Síndrome de má absorção intestinal pediátrica
Introdução
Introdução à síndrome de má absorção intestinal pediátrica A síndrome de má absorção intestinal (síndrome de má absorção) refere-se à digestão e / ou função de absorção do intestino delgado, de modo que um ou mais nutrientes na cavidade intestinal não podem ser transportados suavemente para o corpo e descarregados pelas fezes, causando deficiência nutricional na criança. Muitas vezes, uma variedade de nutrientes tem diferentes graus de barreiras de absorção. A absorção de certos nutrientes freqüentemente tem suas próprias manifestações clínicas específicas. A causa da síndrome de má absorção é muito complicada: no processo de digestão e absorção de nutrientes, a falha de qualquer ligação pode levar à síndrome de má absorção. Existem muitos métodos de classificação: alguns são classificados de acordo com a absorção de nutrientes, como má absorção de açúcar, má absorção de gordura, má absorção de proteínas, etc, alguns são classificados de acordo com alterações fisiopatológicas da digestão e absorção, como causas intracavitárias (indigestão), Anormalidades da mucosa (absorção), transporte anormal (desordens linfáticas ou do fluxo sanguíneo), também dividido em primário, secundário e assim por diante. Os casos primários na China são raros, principalmente secundários. Causas comuns são diarréia crônica infecciosa e intolerância à lactose secundária.Além disso, ressecção do intestino grosso, supercrescimento bacteriano do intestino delgado, leite ou proteína de alergia do intestino, doença inflamatória intestinal, dilatação do intestino delgado linfático, As doenças hepatobiliares e pancreáticas são mais comuns, a doença intestinal alérgica ao glúten e as alterações fibrocísticas pancreáticas são raras, mas ocorrem em brancos europeus e americanos. Sua patogênese varia com a doença primária. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia desidratação
Patógeno
Causas da síndrome de má absorção intestinal em crianças
(1) Causas da doença
Qualquer fator que afete um ou mais dos três estágios do processo de digestão e absorção de nutrientes (intraluminais, mucosas e operacionais) pode causar síndrome de má absorção.
(dois) patogênese
A má absorção de açúcar é devida principalmente à falta de dissacaridases específicas na mucosa do intestino delgado, o que faz com que o dissacarídeo no alimento não seja totalmente hidrolisado em monossacarídeo para afetar sua absorção Ocasionalmente, ocorre o distúrbio de absorção de monossacarídeos.A amilase é rara, exceto para recém-nascidos. Não causa problemas clínicos.
Os carboidratos ingeridos pelo corpo humano são principalmente amido, lactose e sacarose, e precisam ser digeridos e hidrolisados em monossacarídeos antes de serem absorvidos pelo intestino delgado.Os amidos incluem cadeias lineares e ramificadas, todas multímeros de glicose, saliva. E amilase no pâncreas, amido hidrolisado, decomposto em maltose (contendo duas moléculas de glicose), oligofina malte (composto por várias moléculas de glicose) e dextrina, dextrina na borda em escova de células epiteliais intestinais (isto é, isomaltase) hidrolisa as moléculas de dextrina, que hidrolisam ainda mais a maltose e, eventualmente, decompõem esses açúcares em glicose para absorção.
Tanto a lactose quanto a sacarose são dissacarídeos. A lactase na borda em escova do epitélio do intestino delgado pode decompor a lactose em galactose e glicose. A sacarose pode decompor a sacarose em frutose e glicose. A glicose e a galactose podem ser ativamente absorvidas no intestino delgado. Ela absorve rapidamente e pode reverter o gradiente de concentração, mas consome energia.A frutose é absorvida principalmente pelo transportador, e a absorção não pode ser revertida.A xilose (experimental) só pode ser absorvida por difusão passiva.
O açúcar é absorvido mais completamente no intestino delgado, mas uma pequena quantidade de açúcar não absorvido entra no cólon, que pode ser decomposto pela flora intestinal (principalmente bifidobactérias, seguido por lactobacilos, etc.) e então absorvido.
Tipos de malabsorção de açúcar: A má absorção de açúcar pode ser dividida em primária e secundária.
1. Má absorção de glicose primária Má absorção de glicose, deficiência congênita de lactase, deficiência de sacarose-isomaltase e má absorção de glicose-galactose são todas doenças autossômicas recessivas, clinicamente raras, exceto A deficiência de sacarose-isomaltase pode ser iniciada após a adição de sacarose na dieta.O resto da doença ocorre logo após o nascimento.A histologia da biópsia da mucosa do intestino delgado é normal, e a atividade correspondente de dissacaridase é diminuída, e glicose-galactose é pouco absorvida. A atividade da dissacaridase era normal, e a má absorção era causada pela deficiência congênita da proteína transportadora Na-glicose e Na-galactose, e a absorção de frutose das crianças doentes era boa.
