Atresia congênita do intestino delgado e estenose intestinal
Introdução
Introdução à atresia intestinal congênita e estenose intestinal A atresia vazia e ileal são causas importantes de obstrução intestinal neonatal, sendo o conceito tradicional a atresia jejunal e a atresia ileal a mesma doença. Heij (1990) propôs que a atresia do jejuno e a atresia do íleo são duas doenças independentes, que realizaram uma análise comparativa de um grupo de atresia jejunal e atresia ileal, e encontraram uma diferença significativa entre as duas. Pacientes com atresia jejunal têm baixo peso ao nascer ou são prematuros, e mais da metade são atresia múltipla ou atresia de casca de maçã. A atresia jejunal tem uma predisposição genética mais óbvia, sendo que os gêmeos duplamente ovais ou os mesmos membros da família têm mais pacientes, e outras malformações são mais altas que a atresia ileal. Após a atresia jejunal, a permanência hospitalar é longa e a taxa de mortalidade também é alta. Portanto, o relacionamento entre os dois precisa de mais confirmação. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: paralisia do edema, da mão e do pé
Patógeno
Atresia intestinal congênita e estenose intestinal
(1) Causas da doença
Não há teoria que possa explicar satisfatoriamente as causas da atresia do intestino delgado.Após a década de 1950, muitos estudiosos propuseram várias causas de atresia do intestino delgado fetal por meio de experimentos com animais e estudos clínicos.
1. Dano intestinal fetal e acidente vascular mesentérico
Depois que Louw e Bamal (1955) realizaram com sucesso o modelo de atresia do intestino delgado com cães fetais, um grande número de estudos experimentais mostrou que qualquer causa de dano intestinal fetal e isquemia vascular mesentérica pode levar a atresia intestinal e estenose intestinal, Courtosis, Santulli e Evans. Foi confirmado que o feto apresentava torção intestinal, intussuscepção, hemorróidas internas e perfuração, e vários tipos de atresia intestinal eram formados.Band e Sutton apontaram que o anel umbilical fetal se contraía muito rápido e a compressão do intestino médio também apresentava atresia e estenose intestinal. É relatado que 54% da atresia de casca de maçã coexistiram com baixa rotação intestinal, nestes casos, o intestino médio foi revertido no útero, e a artéria mesentérica superior foi embolizada para formar uma atresia parecida com maçã, enquanto Wu Wong, Li Weixing e outros relataram intussuscepção intra-uterina. Atresia intestinal, espécimes intra-operatórios ou ressecados foram encontrados nos intestinos com intestinos residuais na atresia, ou intussuscepção e atresia intestinal.Noentro, Bowen et al., Usaram agulhas bipolares de eletrocoagulação para englobar vasos intestinais de galinha embrionária. Atresia intestinal em galinhas tipo I e tipo II, todas as quais demonstram que qualquer causa de isquemia intestinal no embrião ou feto é a causa da atresia intestinal.
2. Fatores genéticos familiares
Lewis (1953) relatou que um único óvulo apresentava uma atresia ileal do tipo I, e Blyth e Dickon (1960) informaram que 8 das duas famílias tinham atresia da Apple-Peel, e continuaram relatando o mesmo. Atresia e atresia múltipla são doenças hereditárias autossômicas recessivas, e Nishikawa (1985) também relatou que um caso de outra atresia de Apple-Peel malformada foi associado com a deleção do braço longo do cromossomo 13 (13q-), embora A genética não é totalmente compreendida, mas a óbvia predisposição genética desta doença recebeu ampla atenção.
3. Displasia da artéria mesentérica superior
Jimenez e Reiner realizaram um angiograma arterial da atresia de casca de maçã no paciente.A artéria mesentérica superior estava anormal.O ponto inicial da artéria mesentérica superior estava normal.Após o início, a membrana mesentérica transversa foi inserida e a margem mesentérica do cólon ascendente foi retrógrada à extremidade proximal. O jejuno, que pode ser decorrente da ausência primária do mesorreto, faz com que a artéria mesentérica superior perca sua estrutura de suporte, resultando no desenvolvimento dessa artéria, principalmente do ramo do intestino delgado, que forma um tipo de atresia.Outros autores também encontraram mesentérica no espécime da atresia intestinal. Relato de malformação do ramo vascular.
