Síndrome de Budd-Chiari Pediátrica
Introdução
Introdução à Síndrome de Bad-Giyari Pediátrica Síndrome de Bad-Giyari pediátrico, também conhecida como síndrome de Budd-Chiarisy. Refere-se a um grupo de doenças caracterizadas por hipertensão portal ou hipertensão portal e da veia cava inferior causadas por obstrução da veia cava inferior acima da veia hepática ou sua abertura. Os mais comuns são o diafragma da veia cava inferior e a trombose da veia hepática acima da abertura da veia hepática. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,00001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: cirrose, hiperesplenismo
Patógeno
A causa da síndrome pediátrica de Budd-Gihale
(1) Causas da doença
A veia hepática ou seu tronco e / ou segmento de fígado de veia cava inferior é comprimido, trombose, oclusão de novos organismos ou membrana ou rede na parede e parte superior da parte posterior do fígado adjacente ao tronco da veia hepática e veia cava inferior Tais como tumor maligno, hemangioma, hematoma, abscesso amebiano, cisto (como cisto hidático), inchaço da gengiva sifilítica, etc. podem oprimir a veia hepática, policitemia (primária ou secundária), anemia falciforme, leucemia anemia hemolítica e outras doenças do sangue, uso a longo prazo de contraceptivos, trauma contuso abdominal, doença inflamatória intestinal crônica, hepatite alcoólica aguda, colangite, pancreatite, infecções pélvicas, doença oclusiva venosa e gravidez, pode ser anormal através do mecanismo de coagulação do sangue, Ou danos no endotélio venoso, resultando em trombose levando à doença, além disso, 30% dos casos são desconhecidos.
Em crianças, a estenose congênita da veia hepática e a endarterite venosa hepática são as principais causas.
(dois) patogênese
A veia hepática pertence ao sistema da veia porta, normalmente, 70% dos vasos sangüíneos venosos esplênicos entram na veia.Existem três aspectos da fisiopatologia que podem formar hipertensão portal: 1 flebite ou trombose, 2 cirrose, 3 veia hepática ou seu tronco e (ou Obstrução hepática da veia cava inferior, a criança com estenose da veia hepática congênita, estenose venosa hepática como lesão principal, hiperfunção secundária do baço, frequentemente com redução completa de células sangüíneas, hemorragia da mucosa da pele, hiperplasia da medula óssea e outras funções do baço O desempenho do hipertireoidismo, as características comuns de hipertensão portal intra-hepática e extra-hepática são hematêmese (hemorragia digestiva alta), esplenomegalia e ascite.
Prevenção
Prevenção da Síndrome Bad-Gielli Pediátrica
As causas desta doença são diferentes, deve prestar atenção à prevenção e tratamento de várias doenças infecciosas, como abscesso amebiano, cisto hidático, goma sifilítica, doença inflamatória intestinal crônica, infecção pélvica, etc, prestar atenção à dieta regular e dieta de dieta, prevenir Hepatite alcoólica, pancreatite, colangite, etc.
Complicação
Complicações da síndrome pediátrica de Bad-Gielli Complicações, cirrose hepática, hiperesplenismo
A maioria dos pacientes com SCC aguda morre de distúrbios circulatórios, insuficiência hepática ou sangramento gastrointestinal, e a SB crônica pode ser complicada por cirrose e hiperesplenismo.
Sintoma
Sintomas da síndrome de Bard-Gihale pediátrica Sintomas comuns Astragalus dor abdominal esplenomegalia retorno venoso-jugular fígado ascite positiva expectoração da aranha insuficiência hepática sangramento intestinal
A doença pode ocorrer em bebês para idosos, e a taxa de incidência é aproximadamente igual para homens e mulheres.
Aguda BCS dor abdominal repentina, rápida expansão do abdômen, exame físico pode ser encontrado icterícia, fígado com sensibilidade, uma grande quantidade de ascite, mas sinais negativos de retorno venoso jugular hepática, pressão arterial baixa, menos urina, retenção de brometo de sulfonio de sangue (BSP), transaminase aumentada, Quando a operação é vista, o fígado é grande e roxo-azulado.Muitos dos pacientes morrem de distúrbios circulatórios, insuficiência hepática ou hemorragia gastrointestinal.Em BCS crônica, os sintomas ocorrem lentamente, e pode ter icterícia, esplenomegalia e ácaros.
Examinar
Exame da síndrome pediátrica de Bard-Gihale
Manifestada principalmente como retenção anormal de BSP, fosfatase alcalina e transaminase aumentaram ligeiramente, a albumina plasmática diminuiu, mas a proteína gama globulina não aumentou, e a oclusão membranosa da veia cava inferior frequentemente apresentava proteinúria.
Pode fazer laparoscopia, ultra-som de modo B, varredura de radionuclídeos, angiografia, como venografia hepática, venografia percutânea hepática, angiografia de veia cava inferior, angiografia celíaca seletiva.
Diagnóstico
Identificação diagnóstica da síndrome pediátrica de Budd-Gihale
O grau de dano da função hepática desta doença é relativamente leve, combinado com exames laboratoriais e exames auxiliares.
A doença deve ser diferenciada da congestão hepática cardiogênica, cirrose e doença oclusiva venosa hepática.