Existem dois outros tipos de deficiência de lactase primária, todos fisiologicamente deficientes: 1 deficiência de lactase de desenvolvimento, atividade de lactase em 30 semanas de feto é de apenas 30% das crianças nascidas a termo, e gradualmente aumenta para Ela só é totalmente desenvolvida durante o parto a termo, então a lactase em bebês prematuros é baixa, a lactose é propensa a ocorrer e falta lactase tardia.Em geral, a lactoína tem atividade suficiente de lactase na borda da escova epitelial intestinal, 3 a 5 anos de idade. Após o declínio gradual, algumas crianças podem causar deficiência de lactase ou intolerância à lactose, a taxa de incidência varia de etnia para etnia.A taxa de incidência na população ocidental e norte da Europa é de cerca de 10% menor, e a taxa de incidência de pessoas orientais é maior. Uma criança chinesa Han de 5 a 7 anos testou, resultando em 71,6% de má absorção de lactose e 20,5% de intolerância à lactose.
2. A deficiência secundária de lactase e má absorção de monossacarídeos são mais comuns na prática clínica, pois a lactase é distribuída no topo das vilosidades do intestino delgado, doenças que podem causar danos às células epiteliais da mucosa intestinal e suas bordas em escova podem ser secundárias à dissacaridase. Falta, lesões graves, extensas, também podem afetar a absorção de monossacarídeos, como enterite aguda (especialmente envolvendo a parte superior do intestino delgado, como enterite por rotavírus, infecção por giárdia azul, etc.), diarréia crônica, desnutrição protéico por calor, Doença da imunodeficiência, doença celíaca e lesões na cirurgia do intestino delgado.
Na parte superior do jejuno, a lactase é encontrada principalmente na borda em escova das células epiteliais no topo da vilosidade.A invertase é abundante nas vilosidades, enquanto a maltase é amplamente distribuída no intestino e é a mais abundante.Portanto, a lactose ocorre quando o intestino delgado é danificado. A enzima é a mais suscetível, e a recuperação é a mais lenta, a mais comum, a maltase é a menos suscetível e a invertase é rara e rara, e somente quando a mucosa intestinal é seriamente prejudicada, a atividade diminui, e a atividade da lactase é afetada. Frequentemente acompanhada por um único distúrbio de absorção de açúcar.
3. Absorção de Gordura A absorção de gordura é também chamada de esteatorréia.É uma digestão de gordura.A síndrome causada pela má absorção pode ser vista em muitas doenças, como pâncreas, fígado, vesícula biliar e doenças intestinais, causadas por lesões intestinais. Diarreia gordurosa, acompanhada de má absorção de outros nutrientes, é chamada de síndrome de má absorção.
4. A proteína malabsorção de proteína sozinha é pouco absorvida, clinicamente rara, geralmente ocorre quando a mucosa intestinal é extensivamente danificada, muitas vezes acompanhada de má absorção de gordura, síndrome de má absorção às vezes acompanhada de má absorção de proteína, exsudação pela mucosa intestinal A perda, como a tolerância à proteína do leite ou da soja, doença celíaca, giardíase azul, doença inflamatória intestinal e dilatação linfática intestinal podem ocorrer na perda intestinal de proteína, pode ser determinada medindo α1 antitripsina nas fezes Foi confirmado que esta proteína está presente no plasma e não pode ser digerida e hidrolisada no trato intestinal, portanto, quando ocorre vazamento de proteína na mucosa intestinal, a antitripsina α1 pode ser detectada nas fezes.
Prevenção
Prevenção da síndrome de má absorção intestinal em crianças
Como a maioria é de má absorção secundária, a causa é complicada, as medidas preventivas gerais são para fortalecer a alimentação, aumentar a aptidão física e prevenir várias doenças do trato gastrointestinal e distúrbios nutricionais.
Complicação
Complicações da síndrome de má absorção intestinal em crianças Complicações, anemia, anemia
Frequentemente complicada por acidose desidratante, distrofia térmica protéica, vermelho do quadril, várias vitaminas e minerais, anemia.
Sintoma
Sintomas da síndrome de má absorção intestinal pediátrica Sintomas comuns Hipogoteinemia sangramento tende a perda de apetite acompanhada de dor abdominal, ... distensão abdominal, cegueira noturna, hipocalcemia, glossite, noctúria, fadiga
Embora a patogênese seja diferente, suas manifestações clínicas e exames laboratoriais são basicamente os mesmos, ou seja, a absorção de gordura, proteína, açúcar, vitaminas, minerais e eletrólitos.
1. Manifestações clínicas comuns de má absorção
(1) diarréia (diarréia): muitas vezes a principal queixa de síndrome de má absorção, causada pela absorção de nutrientes que não são absorvidos pela função intestinal, a fermentação de açúcar no cólon produz inchaço e perda de apetite, absorção lenta de água pode causar noctúria Aumentada, muitas vezes acompanhada por desconforto abdominal e ruídos intestinais ativos, a dor abdominal é mais comum em pancreatite crônica, lesões obstrutivas intestinais ou isquemia intestinal.
(2) perda de peso, fadiga, edema: devido à absorção insuficiente de nutrientes e perda de apetite, muitas vezes manifestada como perda de peso ou perda de peso, fadiga, fadiga, desnutrição persistente grave pode se manifestar como desnutrição progressiva, retardo de crescimento, Mesmo discrasia, malabsorção protéica a longo prazo e perda constante de proteínas plasmáticas do lúmen intestinal podem causar hipoproteinemia e edema periférico, podendo ocorrer distúrbios do equilíbrio ácido-básico e da água, em casos graves de diarréia; Pobre, anemia e distúrbios de crescimento e desenvolvimento.
