acrodermatite enteropática em crianças
Introdução
Introdução à dermatite intestinal pediátrica Acrodermatitisenteropathica, uma dermatite intestinal crônica, também conhecida como síndrome acrodermatitisenteropathicas, síndrome de Brandt, síndrome de Danbolt-Closs, dermatite acral entérica, SARS Dermatite acral tipo-tipo contínua, epidermólise bolhosa atípica. É uma doença hereditária autossômica recessiva caracterizada por dermatite cicatricial em torno da boca e extremidades, diarréia intermitente repetitiva, perda de cabelo e paroníquia. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,03% - 0,05% Pessoas suscetíveis: bebês e crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: desnutrição pediátrica
Patógeno
Causas da dermatite intestinal pediátrica
(1) Causas da doença
Dados atuais sugerem que a absorção de zinco no intestino é um fator causal, e a maioria dos casos tem uma história familiar positiva.
1. A longo prazo falta de zinco: crianças tratadas com terapia nutricional intravenosa, a longo prazo falta de zinco, pode ocorrer erupção cutânea e diarréia semelhante a esta doença, os sintomas desapareceram ou diminuíram após o tratamento com zinco.
Camundongos em lactação foram utilizados como modelos animais e, depois de ingerir alimentos livres de zinco por várias semanas, observaram-se lesões cutâneas escamosas, com pêlos secos, semelhantes aos sintomas da doença, que foram rapidamente efetivos após o tratamento com zinco.
2. Redução da absorção de zinco: As receitas no Oriente Médio contêm mais fitato, impedem a absorção de zinco e produzem patologia anã na população com baixa função sexual, que é semelhante ao distúrbio de crescimento e desenvolvimento observado nessa doença.
3. Após a suplementação de zinco, há efeito curativo: o alimento do paciente contém menos zinco e tem efeito curativo após a suplementação de zinco.
(dois) patogênese
Algumas pessoas pensam que existe uma pequena molécula de ligante de zinco (ligante de zinco) no leite humano.Embora o teor de zinco no leite humano não seja alto, é facilmente absorvido pelos lactentes, com exceção do leite humano, incluindo o leite. Outros alimentos protéicos têm um pequeno peptídeo que complexa facilmente o zinco nos alimentos, formando um estado complexo de zinco que não é facilmente absorvido pelo organismo.Geralmente, esse pequeno peptídeo é secretado pelas células intestinais normais. A peptidase é hidrolisada, e o paciente muitas vezes não possui uma peptidase tão curta, de modo que o zinco ingerido é complexado por pequenos peptídeos, o que afeta a absorção de zinco e causa a deficiência de zinco.
Como o zinco está relacionado a mais de 90 enzimas, as manifestações clínicas dessa síndrome são complexas e diversas.
A biópsia de pele é inespecífica, pode ter hiperceratose, paraqueratose, espessamento da camada espinhosa, pústulas epidérmicas às vezes visíveis, formação de esponja, infiltração de leucócitos multinucleares na parte superior da derme, ausência de histologia grave na biópsia jejunal Alterações, mas com succinato desidrogenase e leucina transpeptidase reduzida, amostras de biópsia do intestino grosso e delgado mostraram alterações características na mucosa intestinal: vilosas achatadas ou desaparecidas, a membrana intrínseca mostrou infiltração de células inflamatórias, as células epiteliais ficaram mais curtas, O núcleo é redondo ou elíptico, localizado no centro da célula, mas não na posição normal da parte basal da célula, a cromatina nuclear está solta e as anormalidades ultraestruturais dos eosinófilos são características.Estas lesões da mucosa intestinal são freqüentemente encontradas em preparações de zinco. Após o tratamento, desapareceu gradualmente e a autópsia revelou erosão da mucosa do cólon sigmoide e do cólon ascendente e alterações gordurosas das células hepáticas.
Prevenção
Prevenção de dermatite apical enteropatia pediátrica
Esta doença é uma doença hereditária, deve prestar atenção a uma história familiar positiva, fortalecer o aconselhamento genético, defender a amamentação após o nascimento e administrar preparações de zinco precocemente e a longo prazo para prevenir a ocorrência desta doença.
