquetas pode ser maior Normal, o tempo de coagulação é reduzido. Alguns testes têm certos defeitos no método metodológico.Por exemplo, a especificidade dos indicadores medidos não é forte.Por exemplo, a trombocitopenia ainda pode ser vista em algumas doenças primárias de DIC como leucemia, glóbulos vermelhos anormalmente deformados também podem ser usados. Encontrada na púrpura trombocitopênica tromboembólica (PTT) e na síndrome urêmica hemolítica, na determinação do peptídeo A de fibrina plasmática (AFP) no HUS, embora possa refletir a coagulação sanguínea, a formação de fibrina, No entanto, não é certo se o processo de coagulação ocorre em uma ampla gama de pequenos vasos sanguíneos Devido à variabilidade dos resultados dos testes laboratoriais acima, não é necessário confiar apenas em um resultado positivo ou negativo de testes laboratoriais para afirmar ou negar o diagnóstico de CIVD. Análise clínica abrangente, observação dinâmica de mudanças nesses indicadores, quando necessário, e, em seguida, fazer julgamentos mais objetivos.Nos últimos anos, mais pesquisas foram feitas sobre o diagnóstico precoce de DIC (incluindo pré-DIC), e alguns novos testes experimentais são considerados. O método contribui para o diagnóstico precoce da CIVD.
3. Outros novos testes laboratoriais
(1) Determinação de antitrombina III (AT-III): o ensaio AT-III tornou-se um teste chave para o diagnóstico e monitorização da eficácia de pacientes com CIVD aguda e crónica.Na altura do DIC, o AT-III combina-se com alguns fatores de coagulação ativados para formar um complexo. Substância, resultando em uma redução significativa na maioria dos AT-III DIC funcional aguda ou crônica, AT-III adult normal de 75% a 125% (180 ~ 300mg / L), recém-nascidos são cerca de 50% dos adultos normais, O nível de pessoas é atingido aos 6 meses.
(2) Detecção do fator plaquetário 4 (PF4) e β-tromboglobulina (β-TG): Um grande número de agregação plaquetária e liberação durante o DIC aumentou tanto o PF4 quanto o β-TG, e muitos estudos modernos mostraram que qualquer um desses dois Um é útil para o diagnóstico e monitoramento da eficácia do DIC.
(3) Medição do peptídeo Fibrina A (FPA): A degradação da fibrina no DIC decompõe o peptídeo A (valor normal de 100 mg / L) e o DIC é freqüentemente aumentado especificamente Um novo método de detecção é medir o Bβ15 por radioimunoensaio. A determinação de 42 e peptídeos relacionados, tais como Bβl5 ~ 42 e níveis relacionados com elevado FDP, tem um maior valor diagnóstico diferencial para DIC e fibras primárias.
(4) Determinação do dímero D: o dímero D é um novo antígeno formado quando a trombina inicialmente transforma o fibrinogênio em fibrina e ativa o fator XII para dobrar a fibrina. Ela é formada como resultado de fibrina articulada que degradam a plasmina, e o dímero D é específico para CIVD. Como resultado, 93,2% dos pacientes com DIC têm dímero D elevado (> 2000 μg / L), e a média é O nível foi de 2047 μg / L. Nos pacientes com exclusão de DIC, a taxa anormal foi de apenas 6%, e o nível médio foi de 541 μg / L.
(5) Determinação da proteína C, proteína S e fibronectina: elas diminuíram em DIC, e seu valor diagnóstico e papel no monitoramento da eficácia ainda precisam ser determinados.
(6) Determinação da relação VIII: C / VIIIR: Ag e razão de VIII: C / VWF: Ag, ambos os quais diminuíram mais no DIC devido ao consumo de VIII: C.
(7) Complexo de trombina-antitrombina (TAT): aumentado em DIC, controle normal de 1,7 μg / L ± 0,3 μg / L.
(8) Plasmina-α2 complexo inibidor da plasmina (PIC): aumentou em DIC, controle normal 0,2 mg / L ± 0,1 mg / L.
(9) Determinação do fragmento do péptido de fibrinogénio: No DIC, os fragmentos da cadeia peptídica Bβ15 ～ 42 foram aumentados e o controlo normal foi de 1,56 nmol / L ± 1,20 nmol / L.
(10) A determinação da fibrina plasmática solúvel: significativa no diagnóstico precoce da CIVD, pode indicar lesões órgão-concorrente.