(3) Deficiência de vitaminas e minerais: anemia causada por má absorção de ferro, ácido fólico ou vitamina B12, má absorção lipossolúvel de vitamina K causada por má absorção de gordura e tendência ao sangramento causada por baixa protrombinemia ( Tendência hemorrágica), a longo prazo vitamina D, cálcio, deficiência de magnésio causada por tetania, pacientes com esteatorréia podem ter osteoporose ou fratura patológica, hipocalcemia crônica pode causar paratireoidismo secundário Hiperparatireoidismo secundário, pacientes com má absorção podem ser caracterizados por cegueira noturna (nictalopia) devido à deficiência de vitamina A, pele áspera e hiperqueratose.
2. Manifestações especiais de má absorção de nutrientes principais
(1) Má absorção de açúcar: a lactose humana normal é absorvida pela glicose e galactose pela lipase da borda da mucosa intestinal, o que causa a falta de lactase na mucosa do intestino delgado, que é única no leite. A lactose não pode ser totalmente hidrolisada e absorvida no intestino delgado, causando má absorção de lactose.A má absorção de açúcar pode ser dividida em duas grandes categorias: primária e secundária.A doença causando má absorção de glicose primária tem absorção de lactose congênita. Má deficiência de sacarose-isomaltase, má absorção de glicose-galactose, etc, doenças que causam danos às células epiteliais da mucosa intestinal e bordas em escova, tais como enterite viral, doença diarréica crônica, desnutrição protéico-calórica, doença da imunodeficiência, Após a cirurgia do intestino delgado, etc, pode causar malabsorção secundária de glicose.
Aqueles com sinais e sintomas clínicos de má absorção de glicose são chamados de intolerância ao açúcar, e a manifestação clínica é de que as crianças apresentam diarreia osmótica após ingestão de alimentos lácteos, fezes aquosas, aumento de gordura fecal e odor ácido. Existem espumas, muitas vezes desconforto abdominal, distensão abdominal, aumento da exaustão, água severa, eletrólitos e distúrbios do equilíbrio ácido-base, uma vez que você parar de comer laticínios ou remover açúcares intolerantes, os sintomas da diarréia podem ser rapidamente aliviados. Uma das características desta doença.
1 Exame laboratorial de má absorção de açúcar:
A. O pH das fezes é frequentemente <5,5, sugerindo que o açúcar é mal absorvido.
B. Determinação de açúcar redutor fecal, tal como ≥0.005, indica má absorção de glicose.
C. Teste de exalação de açúcar, após a ingestão de açúcar de teste, hidrogênio expiratório elevado ou 14CO2 expiratório diminuído indica má absorção de açúcar para o teste.
D. Determinação da atividade da dissacaridase na biópsia da mucosa do intestino delgado, uma ou várias atividades de dissacaridases diminuídas.
E. teste de tolerância à lactose, deficiência de lactose glicose no sangue curva é baixa, e intolerância à lactose aparece.
As crianças com deficiência de dissacaridase podem ter apenas anormalidades laboratoriais, mas não apresentam sintomas clínicos, e aquelas com sintomas clínicos devido à má absorção de glicose são chamadas de tolerantes à glicose, e várias intolerâncias à glicose freqüentemente apresentam sintomas clínicos semelhantes.
2 suas modificações fisiopatológicas básicas:
A. Açúcar não absorvido causa um aumento na pressão osmótica no lúmen intestinal para causar diarréia osmótica.
B. A parte de açúcar é perdida nas fezes e parte do ácido orgânico e CO2, H2 e metano são produzidos por fermentação bacteriana na parte distal do íleo e no cólon.Depois de serem parcialmente absorvidos, esses gases podem ser excretados pela expiração, então a criança doente, especialmente Bebês e crianças pequenas, depois de comerem alimentos contendo açúcar intolerante, freqüentemente se manifestam como diarréia aquosa de fezes (chamada diarreia de glicogênio), fezes contendo espuma, com odor ácido, fezes ácidas que irritam a pele facilmente Ocasionalmente, a diarréia é frequentemente causada por desidratação, acidose e outros distúrbios eletrolíticos, o curso prolongado pode causar desnutrição, e algumas crianças freqüentemente apresentam anormalidades de fome após a ingestão e desidratação, e após a remoção de açúcar intolerante em jejum ou dieta. Sintomas como a diarréia podem ser rapidamente melhorados, o que é uma das características desta doença.Os sintomas clínicos das crianças mais velhas são geralmente leves, e só podem se manifestar como distensão abdominal, desconforto abdominal, cólicas intestinais ou ruídos intestinais.
(2) má absorção de gordura: Os sintomas mais comuns são diarréia, dor abdominal, inchaço, vômitos, etc As fezes é principalmente esteatorréia, a quantidade de fezes é grande, a cor é leve, o cheiro, oleosa, devido à má absorção, pode causar peso Reduzir, anemia desnutrição, hipoproteinemia, estomatite, sintomas de deficiência de vitamina solúvel em gordura secundária, o crescimento e desenvolvimento retardado.
Testes laboratoriais para má absorção de gordura:
1 exame microscópico fecal de gotículas de gordura ou ácidos graxos aumentou.