4. Transtorno da cavitação intestinal embrionária
Alguns estudiosos acreditam que o esôfago superior, duodeno, jejuno superior e atresia e estenose do cólon são causados por via aérea incompleta no estágio embrionário.John Zexi relata que na observação histológica de espécimes de atresia jejunal, o intestino é preenchido com epitélio e Mucosa, de modo que o lúmen intestinal é ocluído ou apenas a cavidade é deixada.Alguns mucosa intestinal é caracterizada por múltiplos septos membranosos de cavitação, como articulações de bambu, e alguns exibem uma conexão em forma de ponte entre a mucosa e o tecido submucoso. Essas formas patológicas demonstram que a obstrução do processo de cavitação intestinal leva à atresia.
(dois) patogênese
Tipagem patológica
A atresia ileal vazia é em sua maioria única, a incidência de múltiplas atresia varia de 6% a 32%, e o tipo patológico é modificado principalmente por Grosfeld.
Bloqueio tipo I: o diafragma é bloqueado, o intestino é bloqueado por um diafragma, o intestino e o mesângio são mantidos contínuos e o centro do diafragma pode ter poros do tamanho de orifícios pequenos (muito poucos orifícios pequenos estão localizados na borda do diafragma).
Bloqueio tipo II: fechamento cego final, os intestinos em ambas as extremidades da fechadura são bolsos cegos, com cabos conectados em ambas as extremidades, o mesentério mantém a continuidade, o cordão é geralmente de vários centímetros de comprimento, e há também até 40cm.
Atresia tipo IIIa: oclusão da extremidade cega, separação mesentérica, bolsas cegas em ambas as extremidades da oclusão, defeitos em forma de V no mesentério entre as duas extremidades cegas.
Atresia tipo IIIb: atresia de pele de maçã (atresia de casca de maçã), a atresia localizada na extremidade proximal do jejuno, as duas extremidades cegas da atresia separadas, a artéria mesentérica superior anormalmente desenvolvida, apenas o primeiro ramo do jejuno e a artéria do cólon direito e a artéria ileal bloqueada. O intestino delgado distal é o único vaso nutriente.O intestino delgado é livre.O intestino delgado é circundado por um ramo vascular como uma série de casca de maçã descascada.Devido à falta de fixação mesentérica, é propenso a torção intestinal.O comprimento do intestino delgado é obviamente encurtado e até mesmo o intestino delgado é formado. Sinal.
Atresia tipo IV: atresia múltipla, intussuscepção múltipla no intestino delgado, pode ser I, II, IIIa coexistem ao mesmo tempo, o número de partes bloqueadas é diferente, intestino delgado e cólon ao mesmo tempo, há atresia múltipla é raro.
Tipo I e tipo II são os tipos mais comuns de atresia do intestino delgado, representando 58% a 65% do total.
2. Alterações patológicas
(1) atresia ileal: o comprimento do intestino intestinal é significativamente menor que o dos recém-nascidos normais, com uma média de 100-150 cm, e os recém-nascidos normais são 250-300 cm O tubo intestinal proximal é expandido e expandido e o diâmetro pode atingir 4-6 cm. Hipertrofia, disfunção peristáltica, afinamento grave parede intestinal, distúrbio da circulação sanguínea, necrose ou perfuração, peritonite meconial, intestino delgado distal e colapso do cólon, diâmetro de apenas cerca de 0,5 cm, cavidade intestinal não contém gás e Mecônio, apenas uma pequena quantidade de secreções mucosas sem bile, em alguns casos, a atresia intestinal ocorre no final da gravidez, a cavidade mesentérica distal contém mecônio normal, então o mecônio pode ser excretado após o nascimento. No caso da atresia ileal a termo, a morfologia do cólon é frequentemente próxima do normal, e a causa da atresia é principalmente a intussuscepção intra-uterina.