(11) Determinação da trombomodulina plasmática (TM): 42,0μg / L ± 20,85μg / L quando ocorreu CIVD, 15,36μg / L ± 4,85μg / L para controle normal, TM diminuiu significativamente durante a remissão DIC, concentração de MT no início O maior prognóstico é pior, e a concentração de MT em pacientes com falência de órgãos é maior do que a de pacientes não associados.Para problemas pré-DIC, foi relatado que FDP (-), PT (-), fibrina na semana anterior ao início do DIC Original (-), o número de plaquetas não diminui e, neste momento, a anormalidade TAT (), PIC (inibidor da plasmina-α2 plasmina) (), D-dímero () [(-) não é óbvia, ( ) anormalmente significativa], que os exames TAT, PIC e D-dímero são úteis para o diagnóstico de pré-DIC, de acordo com as necessidades clínicas para escolher uma variedade de métodos de imagem, ECG, CT, MRI e fluxo sanguíneo cerebral podem ser usados para exame auxiliar Faça um diagnóstico.
Diagnóstico
Diagnóstico diagnóstico de coagulação intravascular disseminada em crianças
Diagnóstico
Critérios diagnósticos DIC:
1. padrão geral de diagnóstico DIC
(1) Existem doenças básicas que causam DIC: como infecção, tumor maligno, obstetrícia patológica, grande cirurgia e trauma.
(2) Existem mais de duas manifestações clínicas:
1 Tendência de sangramento grave ou múltipla.
2 não pode usar a doença primária para explicar distúrbios da microcirculação ou choque.
3 pele extensa, embolia mucosa, necrose isquêmica focal, derramamento e ulceração, ou insuficiência inexplicável de pulmão, rim, cérebro e outros órgãos.
4 terapia anticoagulante é eficaz.
(3) A inspeção experimental atende às seguintes condições:
1 Existem 3 ou mais anomalias experimentais ao mesmo tempo:
A. Contagem de plaquetas <100 × 109 / L (leucemia, doença hepática <50 × 109 / L) ou declínio progressivo, ou os seguintes dois ou mais marcadores moleculares de ativação plaquetária aumentaram os níveis plasmáticos:
globulina β-plaquetária (β-TG).
b) Fator de plaquetas 4 (PF4).
c) Tromboxano B2 (TXB2).
Proteína de membrana de grânulos de plaquetas-140 (P-selectina, GMP-140).
B. Teor de fibrinogênio plasmático <1,5 g / L (doença hepática <1,0 g / L, leucemia <1,8 g / L) ou> 4,0 g / L ou declínio progressivo.
O teste C.3P foi positivo, ou o FDP plasmático> 20mg / L (doença hepática> 60mg / L) ou o nível de D-dímero plasmático aumentou mais de 4 vezes (positivo) que o normal.
D.PT prolongada ou encurtada por mais de 3 segundos (doença hepática> 5s), APTT prolongado ou encurtado por mais de 10s.
E. Actividade de AT-III <60% (não adequada para doença hepática) ou actividade de proteína C (PC) diminuída.
F. Antígeno plasminogênico plasmático (PLg: Ag) <200 mg / L
G. Fator VIII: C <50% (necessário para doença hepática).
H. Níveis plasmáticos de endotelina-1 (ET-1)> 80 ng / L ou proteína reguladora da trombina (TM) mais de 2 vezes maior que o normal.
2 Dificuldades ou casos especiais devem ter as seguintes duas ou mais anormalidades:
A. Os níveis do fragmento de protrombina 1 2 (F1 2), do complexo trombina-antitrombina (TAT) ou do peptídeo A da fibrina (FPA) aumentam.
B. Os níveis de monómero de fibrina solúvel no plasma (SFM) são aumentados.
C. Níveis aumentados de complexo plasmático inibidor de plasmina-plasmina (PIC).
D. Níveis aumentados de fator de tecido plasmático (TF) (positivo) ou níveis inibidores da via de fator tecidual diminuídos (TFPI).
2. Critérios diagnósticos experimentais de leucemia DIC
(1) Contagem de plaquetas <50 × 109 / L ou declínio progressivo, ou os seguintes dois ou mais níveis de marcadores moleculares de ativação plaquetária são elevados: 1β-TG, 2PF4, 3TXB2, 4P-selectina.
(2) teor de fibrinogênio plasmático <1,8g / L ou declínio progressivo.
(3) Teste positivo de 3P ou FDP plasmático elevado> 2,0 mg / L ou D - dímero elevado (positivo).
(4) A PT é prolongada por mais de 3s ou progressivamente prolongada, ou a APTT é prolongada por mais de 10s.
(5) A atividade da AT-III é <60% ou a atividade da PC está diminuída.
(6) PLg plasmático: Ag <200 mg / l.
(7) Os seguintes níveis de marcadores moleculares de ativação do fator de coagulação plasmáticos são elevados: 1F1 2; 2TAT; 3FPA; 4SFM.