2 teste de absorção de gordura, taxa de absorção de gordura <90% ou gordura fecal> 6g, pode indicar má absorção de gordura, ou óleo iodado oral após a determinação da excreção urinária de iodo, iodo urinário <1: 8, absorção de gordura.
3 Determinação do coeficiente de absorção de gordura, menor coeficiente de absorção sugere má absorção de gordura.
Teste de respiração 414C-triacilglicerol, má absorção de gordura exalou 14CO2 abaixo do normal.
(3) Malabsorção de proteínas: a má absorção proteica simples é rara, geralmente ocorre quando a mucosa intestinal é extensivamente danificada e ocorre simultaneamente com má absorção de gordura ou açúcar.A manifestação clínica é que a cor das fezes é leve e cheira a ovos fedidos. E os sintomas associados à hipoproteinemia, como o edema, a ascite, etc., e a proteína na urina são frequentemente negativos.
Exame laboratorial de má absorção de proteínas:
1 proteína total do soro, albumina diminuída e nenhuma proteína na urina aumentada.
2 Determinação da taxa de descarga de 51Cr nas fezes, como aumento da descarga, sugerindo absorção de proteína.
3 A concentração de α1 antitripsina nas fezes foi determinada e> 2,6 mg foi a má absorção de proteínas.
Manifestação clínica
1. Desempenho direto devido a má absorção
A perda de peso, atraso no crescimento e desenvolvimento, pálido, pode ter glossite, distensão abdominal e aumento da produção de gases causada por desconforto, e mais diarréia, como indigestão de gordura, fezes, fezes moles, oleosa espuma, a quantidade, Há cheiro, este tipo de fezes tende a ficar com o banheiro, não é fácil de lavar, como a diarréia súbita depois de beber leite, acompanhada de inchaço abdominal e produção de gás, muitas vezes indica que a criança tem deficiência de lactase.
2. Desempenho de várias deficiências secundárias à má absorção
A extensão e a extensão das deficiências nutricionais estão relacionadas à gravidade da doença primária e ao tamanho e tamanho do trato gastrointestinal afetado.Muitos pacientes com má absorção têm anemia, geralmente devido à deficiência de ferro (anemia de pequenas células) e ácido fólico, vitaminas. Deficiência de B12 (anemia de grandes células), pode ter sintomas neurológicos como agitação, sono agitado, fácil de ser estimulado, etc., pode ter deficiência de vitamina D e cálcio, convulsões, espasmos e ossos nas mãos e pés, retardo de crescimento dentário, vitaminas lipossolúveis A má absorção de K pode causar redução da protrombina e púrpura da pele e tendência a sangramento.A deficiência de riboflavina pode causar glossite e queilite angular.A má absorção de proteínas pode levar a edema de hipoproteinemia, geralmente visto nos membros inferiores.
3. Digestão intestinal e má absorção secundária a certas doenças
Pode haver diferentes manifestações clínicas da doença primária, como obstrução biliar pode ter icterícia, inflamação gastrointestinal pode ter infecção, má absorção intestinal causada pela cirurgia pode ter um histórico de cirurgia.
Examinar
Exame da síndrome de má absorção intestinal em crianças
Teste de triagem
(1) Determinação do pH das fezes: fezes frescas em crianças tolerantes ao açúcar têm um pH <6 e muitas vezes menor que 5,5.
(2) Determinação do açúcar redutor fecal: Tome 1 parte de fezes frescas, adicione 2 partes de água, misture e centrifugue, tome 1ml de sobrenadante, adicione 1 pedaço de reagente de Clinitest e obtenha a concentração de açúcar redutora em ≥5g / Dl é positivo, neonatal> 0,75g / dl é anormal, o sobrenadante acima também pode ser aquecido com solução de Benedict, medindo a redução de açúcar.
Como a sacarose não é um açúcar redutor, 1 parte das fezes deve ser adicionada com 2 partes de HCl 1 N. Após o aquecimento, o sobrenadante é retirado.Neste momento, a sacarose foi hidrolisada em monossacarídeos, e o açúcar redutor pode ser medido de acordo com o método acima. Muitas vezes, no cólon foi decomposta em açúcar redutor por bactérias, então, na verdade, muitas vezes não é necessário adicionar hidrólise de HCl, mas se o tratamento ácido, o açúcar fecal é significativamente maior do que o não tratado, sugerindo que as crianças doentes têm má absorção de sacarose.
As fezes contêm outras substâncias redutoras, como a vitamina C, que pode ser falsa positiva.
2. Expiração de açúcar
O método é sensível, confiável, simples e não invasivo, mas requer cromatógrafo gasoso para medir o conteúdo de hidrogênio na respiração exalada.O corpo humano não pode produzir hidrogênio por si só.O hidrogênio na exalação é produzido pela fermentação de açúcar no cólon.Pessoas normais são absolutamente grandes. A maioria dos açúcares absorvíveis é completamente absorvida antes de atingir o cólon, e os carboidratos que não são absorvidos pelo metabolismo da fermentação bacteriana intestinal são a única fonte de hidrogênio no corpo humano.Este princípio pode ser usado para determinar a absorção de açúcar pelo intestino delgado.