O exame histológico mostrou que as camadas da parede intestinal proximal estavam espessadas e a proporção desequilibrada, a parede intestinal fina, necrótica ou perfurada e a parede intestinal distal mais espessa do que a tuba intestinal normal, mas não tão próxima da parede intestinal proximal. O número de células ganglionares no plexo mioentérico do trato intestinal foi significativamente reduzido, desvio nuclear, coloração profunda, septo membranoso ou conexão ponte com cavitação no lúmen da atresia do jejuno, necrose na atresia ileal Estrutura da parede intestinal, infiltração de células circulares no mesentério, indicando acidente vascular mesangial, distúrbio do suprimento sangüíneo que leva à atresia, e peritonite meconial, infiltração de células inflamatórias e calcificação em todas as camadas da parede intestinal e mesentério .
(2) estenose intestinal: estenose principalmente valvular, o grau de estenose é diferente, o pequeno no centro da válvula apenas 2 ~ 3mm de diâmetro do pequeno buraco, a maior parte do tubo do intestino delgado anel ligeiramente estreito.
Alguns casos apresentam peritonite meconial ao mesmo tempo Além das alterações patológicas acima, há aderências intestinais extensas e mecônio calcificado, além disso, algumas são acompanhadas por outras malformações congênitas: icterícia grave, atresia biliar, atresia esofágica, Perfuração intestinal, abaulamento umbilical, atresia anorretal, divertículo de Merkel, duplicação intestinal e outras malformações gastrointestinais, dedos múltiplos (dedos dos pés), hipospádia, rim em ferradura e outras malformações urinárias, e doenças cardiovasculares, como cardiopatia congênita Malformação, atresia do intestino delgado acompanhada por tipo estúpido congênito é rara.
Prevenção
Atresia intestinal congênita e prevenção de estenose intestinal
1, gravidez precoce, evite febre e frio. Mulheres que tiveram febre alta no início da gravidez, mesmo se a criança não tem deformidade aparência óbvia, o desenvolvimento do tecido cerebral pode ser adversamente afetado, manifestado como retardo mental, dificuldade de aprendizagem e capacidade de reação, este retardo mental não pode ser restaurado. Evidentemente, a febre fetal causada por febre alta também está relacionada à sensibilidade das gestantes à febre alta e a outros fatores.
2. Evite ficar perto de cães e gatos. Poucas pessoas sabem que os gatos com bactérias também são uma fonte de doenças infecciosas que são uma grande ameaça à malformação fetal, e as fezes de gato são a principal via de transmissão desta doença infecciosa maligna.
3. Evite mulheres que usam maquiagem todos os dias. A pesquisa mostra que a incidência de malformações fetais em maquiagem pesada é inferior a 1,25 vezes a da maquiagem pesada. Os principais efeitos adversos sobre a malformação fetal são o arsênico, o chumbo, o mercúrio e outras substâncias tóxicas contidas nos cosméticos, que afetam o desenvolvimento normal do feto. Em segundo lugar, alguns dos ingredientes dos cosméticos são expostos aos raios ultravioletas do sol para produzir compostos de aminas aromáticas teratogênicas.
4, para evitar o estresse mental durante a gravidez. As emoções humanas são controladas pelo sistema nervoso central e pelo sistema endócrino.Um dos corticosteróides endócrinos está intimamente relacionado com as alterações do humor humano. Quando as mulheres grávidas estão emocionalmente estressadas, o hormônio adrenocortical pode bloquear a fusão de um determinado tecido do embrião, e, se ocorrer durante os primeiros 3 meses de gestação, causará malformações, como lábio leporino ou palato.
5. Evite beber álcool. As mulheres grávidas bebem álcool, o álcool pode entrar no embrião do desenvolvimento através da placenta, causando sérios danos ao feto. Tal como uma cabeça pequena, orelha e nariz muito pequenos e um lábio superior largo.
6, evite comer mofo e comida vegetariana. Especialistas apontaram que, se as mulheres grávidas comem alimentos contaminados com micotoxinas, as micotoxinas podem causar rupturas cromossômicas fetais no feto através da placenta. O prognóstico da atresia intestinal está relacionado à posição da atresia, e a taxa de sobrevida da atresia simples, do jejuno distal e do íleo proximal é alta. Nos últimos anos, a taxa de mortalidade da atresia intestinal diminuiu significativamente, a taxa de sobrevivência doméstica é de 51,3% ~ 73,3% e o país estrangeiro é de cerca de 70% -85%. O baixo peso ao nascer, com outras malformações, tem menor sobrevida.