3. Critérios diagnósticos experimentais da doença hepática DIC
(1) Contagem de plaquetas <50 × 109 / L ou declínio progressivo, ou os seguintes dois marcadores moleculares de ativação plaquetária são elevados: 1β-TG, 2PF4, 3TXB2, 4P-selectina.
(2) Teor de fibrinogênio plasmático <1,0g / L ou declínio progressivo.
(3) Fator VIII: C <50% (padrão exigido).
(4) A PT é prolongada por mais de 5s, ou o APTT é prolongado por mais de 10s.
(5) Teste positivo de 3P ou FDP plasmático <60 mg / L ou nível de D-dímero elevado (positivo).
(6) níveis elevados de marcadores moleculares de ativação do fator de coagulação plasmático: 1F1 2; 2TAT; 3FPA; 4SFM.
4. Padrão de referência de diagnóstico DIC crônico
(1) Doenças crônicas clinicamente existentes: doenças básicas da CIVD, como tumores, doenças imunes, doenças renais crônicas e doenças pulmonares.
(2) Há uma ou mais das seguintes anormalidades:
1 repetidos sintomas e sinais de embolia microvascular leve, como pele, necrose isquêmica focal da mucosa e formação de úlcera.
2 aparência recorrente de sangramento leve.
3 Disfunção transitória inexplicada dos pulmões, rins, cérebro e outros órgãos.
4 O curso da doença é mais de 14 dias.
(3) A inspeção experimental atende às seguintes condições:
1 Existem mais de 2 marcadores moleculares de ativação plaquetária elevados: A. β-TG, B. PF4, C. TXB2 e DP-selectina.
2 níveis plasmáticos de mais de 2 marcadores moleculares ativados pelo fator de coagulação: A.F1 2, B.TAT, C.FPA, D.SFM.
O teste 33P foi positivo ou o FDP plasmático foi <60 mg / L, ou o nível D-dímero foi mais de 4 vezes maior que o normal (positivo).
4 plaquetas, semi-vida do fibrinogénio encurtada ou a velocidade de conversão é acelerada.
5 níveis aumentados de marcadores moleculares de lesão de células endoteliais vasculares: A.ET-1;
5. O padrão de referência de diagnóstico laboratorial da DIC para unidades médicas primárias possui os seguintes três ou mais indicadores anormais para diagnosticar DIC.
(1) Contagem de plaquetas <100 × 109 / L ou declínio progressivo.
(2) fibrinogênio plasmático <1,5 g / L ou declínio progressivo.
(3) O teste 3P foi positivo.
(4) A PT é prolongada ou encurtada por mais de 3 s ou muda dinamicamente.
(5) Hemácias quebradas de sangue periférico> 10%.
(6) A taxa de sedimentação eritrocitária inexplicada ou a taxa de sedimentação eritrocitária devem aumentar a doença, mas seu valor é normal.
6. Padrão de referência de diagnóstico pré-DIC (pré-DIC)
(1) Existem doenças básicas que causam DIC.
(2) Ter mais de uma das seguintes manifestações clínicas:
1 pele, embolia mucosa, necrose isquica focal, derramamento e formao de cera.
2 distúrbios microcirculatórios que são difíceis de explicar na doença primária, como pele pálida, umidade e cianose.
3 Pulmão inexplicável, rim, cérebro e outras disfunções orgânicas leves ou irreversíveis.
4 terapia anticoagulante é eficaz.
(3) Existem três ou mais anormalidades nos seguintes indicadores experimentais:
1 Em condições normais de operação, a amostra de sangue é fácil de coagular ou o yang é encurtado em> 3s, e o APTT é reduzido em mais de 5s.
2 índice de marcadores moleculares de ativação plaquetária aumentada: A. β-TG, B. PF4, C. TXB2, DP-selectina.
3 níveis aumentados de marcadores moleculares ativados pela coagulação sanguínea: A.Fl 2, B.TAT, C.FPA, D.SFM.
4 diminuição da atividade anticoagulante:
A atividade de AT-III é reduzida.
B. A atividade do PC é reduzida.
5 níveis aumentados de marcadores moleculares de dano de células endoteliais vasculares: A.ET-1;
Diagnóstico diferencial
Principalmente diferenciada da fibrinólise primária, a síndrome de fibrinólise primária não tem função de coagulação, não há grande quantidade de agregação e consumo de plaquetas e geração de trombina e formação de monômero de fibrina, exame laboratorial de contagem de plaquetas, teste de 3P Assim como a concentração de antitrombina III, PF4 e β-TG são normais, Bβ1 pept 42 cadeia peptídica é aumentada, D-dímero (-), enquanto DIC, os quatro indicadores acima são anormais, Bβ15 ～ 42 cadeia peptídica é aumentada, D-dímero aumentado.