Antes e após a ingestão de certos açúcares teste, o hidrogênio ou 14CO2 na respiração foi medido.Depois do teste açúcar foi ingerido, como hidrogênio expiratório elevado ou diminuição de 14CO2 exalação, a glicose foi mal absorvido no teste, e foi jejuado por 8-12 h à noite. Após o teste de hidrogênio como base, em seguida, teste oral de 2g / kg de açúcar, até 50g, recomenda-se reduzir a dose para 0,25 ~ 0,5g / kg, para reduzir os sintomas de tolerância à glicose induzida, coletados a cada meia hora O conteúdo de hidrogênio medido pela respiração é de 2 a 3. Se a quantidade total de hidrogênio exceder o valor do tempo de jejum 20 × 10-6 ppm, pode ser diagnosticada como má absorção do açúcar testado.Os antibióticos podem inibir as bactérias intestinais e causar falsos negativos.
3. A biópsia da mucosa do intestino delgado pode ser inserida no cateter de biópsia intestinal de Crosby por endoscopia ou por via oral, e a fina camada de mucosa intestinal pode ser cortada por pressão negativa para exame histológico e determinação direta de vários conteúdos de dissacaridases, especialmente para malabsorção congênita de açúcar. Diagnóstico
4. Teste de absorção de dextroxilose (teste de absorção de dextroxilose) No caso de função renal normal, a medição da quantidade de xilose na urina pode refletir a função de absorção do intestino delgado, que é uma má absorção causada pelo diagnóstico do dano comum da mucosa do intestino delgado. A taxa positiva é superior a 70%, para doenças do pâncreas e doenças envolvendo apenas o íleo, o teste de xilose é positivo, aqueles com insuficiência renal ou esvaziamento gástrico retardado podem ter falsos positivos.Método: dextrose em jejum 5g (dissolvido) Em 250ml de água), beber 200 ~ 300ml novamente, coletar urina por 5h, medir o conteúdo de xilose na urina, valor normal (1,51 ± 0,21) g, se a quantidade de descarga for 1 ～ 1,16g é suspeito, <1g é anormal, lactentes e crianças pequenas É difícil coletar urina, e o teor de xilose no sangue após 1 hora pode ser medido, por exemplo, <200 mg / L é considerado como má absorção.
5. Teste de absorção de vitamina B12 ou teste de Schilling Primeira injeção intramuscular de vitamina B12 1mg para saturar o estoque do corpo, então oral 60Co (cobalto) ou 57Co rotulado vitamina B12 2μg, coletar 24h de urina Para determinar o nível de radioatividade na urina, a quantidade de urina da pessoa normal deve ser superior a 8% a 10% da dose oral.Em baixo deste valor, a má absorção é comum.No final do íleo, é frequentemente mal absorvido ou excisado. Síndrome de cegueira) e anemia perniciosa causada por falta de fatores internos.
Teste expiratório do ácido glicólico 6,14C teste expiratório do ácido glicólico 14C Glicocolato 14C oral 370MBq (10mCi), a maioria das pessoas normais na absorção do íleo, circula para o fígado e depois entra no intestino delgado através do ducto biliar, somente polo Uma pequena parte pode entrar no cólon e ser excretada pelas fezes, e a outra parte é metabolizada em 14CO2 no corpo e exalada pelos pulmões.Em pessoas normais, a descarga de 14C02 em 4 horas após administração oral de ácido 14C-glicocólico é menor que 1% da quantidade total e as fezes são liberadas em 24 horas. Menos de 8%, bactérias intestinais pequenas super-reproduzidas, lesões intestinais ou ressecção cirúrgica de 14CO2 exalado e 14CO2 fecal aumentaram.
7. Intubação intestinal do duodeno ou do jejuno para extração do líquido intestinal, exame microscópico ou cultura bacteriana, determinação da atividade das enzimas pancreáticas no líquido intestinal para avaliação da função pancreática.
8. determinação do cloro no suor (determinação do cloro no suor) cloro no suor> 60mmol / L contribui para o diagnóstico da fibrose cística pancreática.
9. Outros, como teste de tolerância à glicose, após a administração oral de açúcar teste 2g / kg, como baixa tolerância à glicose, sugerindo que há má absorção, mas a glicose pode ser afetada por muitos fatores, os resultados devem ser combinados com significância clínica, usando cromatografia Ele pode medir o açúcar fecal e distinguir diferentes tipos de açúcares, e também usar o método do acetato de chumbo para determinar a lactose nas fezes, o que tem significado de referência para o diagnóstico.
10. Má absorção de gordura
(1) Exame microscópico fecal de gotículas de gordura ou aumento de ácidos graxos: pessoas normais descarregam menos de 6% de gordura por dia; absorção de gordura leve e moderada, descarga diária de gordura é responsável por cerca de 6% a 10% da ingestão; 75%, má absorção de gordura grave, descarga diária de gordura> 10%, taxa positiva de mais de 90%, mas a taxa de falsos positivos de cerca de 14%.
(2) teste de absorção de gordura (teste de absorção de gordura): pode refletir com precisão a absorção de gordura, antes do teste, a dieta com teor de gordura> 70g / d por 3 dias, enquanto coleta continuamente 72h fezes, determinação da gordura fecal e calcular a taxa de absorção de gordura A fórmula é: taxa de absorção de gordura = (gordura dietética na dieta - gordura fecal) / gordura dietética × 100%, taxa de absorção de gordura <90% ou gordura fecal> 6g, pode indicar má absorção de gordura ou lipiodol oral 0,5ml / kg, 12 ~ 18h, a excreção de iodo na urina diluída pelo método incremental múltiplo foi medida, e o iodo urinário foi <1: 8, que foi má absorção de gordura.