Complicação
Atresia intestinal congênita e complicações da estenose intestinal Complicações, edema, paralisia de mãos e pés
Pode ser causada por pneumoperitônio, de modo que a distensão abdominal é mais evidente, edema da parede abdominal, vermelhidão e clareamento, ingurgitamento venoso da parede abdominal, os ruídos intestinais desaparecem, e há dificuldades respiratórias, cianose, temperatura corporal não aumenta e sintomas de intoxicação sistêmica.
Sintoma
Atresia intestinal congênita e sintomas de estenose intestinal Sintomas comuns Distensão abdominal Desidratação constipação Ingurgitamento venoso da parede abdominal Perfuração intestinal Edema Incapacidade de respirar Atresia intestinal
As manifestações clínicas da atresia intestinal congênita ou estenose intestinal são principalmente sintomas de obstrução intestinal, e a manhã e a noite e a gravidade dos sintomas dependem da localização e extensão da obstrução.A atresia intestinal é obstrução intestinal completa.Os principais sintomas são vômitos, inchaço e Constipação, vômitos ocorre mais do que após a primeira alimentação ou no primeiro dia após o nascimento.A manhã e à noite parecem estar relacionados com a atresia.O duodeno e atresia intestinal alta ocorrem com freqüência e freqüência, enquanto o íleo, cólon e outra atresia de baixo nível. Pode ocorrer 2 a 3 dias após o nascimento, após o vômito, agrava-se progressivamente e a quantidade de vômitos é elevada, sendo o vômito de alta oclusão intestinal o leite, principalmente a bile, às vezes o sangue velho e o vômito após o leite. Um pequeno número de duodeno ocorre acima da abertura do ducto biliar comum, não há bile no vômito, e o baixo lócus do vômito pode ser fecal e fedorento.
A distensão abdominal é um sinal comum de atresia intestinal, o grau de distensão abdominal está relacionado à posição da atresia e ao tempo de tratamento, quanto maior a posição da atresia geral, quanto mais precoce o tempo de diagnóstico, mais leve o grau de distensão abdominal e vice-versa, mais grave é a atresia abdominal Limitado ao abdômen superior, mais ou menos grave, após uma grande quantidade de vômito ou tubo estomacal para retirar o conteúdo estomacal, a distensão abdominal pode ser desaparecida ou significativamente reduzida, casos de atresia de baixo nível, o abdômen inteiro mostrou uma expansão consistente, agravamento progressivo, uma grande quantidade de vômito ou retirada do conteúdo estomacal Depois disso, não houve alteração significativa no inchaço.Normalmente, ondas peristálticas gástricas ou gástricas foram observadas na parte superior do abdômen durante a atresia intestinal alta, e fístula intestinal dilatada foi vista frequentemente na atresia intestinal baixa.
A ausência de descarga fetal normal após o nascimento é uma manifestação importante da atresia intestinal.Os recém-nascidos normais descarregam o mecônio normal dentro de 24 horas após o nascimento, que é verde escuro, exceto para secreções e mucosa intestinal do estômago, intestino, fígado e pâncreas. Fora das células esfoliadas, ainda há líquido amniótico engolido pelo feto e células queratinizadas de sua própria pele, sendo que as crianças com atresia intestinal são excretadas sem mecônio após o nascimento, e algumas só descarregam uma pequena quantidade de muco branco ou azul acinzentado, que é a parte distal da fechadura. As secreções intestinais e as células esfoliadas diferem do mecônio normal e tem sido relatado que um pequeno número de mecônio pode ser excretado em crianças doentes.
Nas primeiras horas após o nascimento, a condição geral da criança doente não é diferente daquela da criança normal, mas logo se manifesta como inquietude, não adormece, não come leite ou fraqueza, devido a vômitos frequentes, desidratação e envenenamento ocorrem rapidamente, e Frequentemente acompanhada de pneumonia por aspiração, a condição sistêmica se deteriora rapidamente, como a peritonite por perfuração intestinal, devido à ocorrência de pneumoperitôneo, tornando mais evidente a distensão abdominal, edema da parede abdominal, vermelhidão e clareamento, ingurgitamento venoso da parede abdominal, desaparecimento dos ruídos intestinais; Dificuldade em respirar, cianose, temperatura do corpo não sobe e sintomas de intoxicação sistêmica.
