Sarcoma de partes moles acinares vulvares
Introdução
Introdução do Sarcoma de Tecido Mole Alveolar Vulvar O sarcoma de tecido mole alveolar vulvar é um tumor raro e altamente maligno, composto principalmente por tecidos moles profundos das extremidades e é principalmente metastático para os pulmões. O sarcoma de tecido mole alveolar vulvar é extremamente raro, ocorrendo na adolescência. O sarcoma dos tecidos moles alveolares vulvares é geralmente encontrado no exame físico ou inadvertidamente, é uma massa indolor que cresce lentamente.O curso da doença varia de vários meses a vários anos e pode ser acompanhado por úlceras. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: mulheres Modo de infecção: não infecciosa Complicações: sarcoma
Patógeno
A causa do sarcoma dos tecidos moles alveolares vulvares
Causa da doença:
O sarcoma de tecido mole vesicular vulvar tem várias hipóteses, como paragânglios, células de Schwann, quimiorreceptores, células produtoras de renina e origem do músculo esquelético.A maioria dos estudos apóia a teoria miogênica, mas alguns estudiosos discordam. (Ordonez 1999), WHO (1999) classificou em outras categorias.
Patogênese:
As massas são principalmente redondas, elípticas ou nodulares, muitas vezes com cápsulas incompletas, face cortada cinza-vermelha, macia, fácil de quebrar, necrose hemorrágica comum. O exame microscópico é caracterizado por fibrose vascular dividindo as células tumorais em um ninho, que é caracterizado por estrutura acinar, estrutura aninhada sólida e estrutura do anel floral.As células tumorais têm células citoplasmáticas claras e células citoplasmáticas granulocíticas eosinofílicas fracas 2. A coloração HE pode encontrar cristais eosinofílicos positivos para PAS e anti-amilase no citoplasma.A microscopia eletrônica confirmou que os cristais são produtos secretados formados no Golgi.
A imuno-histoquímica mostrou desmina parcial, actina, myoglo bin, MyoDl, miogenina positiva e S-100 negativa.
Ladanyi et al (2001) descobriram que no sarcoma dos tecidos moles alveolares, o gene TFE3 em Xp11.2 e 17q25 estava presente devido à presença de uma alteração cromossômica mais específica, der (17) t (X; 17) (p11.2; q25). A fusão do gene ASPL forma o gene quimérico TFE3-ASPL, e a detecção da translocação cromossômica ou do gene quimérico por FISH ou RT-PCR é útil para o diagnóstico deste tumor .. Recentemente, Ladanyi e outros (2002) propuseram uma fusão do gene TFE3. Anticorpos pontuais específicos foram usados para detectar a expressão do gene TFE3 no núcleo por imuno-histoquímica para auxiliar no diagnóstico de sarcoma de tecido mole alveolar.
Prevenção
Prevenção do sarcoma dos tecidos moles alveolares vulvares
Exame físico regular, detecção precoce, tratamento precoce e bom acompanhamento.
Complicação
Complicações do sarcoma de tecido mole alveolar vulvar Sarcoma complicações
O sarcoma de tecido mole alveolar vulvar é um tumor raro e altamente maligno, composto principalmente por tecidos moles profundos das extremidades e é principalmente metastático para os pulmões. O sarcoma de tecido mole alveolar vulvar é extremamente raro, ocorrendo na adolescência. A imunohistoquímica mostrou desmina parcial, actina, myoglo bin, MyoDl, miogenina positiva, enquanto S-100 foi negativa. Como o sarcoma é rompido pelo atrito e a resistência e a imunidade do corpo são reduzidas, é fácil fundi-lo.
Sintoma
Sintomas de sarcoma dos tecidos moles alveolares vulvares Sintomas comuns Grandes lábios grandes ou ânus ...
O sarcoma de tecido mole alveolar vulvar é geralmente encontrado no exame físico ou inadvertidamente, mostrando uma massa indolor que cresce lentamente.O curso da doença varia de vários meses a vários anos e pode ser acompanhado de úlcera.Três pacientes são vistos nos grandes lábios e nos pequenos lábios direito. E no lado inferior direito da abertura uretral, o tamanho é de 2 a 4 cm.
Examinar
Exame do sarcoma de tecido mole alveolar vulvar
Exame histopatológico.
A TC tem boa sensibilidade e especificidade para o diagnóstico de lesões de metástases pulmonares.Pode ser observado que nódulos ou massas com densidade limite clara aumentam, CT pode ser observada nos vasos sanguíneos curvos e dilatados no tumor, exame de marcador tumoral, exame de secreção de úlcera, imunidade combinada Inspeção em grupo.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de sarcoma de tecido mole alveolar vulvar
O diagnóstico pode basear-se em manifestações clínicas, sintomas, tomografia computadorizada e exame histopatológico.
Devido à falta de sintomas e ao crescimento lento do sarcoma dos tecidos moles alveolares genitais, é fácil ser diagnosticado erroneamente como lesões benignas, como o cisto do saco pap e o tumor da granulosa, de acordo com a estrutura acinar microscópica, o citoplasma intersticial e característico rico em capilares. A cristalização eosinofílica, combinada com imunohistoquímica e expressão de genes quiméricos específicos, não deve ser difícil de fazer um diagnóstico diferencial.