(3) Medição do coeficiente de absorção de gordura: A quantidade de gordura ingerida em 3 dias e a quantidade de gordura descarregada das fezes foram medidas, e o coeficiente de absorção foi calculado, e a diminuição no coeficiente de absorção indica má absorção.
(4) Teste respiratório com 14C-triacilglicerol: Após administração oral de triacilglicerol marcado com 14C, o 14CO2 na respiração exalada é absorvido por hidróxido de amônio, contado em um contador de cintilação líquida e a pessoa absorvida de gordura é administrada oralmente com triacilglicerol marcado com 14C. O 14CO2 exalado foi menor que o valor normal em 6 horas.
11. Má absorção de proteínas
(1) Proteína total do soro, albumina diminuída e nenhuma proteína na urina aumentada.
(2) Determinação da taxa de excreção de 51Cr nas fezes: injeção intravenosa de 25 ~ 50U 51Cr (cromo) marcada albumina e, em seguida, medido a taxa de descarga de 51 Cr nas fezes dentro de 96h, o valor normal é 0,001 ~ 0,007, como aumento da descarga, sugerindo absorção de proteína Ruim.
(3) Determinação da antitripsina α1 nas fezes: a antitripsina α1 não é decomposta na enzima pancreática e é estável mesmo quando excretada nas fezes, pelo que a proteína pode ser obtida medindo a concentração de antitripsina α1 no sangue e nas fezes. A extensão do vazamento, o valor normal de esterco seco é de 0,8 a 1 mg,> 2,6 mg é a má absorção de proteínas.
O exame radiológico intestinal é um exame não específico, mas tem um valor de referência para o diagnóstico, que pode ajudar a detectar alterações morfológicas ou funcionais intestinais, como aumento da luz intestinal, distribuição segmentar da tintura e alteração do tempo de esvaziamento. , espessamento intestinal e assim por diante.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico diferencial da síndrome de má absorção intestinal em crianças
Intolerância à lactose
A intolerância à lactose é uma das deficiências disaccharidase, que é dividida em congênita e adquirida.A intolerância à lactose congênita é rara.É um metabolismo anormal de glicose congênita.A intolerância à lactose adquirida é muito mais inferior. Congênita mais comum, devido a danos na mucosa intestinal causados por falta temporária de lactase ou atividade reduzida, causando danos na mucosa intestinal por várias razões, como enterite variada (a enterite por rotavírus conhecida é mais provável de causar deficiência de lactase ), disenteria, doenças parasitárias intestinais, cirurgia gastrointestinal, síndrome da imunodeficiência, etc., digestão e absorção de lactose na parte superior do intestino delgado, células epiteliais escovam a borda para secretar lactase, lactose hidrolisada como um monossacarídeo, absorvida pelo transporte ativo de células Quando a atividade da lactase intestinal é reduzida ou deficiente, a lactose não absorvida é retida no lúmen intestinal, e devido à sua ação osmótica, água e Na +, Cl- são movidos para o lúmen intestinal até que o conteúdo intestinal e o líquido extracelular penetrem no gradiente. Quando o equilíbrio é atingido, o aumento do volume do fluido intestinal pode promover evacuações, acelerar a passagem do conteúdo intestinal, causar fezes aquosas, lactose não digerida atinge o íleo terminal e o cólon, e algumas são metabolizadas por bactérias em ácido láctico, ácido acético. Hidrogénio, estes ácidos orgânicos aumentar ainda mais a pressão osmótica do intestino, promovendo a diarreia, casos graves podem ter a desidratação, acidose.
As manifestações clínicas da intolerância à lactose: as pessoas congênitas geralmente começam com a amamentação, os sintomas de início tardio aparecem apenas alguns anos após o nascimento, os adquiridos ocorrem após a doença causando deficiência de lactase, e as manifestações clínicas são aquosas. Fezes espumosas, fezes freqüentes, falta de fezes, vômitos, distensão abdominal, desidratação, acidose e, em seguida, distúrbios nutricionais e de desenvolvimento, doença grave pode ser fatal, fezes ácidas, pH abaixo de 5,5, pode ser feito lactose O teste de absorção é ainda confirmado.Se a glicose no sangue é curva de baixo nível e o valor de pico elevado é inferior a 200mg / L, a lactose nas fezes pode ser detectada.Se a lactose está presente nas fezes ou 0,25% ou mais da substância redutora é suportada, o diagnóstico é suportado. Se necessário, a biópsia do intestino delgado pode ser realizada para determinar a atividade da lactase, e menos de 2 U / g de mucosa (peso úmido) é a deficiência de lactase.
O tratamento é principalmente dietoterapia, interromper todas as dietas lácteas e substituí-las por alimentos sem lactose, como vários tipos de leguminosas (leite de soja, farinha de soja), frutose, frutose, etc. Com o aumento da idade, as crianças doentes têm carboidratos. Deve ser tolerado, para que as crianças mais velhas possam experimentar a quantidade certa de alimentos lácteos.