1. A quantidade de zinco no colostro é de 6 a 7 vezes a do leite maduro, por isso deve ser aberto cedo.
2. Evite maus hábitos, como eclipse parcial, comedores exigentes e lanches excessivos.
3, para complementar uma variedade de alimentos ricos em zinco, o zinco é encontrado principalmente em alimentos de origem animal, alimentos vegetais e frutas são muito baixos.
Complicação
Complicações da dermatite acral enteropática pediátrica Complicações, desnutrição em crianças
Isso significa que as unhas dos pés estão deformadas ou até mesmo ausentes, intolerância secundária à lactose, desnutrição, crescimento e desenvolvimento estagnado e podem ser combinadas com infecções bacterianas ou fúngicas.
Sintoma
Sintomas de dermatite intestinal pediátrica sintomas comuns refere-se a (toe) perda de unha pustule fezes aquosas perda de cabelo diarréia herpes boca úlcera glossite
Início
A maioria tem menos de um ano, a maioria tem histórico familiar após o desmame e não tem nada a ver com gênero, raça e estação do ano.
2. Erupção cutânea
Uma variedade de erupções cutâneas aparecem, a erupção começa como um herpes, rapidamente se funde em um bolhoso, contém um soro, cercado por halos vermelhos, há uma erupção secundária na forma de pústulas, a ruptura da bolha torna-se escamosa, feridas vermelhas, musgo Amostras ou placas parecidas com psoríase, escamosas secas ou com crostas, tais erupções aparecem em lotes, alongam por um longo tempo, não há cicatrizes após o desaparecimento, erupções ocorrem na área de junção da mucosa da pele e lesões de simetria também podem aparecer nos membros. Especialmente as extremidades são severas, muitas vezes envolvendo os dedos das mãos, causando deformações, atrofia e até mesmo a perda de unhas.
3. inflamação da mucosa
Estomatite visível, glossite, rinite, blefarite, ceratite conjuntival e vulvite.
4. O cabelo está seco e derramando
Formando uma parte da calvície ou calvície total, mesmo envolvendo sobrancelhas e cílios.
5. Diarreia
A maioria dos casos tem vários graus de diarreia, e fezes aquosas contendo espuma ou muco são devidas à intolerância secundária à lactose.
6. Desnutrição
Mais choro, mais sono, crescimento estagnado e desenvolvimento, é um curso prolongado da doença, quando o tempo é bom, a condição está piorando.
Examinar
Exame da dermatite intestinal pediátrica
1. Zinco no soro: Na maioria dos casos, o zinco sérico é reduzido, frequentemente abaixo de 40 μg / dl (o valor normal é de 68-110 μg / dl).
2. Zinco na urina: O teor de zinco na urina é reduzido e o valor normal das crianças é de 0,4 mg / d.
3. Enzimas contendo zinco: tais como a atividade da fosfatase alcalina é baixa.
4. Fezes e cultura da pele: Candida é muitas vezes positiva, mas não um patógeno e infecção secundária.
5. Se necessário, se você tiver um exame de radiografia de tórax quando tiver uma infecção respiratória, você pode fazer uma radiografia óssea para verificar a metáfise e a idade óssea quando for suspeito de raquitismo.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de dermatite intestinal pediátrica
Diagnóstico
Principalmente com base nas manifestações clínicas, os níveis de zinco no sangue foram significativamente reduzidos, apenas 20 ~ 60μg / dl, e o efeito das preparações de zinco após o tratamento era óbvio.
Diagnóstico diferencial
De acordo com as manifestações clínicas, combinadas com idade de início e história familiar, o diagnóstico não é difícil, exames laboratoriais podem auxiliar no diagnóstico, mas devem estar associados à infecção extensa por Candida, epidermólise bolhosa, desnutrição grave e acrodermatite contínua. Identificação de infecção por Candida, epidermólise bolhosa, além de bolhas com base no eritema sistêmico, nenhum outro desempenho, e identificação com intrínseca não é difícil.