Os sintomas clínicos da estenose intestinal variam dependendo do grau de estenose, sendo que alguns casos com estenose significativa apresentam obstrução intestinal completa após o nascimento, o que é difícil de distinguir da atresia intestinal, sendo que a maioria apresenta obstrução intestinal incompleta após o nascimento. As manifestações clínicas são repetidos vômitos.O vômito é leite e bile.O mecônio é excretado após o nascimento, mas a quantidade é menor que o normal.O grau de inchaço depende da estenose: alta estenose é limitada à parte superior do abdômen, estenose inferior é Distensão abdominal total, porque é obstrução intestinal incompleta crônica, tipo intestinal e peristaltismo intestinal são freqüentemente vistos no abdômen, e os ruídos intestinais são hipertireoidismo.
Atresia intestinal é 15,8% ± 45% com líquido amniótico, especialmente atresia jejunal, líquido amniótico pode exceder 2000 × 2500ml, mãe tem excesso de líquido amniótico, lactentes têm vômitos persistentes após o nascimento, inchaço progressivo e não A descarga normal de mecônio, ou seja, a possibilidade de atresia intestinal deve ser suspeitada.Se você fizer um exame anal ou se ainda não tiver excreção de mecônio com solução salina a 0,9%, pode excluir constipação meconial e gigante congênita causadas por espessamento meconial. O cólon é muito importante.
Examinar
Atresia intestinal congênita e exame de estenose intestinal
O conteúdo de alfa-fetoproteína no soro materno ou líquido amniótico está aumentado, e a variação cariotípica do cariótipo do sangue fetal sugere que o feto pode ter malformações intestinais.
1. Filme simples abdominal de raio X
É de grande valor no diagnóstico de atresia intestinal e estenose intestinal. Alta atresia jejuno Abdominal filme plano vertical mostra "sinal de três bolhas", ou superior do estômago um grande nível de líquido e 3 a 4 jejun expandido pequeno nível de líquido, sem sombra de gás no abdome inferior. A atresia intestinal baixa mostra uma fístula intestinal mais dilatada e tem um grande nível de fluido. Exceto pela expansão extrema do intestino, o calibre de outras fístulas intestinais dilatadas é, em sua maioria, uniforme, e não há gás no cólon e reto na radiografia lateral, que é diferente da obstrução intestinal paralítica.
Não é apropriado fazer um exame de refeição de bário para crianças com atresia intestinal devido ao risco de causar pneumonia por aspiração. Entretanto, para casos clinicamente atípicos, é necessário realizar o enema com bário, não só é possível determinar o diagnóstico de atresia intestinal de acordo com o cólon fetal, para determinar se o cólon está bloqueado, mas também para excluir megacólon congênito ou má rotação intestinal.
Casos de estenose intestinal geralmente requerem exames com refeição de bário para esclarecer o diagnóstico. Sob fluoroscopia, pode-se observar que o expectorante se acumula no local da obstrução, e apenas uma pequena quantidade de expectorante entra no lúmen intestinal distal através do segmento estreito.
2. Ultrassonografia B pré-natal
O ultrassom antes da ultrassonografia no modo B é muito valioso para o diagnóstico de atresia do intestino delgado fetal. A atresia alta do jejuno mostra uma zona de fluido alongada que se estende do estômago até a extremidade proximal do jejuno ou várias zonas de fluido jejunal expandido na parte superior da cavidade peritoneal fetal.
No passado, muitas pessoas enfatizavam especialmente o teste Farber, que tem células epiteliais queratinizadas no feto do bebê, o que é importante para o diagnóstico de atresia intestinal. Nos últimos anos, raramente tem sido usado clinicamente, porque geralmente não é difícil determinar o diagnóstico de atresia intestinal com base no exame clínico e radiográfico. Além disso, o teste não é totalmente preciso.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de atresia intestinal congênita e estenose intestinal
De acordo com as manifestações clínicas, o exame pode ser diagnosticado.