2. Sprue não tropical (doença celíaca)
Esta doença, também conhecida como enteropatia sensível à glutina ou doença celíaca pediátrica, costumava ser chamada de "síndrome de má absorção primária", pode estar relacionada a fatores genéticos, a doença é familiar, a criança tem Acredita-se que o mecanismo sensível do glúten, sua patogênese, seja devido à falta de uma peptidase no intestino, que causa o acúmulo de peptídeos tóxicos no glúten para danificar as células da mucosa intestinal.Também se acredita que o paciente é devido a anormalidades imunológicas. Depois de comer alimentos contendo farinha de trigo, ocorrem reações imunes humorais e celulares no organismo, causando danos à mucosa intestinal.As alterações patológicas da doença ocorrem principalmente no jejuno, que se caracteriza por vilosidades do jejuno se tornarem rígidas, algumas fusão e algumas Atrofia, ou mesmo desaparecimento completo, a mucosa é plana, as células epiteliais da mucosa mudam de colunar para cubóide, o número de células da borda em escova é reduzido, a altura é reduzida ou desaparece, e a lâmina própria da mucosa é infiltrada por plasmócitos e eosinófilos.
A doença é mais de 6 meses após a adição de cereais, e gradualmente se torna doente.O apetite declina gradualmente, vômitos, ea quantidade de fezes é grande.É pasta de milho branco acinzentado, malcheiroso, contém espuma e gordura, não aumenta ou diminui de peso, e tem uma expressão triste. Pálido, inchaço abdominal, relaxamento muscular, devido à má absorção de nutrientes como proteínas, gordura, vitaminas lipossolúveis, crescimento infantil e estagnação do desenvolvimento, pode ter edema distrófico, raquitismo ou osteoporose, anemia ou tendência a sangramento e outras deficiências nutricionais Devido à diminuição da atividade de muitas enzimas hidrolase na borda em escova das células epiteliais do intestino delgado, glicose, galactose e frutose são pouco absorvidas, resultando em estado hiperosmolar no lúmen intestinal, causando diarreia hiperosmolar.Em casos graves, ocorre "crise", não mostrando Apetite, vômitos, diarréia, perda de água, acidose ou mesmo choque.
Exames laboratoriais: pode verificar gordura fecal neutra e ácidos graxos livres, teste de absorção de xilose, teste de absorção de gordura e biópsia da mucosa do intestino delgado, pode ser usado para testes terapêuticos, ou seja, após parar o macarrão de trigo por vários dias a várias semanas.
O tratamento deve basear-se numa dieta isenta de trigo, ou seja, trigo, cevada, aveia, centeio e outros produtos de trigo podem ser usados.Larite, arroz, ovos, carne magra, feijão, banana, etc.A maioria dos pacientes tem 1 semana após o tratamento. Sintomas óbvios melhorar, alguns precisam de meio ano, nenhuma dieta de gelatina de trigo deve aderir à vida, porque a doença é longa, alto consumo, deve dar calor elevado, dieta rica em proteínas, prestar atenção à vitamina e sais inorgânicos, casos graves, especialmente diarréia aguda Os corticosteróides adrenais podem ser usados para aliviar os sintomas quando acompanhados de desidratação grave.
3. Diarreia congênita por cloreto
A perda congênita de diarréia por cloro, também conhecida como diarreia por cloreto familiar ou síndrome de Darrow-Gamble, é uma doença autossômica recessiva rara, devido à falta congênita de íleo que absorve ativamente a função normal da troca Cl- e HCO3-, Cl - No íleo distal e no cólon, a disfunção, um grande número de permanência no lúmen intestinal, de modo que a pressão osmótica do conteúdo do trato intestinal aumenta, a água entra no lúmen intestinal e causa diarreia e uma grande quantidade de cloreto para ser liberada.
A doença ocorre principalmente em recém-nascidos prematuros, com história de polidrâmnio durante a gestação e aumento do conteúdo de alfa-fetoproteína e bilirrubina no líquido amniótico, que desenvolve diarréia logo após o nascimento, podendo apresentar distensão abdominal e hiperbilirrubinemia. Perda de peso significativa, fezes aquosas, diarréia é persistente, desidratação grave é fácil de ocorrer em infecções leves, exame físico é comum em crianças com atraso no desenvolvimento, e desidratação é realizada Outras causas comuns de diarréia devem ser descartadas no diagnóstico, como familiares Shi Ke anteriormente sugeriu o diagnóstico desta doença, as fezes contém um monte de cloreto, cerca de 30 ~ 100mmol / L (o teor de cloreto de fezes adultas é de apenas 7 ~ 20mmol / L), sangue bioquímica teste de potássio no sangue e cloro no sangue são reduzidos O pH do sangue é elevado, mostrando intoxicação por baixo alcalóide, e há pouco ou nenhum cloreto na urina.
O tratamento é principalmente para complementar bastante água, cloreto de potássio oral 2 ~ 4mmol / kg por dia para manter o pH do sangue normal e conteúdo de eletrólitos, mas apenas melhorar o estado geral, não pode curar a diarreia.
4. linfangiectasia intestinal
A dilatação linfática do intestino delgado é uma doença anormal linfática intestinal rara, que pode ser congênita ou adquirida.As causas congênitas são principalmente malformações congênitas dos vasos linfáticos.Adquiridas podem ser secundárias à pancreatite e ao peritônio. Pós-fibrose, pericardite constritiva e outras doenças.
Início congênito na infância neonatal ou freqüentemente acompanhada por vasos linfáticos anormais em outras partes, manifestado como edema de assimetria do membro, virilha, displasia de linfonodo peritoneal posterior ou hemangioma subcutâneo, varizes, hipertrofia de tecido mole e ósseo Etc, devido à ruptura dos vasos linfáticos no lúmen intestinal, resultando em perda de linfa, proteína, gordura, linfócitos, esteatorréia, inchaço, ascite tipo quilo, perda de apetite, perda de peso, deficiência de vitamina lipossolúvel, albumina sérica Imunoglobulina, transferrina, iodo ligado à proteína diminuiu, os linfócitos do sangue periférico foram significativamente reduzidos, a radiografia mostrou aspereza difusa e espessamento da mucosa do intestino delgado, engrenagens endoscópicas, espessamento da mucosa duodenal endoscópica, As vilosidades são pequenos nódulos micro-papilares dispersos, biópsia do intestino delgado, sob o microscópio de luz, as vilosidades são mais curtas e mais distorcidas do que o normal, e os vasos linfáticos da lâmina própria estão obviamente dilatados.
O tratamento desta doença, como a expansão dos vasos linfáticos é limitado a um segmento do intestino, pode ser removido cirurgicamente radicalmente, o caso geral deve limitar a gordura alimentar e usar triacilglicerol de cadeia média (diretamente na veia hepática após absorção) em vez de gordura de cadeia longa (após absorção) Vasos linfáticos), a distensão linfangiectal adquirida é causada principalmente pela doença primária, principalmente para tratar a doença primária.
5. Deficiência de sacarose-isomaltose
A doença pode ser congênita ou adquirida, congênita é uma doença hereditária autossômica recessiva, devido à falta de sacarase e isomaltase no intestino delgado, causando distúrbios digestivos, adquiridos congênitos secundários a danos na mucosa do intestino delgado A doença, os sintomas ocorrem principalmente nos estágios finais do bebê, o bebê é assintomático durante a amamentação, mas após aumentar a suplementação alimentar contendo sacarose e amido, ocorre diarreia (parte da isomaltose é produzida após a digestão do amido) e, se nascer, é alimentada artificialmente. A adição de sacarose ao leite pode causar diarréia muito cedo.O mecanismo da diarréia é semelhante ao da deficiência de lactase (ver "Intolerância à lactose") Após a administração oral de 2g / kg de sacarose, a curva de glicose no sangue é plana e um diagnóstico adicional deve ser feito. Biópsia da mucosa do duodeno e jejuno, a mucosa intestinal estava normal, mas o ensaio enzimático mostrou uma diminuição na sacarase e isomaltase, enquanto a lactase era normal.
Os bebês devem adotar uma dieta que não contenha sacarose, pois as crianças maiores podem fornecer quantidades adequadas de sacarose e amido, mas não se limitam a diarreia depois de comer, naturalmente podem obter certa tolerância à sacarose e ao amido.
6. fibrose cística do pâncreas
A fibrose cística do pâncreas é uma doença de disfunção exócrina sistêmica autossômica recessiva.A taxa de incidência é alta em caucasianos na Europa e América, sendo extremamente rara em raças orientais amarelas.80% das crianças têm tripsina, água e carbono pesado. A redução da secreção ácida, os sintomas comuns são esteatorréia grave, aumento da freqüência de fezes e uma grande quantidade de gordura e um odor especial.Devido a desordens de absorção de gordura, sintomas de deficiência de vitamina solúvel em gordura, como a deficiência de vitamina A, causam amolecimento da córnea. A deficiência de vitamina K provoca tendência ao sangramento, etc., porque as fezes liberam muita gordura, o estômago está vazio e é fácil ficar com fome, mas o peso não aumenta, o crescimento e desenvolvimento estão estagnados, cerca de 20% dos neonatos têm obstrução intestinal meconial ou peritonite meconial, os idosos As crianças podem ter constipação intestinal, obstrução intestinal e cólicas abdominais, muitas vezes têm prolapso retal, tosse crônica no sistema respiratório, infecções repetidas do trato respiratório superior, lesões radiográficas pulmonares podem ter atelectasia dispersa, enfisema, bronquiectasia ou doença crônica. A pneumonia pode eventualmente evoluir para fibrose pulmonar ou cardiopatia pulmonar, pois as glândulas mucosas secretadas pelas glândulas mucosas sistêmicas aderem à glândula dilatada e bloqueiam o orifício, não podendo ser drenadas para fora. Finalmente, o órgão é fibrótico.Quando o suor original é secretado pela glândula sudorípara, o cloreto não é reabsorvido normalmente.Por isso, a concentração de cloreto no suor é obviamente aumentada.A concentração de cloreto no suor é normalmente 7 a 49 mmol / L, como 60 mmol / L. O diagnóstico pode ser confirmado, a concentração normal de sódio é de 22mmol / L e a média da criança é de 103mmol / L.
O tratamento utiliza principalmente enzimas pancreáticas por via oral, incluindo lipase pancreática, amilase e protease.A dieta deve ter dieta rica em proteínas, calor elevado e baixo teor de gordura.
